Фибросаркома – қатерлі ісік, көбінесе 25-79 жас аралығындағы адамдарда кездеседі. Сүйек тіндерінде пайда болып, ауырсыздауға себеп болады. Диагностика және емдеу туралы ақпарат.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Фибросаркома (фибробласты саркома) – талшықты дәнекер тінінен пайда болатын қатерлі мезенхималық ісік, ол жетілмеген, көбейіп жатқан фибробластар немесе ажыраспаған анапластикалық шпінділ тәрізді жасушаларының «қойма» тәрізді құрылымда болуымен сипатталады. Фибросаркома көбінесе 25-тен 79 жасқа дейінгі адамдарда кездеседі. Ол сүйектің талшықты тіндерінен басталып, сан сүйегі, тібіет сүйегі және төңкерік сияқты ұзын немесе жалпақ сүйектерге таралады. Сондай-ақ, ол сүйекқабықшаны және үстіңгі бұлшық еттерді де қамтиды.
Fibrosarcoma (fibroblastic sarcoma) is a malignant mesenchymal tumour derived from fibrous connective tissue and characterized by the presence of immature proliferating fibroblasts or undifferentiated anaplastic spindle cells in a storiform pattern. Fibrosarcomas mainly arise in people between the ages of 25 and 79. It originates in fibrous tissues of the bone and invades long or flat bones such as the femur, tibia, and mandible. It also involves the periosteum and overlying muscle.
Ересектерге арналған
Фибросаркомамен ауыратын адамдар көбінесе тридцаттан елу бес жас аралығындағы ересектер болады, және олардың көпшілігі ауырсыну сезімімен келеді. Ересектер арасында фибросаркома ерлерде де, әйелдерде де шамалас дамиды.
Individuals presenting with fibrosarcoma are usually adults thirty to fifty five years old, often presenting with pain. Among adults, fibrosarcomas develop equally in men and women.
Балалар үшін
Сәбилерде фибросаркома (көбінесе туа біткен нәрестелік фибросаркома деп аталады) көбінесе туа біткен болып келеді. Осы фибросаркомамен ауыратын сәбилер әдетте өмірінің алғашқы екі жылында анықталады. Цитогенетикалық тұрғыдан алғанда, туа біткен нәрестелік фибросаркоманың көптеген жағдайларында 12 және 15 хромосомалар арасында транслокация (t(12;15)(p13;q25) деп белгіленеді) болады, бұл ETV6-NTRK3 қосылған генінің түзілуіне себеп болады, сондай-ақ 8, 11, 17 немесе 20 хромосомалар бойынша трисомияны көрсететін жекелеген жағдайлар да кездеседі. Бұл ісіктің гистологиясы, ETV6-NTRK3 қосылған генімен байланысы, сондай-ақ кейбір хромосомалық трисомиялар және клетка типіне (мысалы, циклин D1 және бета-катенин) тән маркерлердің таралуы мезобластық нефроманың жасушалық түріндегідей болады. Шындығында, мезобластық нефрома мен туа біткен нәрестелік саркома бір және соңғы ауру болып көрінеді, ерекшелігі мезобластық лимфома бүйректе пайда болса, ал туа біткен нәрестелік саркома бүйректік емес тіндерде пайда болады.
In infants, fibrosarcoma (often termed congenital infantile fibrosarcoma) is usually congenital. Infants presenting with this fibrosarcoma usually do so in the first two years of their life. Cytogenetically, congenital infantile fibrosarcoma is characterized by the majority of cases having a translocation between chromosomes 12 and 15 (notated as t(12;15)(p13;q25)) that results in formation of the fusion gene, ETV6 NTRK3, plus individual cases exhibiting trisomy for chromosomes 8, 11, 17, or 20. The histology, association with the ETV6 NRTK3 fusion gene as well as certain chromosome trisomies, and the distribution of markers for cell type (i. e. cyclin D1 and Beta catenin) within this tumor are similar to those found in the cellular form of mesoblastic nephroma. Indeed, mesoblastic nephroma and congenital infantile sarcoma appear to be the same disease with the exception that mesoblastic lymphoma originates in the kidney whereas congenital infantile sarcoma originates in non renal tissues.
Патология
Оғрықтың әртүрлі деңгейдегі дифференциациялануы мүмкін: төмен деңгейлі (дифференциацияланған), орташа қатерлі және жоғары қатерлі (анапластика). Осы дифференциациялануға байланысты, оғрықтық жасушалар пісіп-жетілген фибробластарға (шоғыр пішіндес) ұқсауы мүмкін, коллаген шығарып, сирек митоздар байқалады. Бұл жасушалар қысқа шоғырлар түрінде орналасады, олар бөлініп, бірігіп, «балық қабырғасы» сияқты көрініс береді. Жақсы дифференциацияланбаған оғрықтар көбірек атипиялық жасушалардан, плеоморфты жасушалардан, алып жасушалардан, көп ядролы жасушалардан, көптеген атипиялық митоздардан және азайған коллаген өндірісінен тұрады. Дамылмаған қан тамырларының (эндотелиялық жасушалары жоқ саркоматоздық тамырлардың) болуы қан арқылы метастаздауға жағдай жасайды. Дифференциалдық диагнозға көптеген оғрықтар кіреді, оның ішінде шпинделдік меланома, шпинделдік жалпақ жасушалы карцинома, синовиялық саркома, лейомиосаркома, қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісігі және екіфенотиптік синоназалды саркома.
The tumor may present different degrees of differentiation: low grade (differentiated), intermediate malignancy and high malignancy (anaplastic). Depending on this differentiation, tumour cells may resemble mature fibroblasts (spindle shaped), secreting collagen, with rare mitoses. These cells are arranged in short fascicles which split and merge, giving the appearance of "fish bone" known as a herringbone pattern. Poorly differentiated tumors consist in more atypical cells, pleomorphic, giant cells, multinucleated, numerous atypical mitoses and reduced collagen production. Presence of immature blood vessels (sarcomatous vessels lacking endothelial cells) favors the bloodstream metastasizing. There are many tumors in the differential diagnosis, including spindle cell melanoma, spindle cell squamous cell carcinoma, synovial sarcoma, leiomyosarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor and biphenotypic sinonasal sarcoma.
Диагностика
Фибросаркоманы қосымша тексеруге IHC жатады, онда виментин оң нәтиже береді, цитокератин және S100 теріс, ал актин нәтижесі әртүрлі болады.
Ancillary testing for fibrosarcoma includes IHC, where vimentin is positive, cytokeratin and S100 are negative, and actin is variable.
Иттер
Иттерде фибросаркома ең көп ауызда кездеседі. Бұл ісік жергілікті түрде жылдам өседі және операциядан кейін көбінесе қайта оралады. Сәулелік терапия мен химиотерапия да емдеу үшін қолданылады. Фибросаркома – иттерде сирек кездесетін сүйек ісігі.
Fibrosarcoma occurs most frequently in the mouth in dogs. The tumor is locally invasive, and often recurs following surgery. Radiation therapy and chemotherapy are also used in treatment. Fibrosarcoma is also a rare bone tumor in dogs.
Мысықтар
Мысықтарда фибросаркома теріде кездеседі. Бұл сондай-ақ вакцинаға байланысты ең көп таралған саркома. Босток ДЕ және авторлар тобы фибросаркомасы алынған мысықтарды зерттеді, оларды кем дегенде үш жылға немесе өлімге дейін бақылады. Екі фактор – ісік орналасқан жері және митоздық индексі – болжамдық маңызға ие екені анықталды, бірақ ісіктің көлемі, өсу мерзімі және гистологиялық ерекшеліктері маңызды болған жоқ. Алты мысықтың қабырғасынан фибросаркома алынып тасталғаннан кейін, ешқайсысы ісіктен өлген жоқ, бірақ бас, арқа немесе аяқ-қол терісінде фибросаркомасы бар 35 мысықтың 24-і (70%) жергілікті қайталануына байланысты эвтаназияланды, әдетте операциядан кейін тоғыз ай ішінде.
In cats, fibrosarcoma occurs on the skin. It is also the most common vaccine associated sarcoma. Bostock DE, et al. performed a study of cats that had fibrosarcomas excised and were followed for a minimum of three years, or until death. Two factors, tumor site and mitotic index, were found to be of prognostic significance, but tumor size, duration of growth, and histologic appearance were not. Following removal of fibrosarcomas from the flank in six cats, none died as a result of the tumor but 24 of 35 (70%) cats with fibrosarcoma in the skin of the head, back, or limbs were euthanized because of local recurrence, usually within nine months of surgery.