Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Төмен температураға аллергиялық реакция
Allergic reaction to low temperatures
Суық қызылша (негізінен суық бөртпе) – суық әсерге ұшырағаннан кейін теріде үлкен қызыл бөртпелер (қызылша) пайда болатын жағдай. Бөртпелер көбінесе қышып, қол-аяқтар да қышып ісінуі мүмкін. Бөртпелердің диаметрі шамамен 7 см-ден 27 см-ге дейін, тіпті одан да үлкен болуы мүмкін. Бұл жағдай, немесе бірдей клиникалық белгілері бар екі жағдай тұқым қуалау арқылы (отбасылық суық қызылша) немесе нәтижесінде (біріншілік суық қызылша) пайда болуы мүмкін. Нәтижесінде пайда болатын түрі көбінесе 18-25 жас аралығында басталады, бірақ кейбір жағдайларда 5 жаста да пайда болуы мүмкін. Өмірге қауіпті жағдайларға суық тағамдар мен сусындардан туындаған жұтқыншақтың ісінуі (жұтқыншақ ангиоэдемасы), суық суда жүзуден туындаған шоктан кейін суға бату және анафилактикалық шок жатады.
Cold urticaria (essentially meaning cold hives) is a disorder in which large red welts called hives (urticaria) form on the skin after exposure to a cold stimulus. The hives are usually itchy and often the hands and feet will become itchy and swollen as well. Hives vary in size from about 7 in diameter to as big as about 27 or larger. This disorder, or perhaps two disorders with the same clinical manifestations, can be inherited (familial cold urticaria) or acquired (primary acquired cold urticaria). The acquired form is most likely to begin between ages 18 and 25, although it can occur as early as 5 years old in some cases. Life threatening risks include suffocation resulting from swollen tissue (pharyngeal angioedema) induced by cold foods or beverages, drowning after shock from swimming in cold water, and anaphylactic shock.
Бастапқы суық контактты бөртпе ауруы
Бастапқы суық контактілі дерматография – теріге тән жағдай, оның белгісі – қызыл дөңгелектер. Бұл жағдай жаңбырлы, желді ауа райында, суық суда жүзуден кейін және мұз кішкентай кесектерін қоса алғанда, суық заттарға тиген кезде пайда болады. Суыққа, кейде 22 °C (72 °F) төмен температураға ұшырағанда туындайды. CIAS1 генімен байланысты және Меккель-Уэллс синдромы және NOMID сияқты аурулар отбасының аздап жеңіл түрі болып табылады. Сирек кездеседі, миллион адамға шамамен 1 адамда кездеседі деп есептеледі және көбінесе американдықтар мен еуропалықтарға әсер етеді. FCAS – 1q44 локусындағы CIAS1/NALP3 (NLRP3) геніндегі мутациялардың салдарынан туындайтын криопиринмен байланысты периодты синдромдардың (CAPS) бірі. FCAS пациенттердің өмір сапасына елеулі әсер етеді. 2008 жылы АҚШ-та жүргізілген сауалнама көрсеткендей, "[ауруларымен күресу және аурудың белгілерін болдырмау үшін пациенттер жұмыста, мектепте, отбасында және әлеуметтік өмірде белсенділіктерін шектейді]". Сауалнамаға қатысушылардың 78 пайызы аурудың жұмысына әсер ететінін, соның ішінде жұмыстан шеттетілу және мансаптық өсудің қиындығын айтты; көбінесе олар ауруларының салдарынан жұмыстан тоқтады. Анакинра (Kineret) препаратымен емдеу FCAS үшін тиімді деп көрсетілген, бірақ бұл иммунодепрессантты күн сайын, мысалы, іштің төменгі бөлігіне инъекциялауды білдіреді. Моноклоналды антидене канакинумаб (Ilaris) да қолданылады.
Primary cold contact urticaria is a cutaneous condition characterized by wheals, and occurs in rainy, windy weather, and after swimming in cold water and after contact with cold objects, including ice cubes. elicited by exposure to cold sometimes temperatures below 22 °C (72 °F). It has been mapped to CIAS1 and is a slightly milder member of the disease family including Muckle–Wells syndrome and NOMID. It is rare and is estimated as having a prevalence of 1 per million people and mainly affects Americans and Europeans. FCAS is one of the cryopyrin associated periodic syndromes (CAPS) caused by mutations in the CIAS1/NALP3 (aka NLRP3) gene at location 1q44. The effect of FCAS on the quality of life of patients is far reaching. A survey of patients in the United States in 2008 found that "[t]o cope with their underlying disease and to try to avoid symptomatic, painful, flares patients reported limiting their work, school, family, and social activities. Seventy eight percent of survey participants described an impact of the disease on their work, including absenteeism and impaired job advancement; frequently, they quit their job as a consequence of their disease". Treatment using anakinra (Kineret) has been shown effective for FCAS, although this does mean daily injections of the immunosuppressant into an area such as the lower abdomen. The monoclonal antibody canakinumab (Ilaris) is also used.
Белгілері мен симптомдары
Аурумен ауыратын адамдардың денесі суыққа ұшырағанда, есекжем пайда болады және зардап шеккен аймақтың терісі әдетте қышып қалады. Есекжем капиллярлардың кеңеюінен пайда болады, бұл сұйықтықтың эпидермис болып табылатын қоршаған тіндерге ағуына мүмкіндік береді. Дене осы сұйықтықты сіңіріп алғанда есекжем жоғалады. Есекжемнің шекарасы полициклді, яғни көптеген шеңберлерден тұрады және сұйықтық шығып, қайта сіңірілгенде өзгеріп отырады. Есекжемге қысым жасағанда тері ағарады (қан ағыны тоқтағанда бозарып қалады), бұл оны көкжиектен немесе папуладан ажыратады. Есекжем бірден немесе кейін пайда болуы мүмкін. Есекжем бірнеше минуттан бірнеше күнге дейін сақталуы мүмкін, және әр адамда әртүрлі болады. Сонымен қатар, күйдіретін сезім пайда болады. Ең қауіпті реакция есекжем суыққа ұшыраған үш минуттан кем уақыт ішінде пайда болатын науқастарда байқалады (суық тест кезінде).
When the body is exposed to the cold in individuals affected by the condition, hives appear and the skin in the affected area typically becomes itchy. Hives result from dilation of capillaries which allow fluid to flow out into the surrounding tissue which is the epidermis. They resolve when the body absorbs this fluid. The border of a hive is described as polycyclic, or made up of many circles, and changes as fluid leaks out and then is absorbed. Pressing on a hive causes the skin to blanch (turn pale as blood flow is interrupted), distinguishing it from a bruise or papule. Hives may appear immediately or after a delay. Hives can last for a few minutes or a few days, and vary from person to person. Also, a burning sensation occurs. A serious reaction is most likely to occur for patients where the hives occur with less than three minutes of exposure (during a cold test).
Себеп
Көпіршіктер – суық тітіркендіргіштерге жауап ретінде пайда болатын гистаминдық реакция, оның ішінде температураның күрт төмендеуі, суық ауа және су. Суық көпіршіктердің көптеген себептері бар, көбінесе олар идиопатиялық (яғни, себебі белгісіз). Кейбір сирек жағдайлар суық көпіршіктерге шақыруы мүмкін, және егер суық көпіршіктердің белгілері ерекше болса, осы жағдайларды тексеру пайдалы болуы мүмкін. АҚШ Ұлттық денсаулық сақтау институтының ғалымдары үш байланыссыз отбасыда иммундық жетіспеушілік, аутоиммунитет, қабыну тері аурулары және суықтан туындаған көпіршіктер (суық уртикариясы) сипаттамасымен сирек кездесетін иммундық бұзылысты тудыратын генетикалық мутацияны анықтады: иммундық функцияның артық және бұзылуы. "Анықталған мутация иммундық жасушаларды белсендіруге қатысатын фермент – фосфолипаза С гамма 2 (PLCG2) генінде болады. Зерттеушілер бұл жағдайды PLCG2-ге байланысты антидене жетіспеушілігі және иммундық дисрегуляция, немесе PLAID деп атады."
The hives are a histamine reaction in response to cold stimuli, including a drastic drop in temperature, cold air, and cold water. There are many causes for cold hives, most are idiopathic (meaning they have no known cause). Some rare conditions can cause cold hives, and it can be useful to test for these conditions if the cold hives are in any way unusual. Scientists from the USA National Institutes of Health have identified a genetic mutation in three unrelated families that causes a rare immune disorder characterized by excessive and impaired immune function: immune deficiency, autoimmunity, inflammatory skin disorders and cold induced hives (cold urticaria). "The mutation discovered occurs in a gene for phospholipase C gamma2 (PLCG2), an enzyme involved in the activation of immune cells. The investigators have named the condition PLCG2 associated antibody deficiency and immune dysregulation, or PLAID."
Диагностика
Диагноз әдетте аллерголог немесе басқа лицензияланған дәрігер суық тестісі арқылы қойылады. Суық тестісі кезінде мұздың бір бөлігі жұқа пластикалық қапқа салынып, әдетте 3-4 минутқа қолдың ішкі жағына қойылады. Оң нәтиже – көтерілген қызыл бөртпелердің ерекше белгісі. Бөртпелер мұздың пішінімен сәйкес келуі мүмкін, немесе мұздың тиген жерінен таралуы мүмкін. Дегенмен, бұл техникалар диагноз қоюға көмектессе де, пациенттерде симптомдар қашан пайда бола бастайтынын анықтау үшін қажетті температура мен стимуляция уақытының шегі туралы ақпарат бермейді.
Diagnosis is typically obtained by an allergist or other licensed practitioner performing a cold test. During the cold test, a piece of ice is placed inside a thin plastic bag and held against the forearm, typically for 3–4 minutes. A positive result is a specific looking mark of raised red hives. The hives may be the shape of the ice, or it may radiate from the contact area of the ice. However, while these techniques assist in diagnosis, they do not provide information about temperature and stimulation time thresholds at which patients will start to develop symptoms,
Есірткілер
Бірінші қатарлы терапия – екінші буын H1 антигистаминдерімен симптомдарды жеңілдету. Егер стандартты доза тиімді болмаса, симптомдарды бақылау үшін дозаны төрт есеге дейін арттыру ұсынылады. Екінші буын H1 антигистамині рупатадин 20 және 40 дозаларында жағымсыз әсерлердің күшеюісіз созылмалы суық қызамық симптомдарының дамуын айтарлықтай төмендетуі анықталды. Ауыр анафилактикалық реакцияға ұшырағандарға күнделікті қабылданатын доксепин сияқты тағайындалған дәрі реакцияның алдын алуға және/немесе анафилаксия қаупін азайтуға көмектесуі керек. Суықтан туындаған қышымаға қарсы жергілікті антигистаминдік кремдердің тиімділігі зерттелмеген. Суық қызамық жүйелік реакцияға (анафилактикалық шокқа) алып келуі мүмкін, тіпті өлімге де соқтыруы мүмкін. Суық қызамығы бар адамдар ауыр реакция жағдайында пайдалану үшін эпинефриннің инъекциялық формасын (мысалы, EpiPen немесе Twinject) алып жүруі қажет. Зерттеулер омализумабтың (Xolair) стандартты емге жеткілікті жауап бермейтін пациенттерде суық қызамықты емдеуде тиімді және қауіпсіз болуы мүмкін екенін көрсетті. Эбастин әлдеқден алынған суық қызамықтың алдын алуға бағытталған тәсіл ретінде ұсынылған.
The first line therapy is symptomatic relief with second generation H1 antihistamines. If standard dosing is ineffective, increasing dosages up to fourfold is recommended to control symptoms. The second generation H1 antihistamine rupatadine was found to significantly reduce the development of chronic cold urticaria symptom without an increase in adverse effects at doses of 20 and 40. For those who have severe anaphylactic reactions, a prescribed medicine such as doxepin, taken daily, should help to prevent and/or lessen the likelihood of a reaction and thus, anaphylaxis. The effectiveness of topical antihistamine creams against hives induced by cold temperature has not been evaluated. Cold hives can result in a potentially serious or even fatal systemic reaction (anaphylactic shock). People with cold hives may have to carry an injectable form of epinephrine (like Epi pen or Twinject) for use in the event of a serious reaction. Studies have found that omalizumab (Xolair) may be an effective and safe treatment for cold urticaria in patients who do not sufficiently respond to standard treatments. Ebastine has been proposed as an approach to prevent acquired cold urticaria.