Кіріспе

Қол мен аяқтың медициналық жағдайы

Брахидактилия (грекше 'қысқа' және 'бармақ') – сөзбе-сөз "қысқа саусақ" дегенді білдіретін медициналық термин. Қысқалықтың дәрежесі басқа ұзын сүйектердің және дене мүшелерінің ұзындығымен салыстырылады. Брахидактилия – тұқым қуалайтын, доминантты қасиет. Көбінесе оқшауланған дисмелия ретінде кездеседі, бірақ көптеген туа біткен синдромдардың құрамында басқа аномалиялармен де болуы мүмкін. Брахидактилия – жүректің туа біткен ауруының қаупін көрсететін белгі болуы мүмкін, себебі ол Карпентер синдромымен және жүректің туа біткен ауруы мен Карпентер синдромы арасындағы байланыспен байланысты. Саусақтың ұзындығының қалыпты көрсеткіштерін, басқа дене өлшемдерімен салыстырғанда, көрсететін номограммалар жарияланған. Клиникалық генетикада саусақтың ұзындығын бағалау үшін ең көп қолданылатын индекс – үшінші (ортаңғы) саусақтың ұзындығы мен қол ұзындығының өлшемсіз қатынасы. Екеуі де бірдей өлшем бірліктерімен (мысалы, сантиметрмен) беріледі және саусақтың ұшынан бастап, саусақтың алақанға және білезікке қосылатын жерлердегі негізгі бүктемелерге дейін ашық қолмен өлшенеді.

Себептер

Жалпы, брахидактилия аутосомалық доминантты қасиет арқылы мұраға көшеді (нақты гендер әртүрлі болуы мүмкін, нақты гендер туралы "Түрлері" кестесін қараңыз). Дегенмен, жүктілік кезінде қабылданатын құрысуға қарсы дәрілер немесе нәресте кезінде аяқ-қолдарға қан ағынының жеткіліксіздігі салдарынан да ерекше жағдайлар туындауы мүмкін.

Симптомдары

Бракхидактилияның белгілеріне қолдар мен аяқтардағы сүйектердің қысқаруы жатады. Бұл фалангалар, метакарпальдар, метатарсальдар, карпальдар және тарсальдарды қамтуы мүмкін. Бракхидактилияның әртүрлі түрлері әртүрлі белгілермен сипатталады және олар әсер ететін аймақтарға сәйкес топтастырылады.

Болжам

Бракхидактилияның оқшауланған түрі көбінесе адамның денсаулығына және өмір сүру ұзақтығына әсер етпейді, сондықтан көбінесе емдеу қажет болмайды. Алайда, А3 және D типтері салыстырмалы түрде жиі кездеседі, халықтың шамамен 2% -ында осы типтер кездеседі. D типті брахидактилияның ең жоғары таралуы Израиль арабтары мен жапон халқы арасында анықталды. Жапондық мектеп оқушылары арасында А3 типінің жиілігі ерекше жоғары, 21% құрайды.

Басқа синдромдар

Жоғарыда аталған брахидактилия синдромдарында қысқа саусақтар аномалиялардың ең айқын белгісі, бірақ көптеген басқа синдромдарда (Даун синдромы, Рубинштейн-Тайби синдромы сияқты), брахидактилия синдромды құрайтын басқа аномалиялар мен мәселелерге қарағанда, екінші дәрежелі белгі болып табылады.