Введение

Фибросаркома (фибробластная саркома) – злокачественная мезенхимальная опухоль, происходящая из волокнистой соединительной ткани и характеризующаяся наличием незрелых пролиферирующих фибробластов или недифференцированных анапластических веретенообразных клеток, расположенных в сториформном узоре. Фибросаркомы преимущественно возникают у людей в возрасте от 25 до 79 лет. Опухоль развивается в волокнистых тканях кости и прорастает в длинные или плоские кости, такие как бедренная кость, большеберцовая кость и нижняя челюсть. Также поражается надкостница и окружающие мышцы.

Для взрослых

Люди, обращающиеся с фибросаркомой, как правило, взрослые в возрасте от тридцати до пятидесяти пяти лет, часто с жалобами на боль. Среди взрослых фибросаркомы возникают с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Детский тип

У младенцев фибросаркома (часто называемая врожденной детской фибросаркомой) обычно является врожденной. Младенцы с этой фибросаркомой обычно обращаются за медицинской помощью в течение первых двух лет жизни. Цитогенетически врожденная инфантильная фибросаркома характеризуется тем, что в большинстве случаев наблюдается транслокация между хромосомами 12 и 15 (обозначается как t(12;15)(p13;q25)), приводящая к образованию гена-слияния ETV6-NTRK3, а также отдельные случаи с трисомией по хромосомам 8, 11, 17 или 20. Гистологически, связь с геном-слиянием ETV6-NTRK3, а также определенные трисомии хромосом и распределение маркеров клеточного типа (например, циклина D1 и бета-катенина) в этой опухоли аналогичны таковым при клеточной форме мезобластической нефромы. Фактически, мезобластическая нефрома и врожденная саркома младенцев, по-видимому, являются одним и тем же заболеванием, за исключением того, что мезобластическая нефрома развивается в почках, а врожденная саркома младенцев – в не почечных тканях.

Патология

Опухоль может проявлять различные степени дифференцировки: низкую (дифференцированную), промежуточную злокачественность и высокую злокачественность (анапластическую). В зависимости от степени дифференцировки, опухолевые клетки могут напоминать зрелые фибробласты (веретенообразные), секретирующие коллаген, с редкими митозами. Эти клетки расположены в короткие пучки, которые расходятся и сливаются, образуя рисунок, напоминающий "рыбью кость", известный как "елочка". Малодифференцированные опухоли состоят из большего количества атипичных клеток, плеоморфных, гигантских клеток, многоядерных клеток, многочисленных атипичных митозов и сниженной продукции коллагена. Наличие незрелых кровеносных сосудов (саркоматозных сосудов, лишенных эндотелиальных клеток) способствует метастазированию по кровотоку. В дифференциальный диагноз входят многие опухоли, такие как меланома веретенообразных клеток, веретенообразноклеточный плоскоклеточный рак, синовиальная саркома, лейомиосаркома, злокачественная опухоль оболочки периферического нерва и бифенотипическая синоназальная саркома.

Диагноз

Вспомогательные исследования при фибросаркоме включают иммуногистохимию (ИГХ), при которой виментин определяется как положительный, цитокератин и S100 – как отрицательные, а актин – с переменной экспрессией.

Собаки

Фибросаркома наиболее часто встречается у собак в ротовой полости. Опухоль обладает местной инвазивностью и часто рецидивирует после хирургического вмешательства. В лечении также применяются лучевая терапия и химиотерапия. Фибросаркома также является редкой опухолью костей у собак.

Кошки

У кошек фибросаркома возникает на коже. Это также наиболее распространенная саркома, связанная с вакцинацией. Босток Д.Э. и соавт. провели исследование кошек, которым были удалены фибросаркомы, и наблюдали за ними в течение минимум трех лет или до момента смерти. Было установлено, что два фактора – локализация опухоли и митотический индекс – имеют прогностическое значение, в то время как размер опухоли, продолжительность роста и гистологическое строение не имели значения. После удаления фибросаркомы с боковой поверхности тела у шести кошек ни одна не умерла от опухоли, но 24 из 35 (70%) кошек с фибросаркомой кожи головы, спины или конечностей были подвергнуты эвтаназии из-за местного рецидива, обычно в течение девяти месяцев после операции.