Кіріспе

Бүйректің қабынуы

Себеп

Жүйексіз несептің (лупус нефритінің) себебі – генетикалық көңілділік, ол жүйексіз несептің дамуында маңызды рөл атқарады. Көптеген гендер, олардың көп бөлігі әлі анықталмаған, осы генетикалық көңілділікті шарттайды. Иммундық жүйе адам организмін инфекциядан қорғайды, ал иммундық жүйеде мәселелер туғанда, ол зиянды заттар мен денсаулыққа пайдалы заттарды ажырата алмайды. Жүйексіз несепке (лупус нефритіне) шамамен 10 000 адамға 3 адамда кездеседі.

Жіктеу

Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы биопсия нәтижесі бойынша люпус нефритін бес сатыға бөлді. Бұл жіктеме 1982 жылы анықталған және 1995 жылы қайта қарастырылған. IV сатыдағы ауру (диффузиялық пролиферативті нефрит) ең ауыр және ең көп кездесетін түрі болып табылады. VI саты (қалыпты склерозданушы люпус нефриті) көптеген дәрігерлердің практикасында кездесетін соңғы саты. Бұл созылмалы интерферонның әсерінен туындайды деп есептеледі. +АтауЖиілігіЖұқақ тіндік микроскопияЭлектрондық микроскопияКлинико-зертханалық қорытындылар және басқа да зерттеулерЕмКласс IМинималды мезангиалдық гломерулонефрит5%Қалыпты көрінісЭлектрондық микроскоппен мезангиалдық шөгінділер көрінедіБұл түрінде бүйрек жеткіліксіздігі өте сирек кездеседі. Класс IIМезангиалдық пролиферативті гломерулонефрит20%Мезангиалдық гиперклеткалылық және матрицалық кеңею. Протеинуриямен немесе онысыз микроскопиялық гематурия байқалуы мүмкін. Бұл сатыда гипертония, нефротикалық синдром және жедел бүйрек зақымдануы өте сирек кездеседі. Гломерулалардың 90% -дан астамын қамтитын жаппай склероз, бұл бұрынғы қабыну зақымдануының жазылуын көрсетеді. Әдетте белсенді гломерулонефрит байқалмайды. Бұл сатыда бүйрек функциясының баяу нашарлауы және зәрдің салыстырмалы түрде таза болуымен сипатталады. Иммунотерапияға жауап әдетте нашар болады.

Емдеу

Lupus nephritis үшін тағайындалатын дәрілік схемаларға микофенолат мофетил (ММФ), көктамырлық циклофосфамид пен кортикостероидтар, сондай-ақ иммундық басушы азатиоприн кортикостероидтармен бірге қолданылады. ММФ және кортикостероидтармен бірге қолданылатын циклофосфамид аурудың ремиссиясына қол жеткізуде бірдей тиімді, бірақ жақында жасалған жүйелі шолу нәтижелеріне сәйкес, иммунодепрессанттар бүйрекке қатысты жағдайлар бойынша кортикостероидтардан артық тиімділік көрсетті. ММФ циклофосфамид пен кортикостероидтарға қарағанда қауіпсіз, оның салдарынан жұмыртқалық жеткіліксіздік, иммундық проблемалар немесе шаштың түсуі сияқты жағдайлардың даму ықтималдығы төмен. Бұдан өзге, ол азатиопринмен кортикостероидтарды қолдануға қарағанда күтімдік терапияда жақсы нәтиже береді. 2016 жылғы желілік мета-талдау, құрамында lupus nephritis бойынша 32 RCT болған, такролимус пен ММФ, одан кейін азатиопринмен сақтау, басқа иммунодепрессанттармен немесе глюкокортикоидтармен салыстырғанда қауіпті инфекциялардың төмендеуімен байланысты екенін көрсетті. Lupus nephritis-і бар адамдарда B-жасушалы лимфома (иммундық жүйе жасушаларында басталады) даму қаупі жоғары. Lupus nephritis-і бар адамдардың 10-30%-ы диализ қажет болатын бүйрек жеткіліксіздігіне ұшырайды, ал lupus nephritis-інің 5 жылдық өлім-жітім көрсеткіші 5-25% құрайды. Lupus nephritis-інің пролиферативті түрлері бүйрек ауруының соңғы сатысына прогрессиялау қаупімен байланысты. Қара және испан тілдес адамдарда lupus nephritis бастапқы кезеңде ауыр түрде көрінеді (көп мөлшерде протеинурия және кең ауқымды гистопатологиялық өзгерістер) және бүйрек ауруының соңғы сатысына прогрессиялау ықтималдығы жоғары. Бұл әлеуметтік-экономикалық факторларға байланысты деп есептеледі, бірақ lupus nephritis-імен тығыз байланысты аутоантителолар, мысалы, anti-Sm, anti-Ro және anti-рибонуклеопротеин, қара және испан тілдес адамдарда жиірек кездеседі. Жүйелік қызыл жегі (SLE) бар еркектерде lupus nephritis-інің агрессивті түрлері жиірек кездеседі, сондай-ақ бүйрек ауруының соңғы сатысына прогрессиялау және жүрек-қан тамырлары ауруларының қаупі жоғары.