Генетикалық аурулар
-
Кочер-Дебре-Семелен синдромы: балалардағы бұлшық еттің үлкейіп, гормон жетіспеушілігінен туындайтын ауру.
Кохер-Дебре-Семелен синдромы: балалардағы гипотиреоз, бұлшықет гипертрофиясы, дене дамуының тежелуі, және когнитивтік бұзылыстар. Симптомдары мен Hoffmann синдромынан айырмашылықтары.
-
Жоғары бойлылық синдромы және байланысты генетикалық бұзылыстар
Марфан синдромы – генетикалық ауру, байланыстырылған тіндерге әсер етеді. Симптомдар: қаңқа, жүрек-қан тамырлар, көздер. Ем жоқ, физикалық жүктемеден сақтану керек.
-
Турнер синдромы және бойдың өсуінің бұзылуы
Турнер синдромы – әйелдердегі Х хромосоманың жоқтығы. Бойдың өсуін стимуляциялау үшін гормондық терапия (гормон өсімі, оксандролон) қолданылады. Диагностика & емдеу.
-
Женетикалық аурулар мен мутациялар туралы мәліметтер жинағы
Генетикалық аурулар: 6000-нан астам түрлері, себептері, мутациялары мен хромосомалары туралы ақпарат. Симптомдар, жиілігі және генетикалық кеңес алу.
-
Қол-аяқтардың қысқа сүйектері ауруы
Брахидактилия – қысқа саусақтар синдромы. Туа пайда болады, жүрек ауруларымен байланысты болуы мүмкін. Симптомдары мен себептері туралы біліңіз.
-
Жұрнақтылық және кішкентай бойлы болу синдромы
Жұрнақшалық – бұл генетикалық бұзылыстар немесе өсу кемістігінен туындаған дене мөлшерінің кіші болуы. Адамдарда 1 метрден төмен боймен сипатталады. Қолдау топтары бар.
-
Ахеироподия: Туылған кезде төрт мүшесі жоқ синдром
Ахеироподия – туа бойында қол-аяқтардың қалыптаспауы, генетикалық мутация салдарынан болатын сирек ауру. C7rof2 генінің өзгеруінен туындайды.
-
Сирек кездесетін генетикалық ауру: таңдай, бас бармақ және жоғарғы аяқтардың бұзылысы
Сирек кездесетін Христиан синдромы – ағзалардың даму бұрылыстары, қаназдық бұзылыстары, және генетикалық мутация салдарынан туындайтын ауру. Симптомдары, себептері туралы ақпарат.
-
Лангер-Гидион синдромы: Сирек кездесетін генетикалық аурудың сипаттамасы
Лангер-Гидион синдромы – сирек генетикалық ауру. Оқу қиындықтары, бойдың аласа болуы, бет пішінінің ерекшеліктерімен көрінеді. Диагностикасы ерте жаста жасалады.
-
Жасқа қартаю синдромы
Прогерия – сирек кездесетін генетикалық ауру, ерте қартаюға алып келеді. Жүрек-қан тамырларының аурулары жасөспін шақта дамиды. Симптомдар балалық шақта көрінеді.
-
Вайссенбахер-Цвеймюллер синдромы: Сирек кездесетін қаңқа және бет аномалиялары
Вайсенбахер-Цвеймюллер синдромы: туа пайда болған сүйек бұзылысы, бет пішінінің өзгеруі, қаңқа деформациясы. Ген мутациясы салдарынан дамуы мүмкін.
-
Шмитт-Гилленвотер-Келли және Марфан синдромдары: генетикалық себептері мен емдеуі
Шмитт-Гилленвотер-Келли синдромы – сирек генетикалық ауру. Алқара мен саусақтардың қалыптасуында бұзылыс, емдеуге созу, жаттығулар мен хирургия кіреді.
-
Сабина шашының нағыз жұқару синдромы
Сабина синдромы: шаштың нағыз жұқаруы, жеңіл ақыл-естілік кемістігі, тырнақ дисплазиясы. Симптомдар, себептері, диагнозы туралы біліңіз.
-
Саусақ және бауырсақ тырнақтарының деформациясы және аурулары
Тырнақтардың пішінінің өзгеруі (клуб тәрізді тырнақ) жүрек, өкпе ауруларының белгісі болуы мүмкін. Симптомдар, себептері мен HPOA синдромы туралы біліңіз.
-
Ваарденбург синдромы: Құлақтың нашар естуі және пигментация жетіспеушілігі
Варденбург синдромы – тұқым қуалау арқылы берілетін сирек ауру. Есту қабілетінің жоғалтуы, тері мен көз пигментациясының өзгеруімен сипатталады. Симптомдары әртүрлі.
-
Тері қабыршақтануы: Сирек кездесетін генетикалық дерматоз
Сирек кездесетін тері аурулары: эпидермолиз бульозды (EB). Ген мутациясынан туындайды, тері қабаттарының байланысын бұзады. Түрлері, себептері мен белгілері.
-
Кабуки синдромы: Сирек кездесетін генетикалық ауру
Кабуки синдромы – сирек туа біткен генетикалық ауру. Ерекше бет пішіні, түрлі белгілері бар. 32,000 туған баланың біреуінде кездеседі.
-
Аагенаес синдромы: лимфедема және холестазды синдромның сипаттамасы
Аагенаес синдромы – лимфа тамырларының туа біткен жетілмеуінен туындайтын сирек ауру. Денеде ісіну, бауыр ауруларымен көрінеді. Гендік себебі анықталмаған.
-
Жұмыр сүйек ауруларының генетикалық түрлері
Жұмыр сүйек ауруы (OI) түрлері: клиникалық және генетикалық аспектілер. I типті пациенттерде өмір сүру ұзақтығы қалыпты, бірақ сирек жағдайларда моторлық дамуда кешігулер болуы мүмкін.
-
Тізе бунасының ішке қарай қисаюы (Тізе бүгілуі)
Бұқаралық аяқтар (вальгус деформациясы) – тізелердің ішке қарай иілуі. Балаларда жиі кездеседі, көбінесе өсу кезінде өзінен-өзі түзетіледі. Диагностикасы мен емдеуі.
-
Туқым қуа мүшеқабыршақты остеохондромалар ауруы
Тұқым қуалаушы көптеген остеохондрома – сүйектердегі қалыпты емес өскіндер. Симптомы бала кезінде көрінеді, қол-аяқ сүйектерінде жиі кездеседі.
-
Каллман синдромы: дамудың тоқтауы және иіс сезудің жоқтығы
Каллман синдромы – гендік бұзылыс, ересек болу кезеңін бастауға кедерілдіреді. Мұрын сезімінің жоқтығымен/әлсіздігімен, сүйек сиренуімен қатар жүреді. Еркектерде жиі кездеседі.
-
Аасе синдромы: Сирек кездесетін генетикалық ауру
Аасе синдромы – сирек тұқым қуалаушылық ауру, анемиямен, сүйек-бұлшық деформацияларымен сипатталады. Гендік себебі әлі анықталмаған.
-
Примоуз синдромы: Сирек кездесетін генетикалық аурудың сипаттамасы
Примор синдромы – сирек кездесетін генетикалық ауру. Сыртқы құлақтың қатаюы, оқу қиындықтары, бет пішінінің өзгеруімен сипатталады. Емі жоқ.
-
Табандар мен ладоньдердің мүйізденуі: Түрлері мен сипаттамалары
Табандағы және ладоньдағы кератодерма – тері қалыңдауымен сипатталатын ауру. Түрлері, көріністері (диффузды, ошақты, нүктелі) және генетикалық себептері жайлы ақпарат.
-
Малуф синдромы: Сирек кездесетін генетикалық аурудың сипаттамасы
Малуф синдромы – туа пайда болған ауру, зияны шектеу, жүрек жетіспеушілігі, гормональды бұзылыстар сияқты көріністермен сипатталады. Генетикалық себептері бар.
-
Кеңірдек-бет сүйек дисплазиясы синдромы (Крузон синдромы)
Крузон синдромы – бас сүйек пен бет қанатының генетикалық ауруы. FGFR2 генінің мутациясынан туындайды, даму бұзылыстарына әкеледі. Симптомдары мен себептері туралы біліңіз.
-
Эллис-Ван Кревельд синдромы: Сирек кездесетін генетикалық ауру
Эллис-Ван Кревельд синдромы – сирек кездесетін генетикалық бұзылыс. Симптоматикалық емге назар аударылады, жақсы көмек орфандық анестезияда.
-
Диастрофиялық дисплазия: гендік себептері мен белгілері
Диастрофическая дисплазия – генетическое заболевание костей и хрящей. Короткий рост, деформация стоп, проблемы с суставами. Мутация гена SLC26A2.
-
Рубинштейн-Тайби синдромы: Сирек кездесетін генетикалық ауру
Рубинштейн-Тайби синдромы – сирек кездесетін генетикалық ауру. Бұл синдромның белгілері: дене бітімінің кіші болуы, оқу қиындықтары, ерекше бет пішіні және қатерлі ісіктер қаупі.
-
Өлімге алып келетін генетикалық нанғылық ауруы
Танатофорлық дисплазия – қаңқаның ауыр генетикалық бұзылысы. Қысқа аяқ-қолдар, кішкентай кеуде, өкпенің жетілмеуімен сипатталады. Әдетте өлімге алып келеді.
-
Стикер синдромы: генетикалық дәнекер тінді бұзылысы
Стикер синдромы – сирек кездесетін генетикалық ауру. Коллаген бұзылысынан көз, есту, буын және қаңқа проблемалары туындайды. Симптомдары мен себептері туралы біліңіз.
-
Х-хромосомалық іхтиоз: себептері, көріністері және салдары
X-байланысты ихтиоз - ерлерде 2000-6000-ға 1-де кездесетін генетикалық тері ауруы. Құрғақ, қабыршақты тері, STS ферментінің жетіспеушілігінен туындайды.
-
Ахондрогенез: Түрлері, себептері және генетикалық ерекшеліктері
Ахондрогенез – туа біткен шеміршек дисплазиясының ең ауыр түрі. Бұл генетикалық ауру сүйек және шеміршек қалыптасу бұзылыстарымен, тыныс жетіспеулігімен сипатталады.
-
Меледа ауруы: Сирек тері ауруы және оның емделуі
Сирек кездесетін Меледа ауруы – терінің қалыңдауы, әсіресе қол-аяқ табандарында. Туа біткен генетикалық дерматоз, көрінуі ерте басталады.
-
Van der Woude syndrome
-
Моркио синдромы: Сирек кездесетін метаболизмдік бұзылыс
Моркио синдромы – сирек кездесетін метаболизмдік ауру. Көмірсулардың (кератан сульфат) жиналуы салдарынан туындайды. Симптомдар, себептері, жиілігі туралы біліңіз.
-
Spondyloperipheral dysplasia
-
II және XI типтегі коллагенопатиялар: генетикалық себептері мен клиникалық көріністері
Жоғары сапалы II және XI коллагендердің бұзылуы – буын, омыртқа, көз және т.б. тіндерге әсер ететін аурулар. Себебі, коллагеннің құрылымы бұзылады.
-
Hypochondrogenesis
-
Kniest dysplasia
-
Отоспондиломегаэпифизеальды дисплазия: Сирек кездесетін сүйек ауруы
Отоспондиломегаэпифизеальды дисплазия (OSMED) – қаңқа бұзылыстары, есту қабілетінің жоғалуы және ерекше бет пішініне себеп болатын генетикалық ауру. COL11A2 генінің мутациясы.
-
Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Strudwick type
-
Гипофосфатазия: Симптомы, диагностика және ағымы
Ортофосфатазия: симптомдары, түрлері (perinatal, балалар, ересектер). Диагностика қиындықтары, ALP деңгейінің төмендеуі. Ақпаратты қаңтар алыңыз!
-
Фрейзер синдромы: Көз және жыныс мүшелерінің аномалиялары
Фрейзер синдромы: туа бойындағы генетикалық бұзылыс, көз және жыныс мүшелерінің аномалияларымен сипатталады. Симптомдары, себептері туралы толық ақпарат.
-
Шебубизм: Сирек кездесетін генетикалық ауру және бет пішінінің өзгеруі
Жақ сүйегінің өсуімен сипатталатын сирек генетикалық ауру – херубизм. Бала кезінде бет пішіні өзгеріп, тіс дамуына кедергі келтіруі мүмкін.
-
Metachondromatosis
-
Ақ түстілік, қара шаш, ұяшықтардың қозғалу бұзылысы және есіту қабілетінің жоғалту синдромы
Ақ түстілік, шаш бойындағы қара тоқ, ұяшықтардың қозғалу бұзылысы және нейросенсорлық саңыраулық – ABCD синдромы. EDNRB генінің мутациясынан туындайды.🔍
-
Ахондрогенез 1B: Перинатальды қауіпті қаңқа бұзылысы
Ахондрогенез 1B – туа біткен қауіпті сүйек ауруы. Денесі созылыңқы, кеудесі кішкентай, аяқ-қолдары қысқа болады. Жұбын және ішкі жарық сырғасы жиі кездеседі.
-
Дискeратоз конгениталды: Симптомдары, диагнозы және емдеуі
Дискератоз конгениталы (ДКК) – сирек туа біткен прогрессивті ауру. Тері өзгерісі, тырнақ бұзылысы, ауыз ағзасының ақ дақтары, қатерлі ісіктерге бейімділікпен сипатталады.
-
COL2A1 гені мен байланысты дәнекер тіні аурулары
COL2A1 гені: қаңқа аурулары, остеоартрит, хрустальдық дәнекер тінінің бұзылуларымен байланысты. Мутациялар, симптомы, және генетикалық ақпарат.
-
Сирек кездесетін сүйек және тері ауруы
Сирек кездесетін пахидермопериостоз (PDP) – сүйек пен теріге әсер ететін генетикалық ауру. Белгілері: тері қалыңдауы, сүйек өсуі, саусақтардың ісінуі.
-
Хондродистрофия: Дене мүшелерінің қалыптан тыс дамуы
Хондродистрофия – генетикалық бұзылыс, шеміршек дамуының қалыптан тыс болуы. Бұл ауру кішкентай бойға (нанизмге) алып келеді. 100-ден астам түрлі диагнозы бар.
-
МакКюн-Олбрайт синдромы: Сүйек, тері және эндокриндік жүйелерге әсер ететін генетикалық бұзылыс
МакКюн-Альбрайт синдромы – сүйек, тері және эндокриндік жүйеге әсер ететін генетикалық ауру. GNAS генінің мутациясы, себептері, белгілері туралы ақпарат.
-
Поплитеалды птеригиум синдромы және оның түрлері
Поплитеалды птеригиум синдромы (PPS) – генетикалық ауру, бетке, аяқ-қолға және жыныс мүшелеріне әсер етеді. Симптомы, генетикалық себептері туралы ақпарат.
-
Х-хромосомалық туа біткен бүйрек үсті безі гипоплазиясы
Тұқым қуалау арқылы берілетін X-байланысты бүйрек үсті безі гипоплазиясы – көбінесе еркектерге әсер ететін генетикалық ауру. Симптомдары мен емдеуі туралы біліңіз.
-
Крузон-дермоскелеттік синдромы: Сипаттамасы, себептері және мұрагерлігі
Крузон-дермоскелеттік синдром: бас сүйегінің ерте бітісіп қалуы, тері өзгерістері, көздердің қалыптан ауытқуы. Симптомдар, айырмашылықтар туралы біліңіз.
-
Пфайффер синдромы: генетикалық ерекшеліктер және көріністері
Пфайффера синдромы – генетикалық бас сүйек бұзылысы. Түрлері, көріністері (қысқа мүңкі, тіс бұзылысы, ұйқыда тыныс алу қиындығы) және емдеу жолдары туралы ақпарат.
-
Жалған гипопаратиреоз: Сирек кездесетін генетикалық ауру және оның белгілері
Жалған гипопаратиреоз – сирек кездесетін генетикалық ауру. Паратгормонға төзімділік, кальций деңгейінің төмендеуімен, фосфаттың жоғарылауымен сипатталады. Симптомы: бұлшық спазмдары, құрысулар.
-
Костелло синдромы: Сирек кездесетін генетикалық ауру
Костелло синдромы – сирек кездесетін генетикалық ауру. Дамуда кешігу, ерекше бет пішіні, буын икемділігі, жүрек ақауларымен сипатталады.
-
Адамс-Оливер синдромы: Сирек туа біткен аурудың сипаттамасы және генетикалық себептері
Адамс-Оливер синдромы – сирек туа біткен ауру. Шашыраңқы тері зақымдары, қаңқа ақаулары, және аяқ-қол мүшелерінің кемістігімен сипатталады. Диагностика және көріністері.
-
Коэн синдромы: Сирек кездесетін генетикалық аурудың сипаттамасы және көріністері
Коэн синдромы – сирек генетикалық ауру. Көбелекшелік, зиякерлік кемістік, бет қалыптарының өзгеруімен сипатталады. VPS13B генінің мутациясы себебі.
-
Торранс түріндегі қаңқа дисплазиясы: Өлімге алып келетін сүйек бұзылысы
Платиспондилия Торранса: Редкое генетическое заболевание костей, приводящее к серьезным деформациям скелета и часто – к летальному исходу у новорожденных.
-
GAPO синдромы: Сирек кездесетін генетикалық аурудың сипаттамасы мен генетикалық себептері
Сирек GAPO синдромы: өсудің тежелуі, шаш түсу, тіс дамуының бұзылуы. Симптомдары, себептері және 30-дан аз жағдай тіркелген.
-
Симпсон-Голаби-Беммель синдромы: Туа пайда болған генетикалық ауру
Сирек кездесетін Симпсон-Голаби-Беммель синдромы: туа пайда болған ауру, қаңқа, жүрек ақаулары, қатерлі ісіктерге бейімділік. Гендік себептері, еркектердегі қаупі.
-
Сәбилердегі сүйек қабыршақтануы (Каффей ауруы)
Инфантильді кортикальды гиперстоз (ICH): туа біткен немесе жаңа туған кезде пайда болатын, сүйек өзгерістеріне, ісінуге және ызаға себеп болатын сирек ауру.
-
IRF6 гені: тілім және аңқұйрық тілінің дамуындағы рөлі
IRF6 гені: адам ағзасындағы маңызды ген, байланысты тінді қалыптастыруға көмектеседі. Интерферонды реттеу факторы, ДНК байланысу домені.
-
Маделунг деформациясы және Léri Weill дисхондростеозы
Маделунг деформациясы – білезік сүйектерінің бұрылысы, көбінесе Лéri Weill дисхондростеозымен байланысты. Симптомы, тарихы мен анықталуы туралы ақпарат.
-
Туа пайда болған эндокриндік және бұлшық бұзылысы (Triple A синдромы)
Сирек кездесетін AAA синдромы: асқазан-ішек, бүйрек үсті без және көз жасы жетіспеушілігі. Симптомдары, себептері мен диагнозы туралы біліңіз.
-
Хаджу-Чене синдромы: Сирек тұқым қуалаушылық дәнекер тіндің ауруы
Хаджу-Ченеи синдромы – сирек тұқым қуалаушылық дерт. Сүйек сіңірілуі, остеопороз, сүйек деформациясы, тіл дамуының кешігуімен сипатталады. NOTCH2 генінің мутациясы себебі.
-
Freeman–Sheldon syndrome
-
Robinow syndrome
-
Larsen syndrome
-
Primordial dwarfism
-
Nail–patella syndrome
-
Duane-radial ray syndrome
-
SCARF syndrome