Кіріспе
Израильдік педиатриялық эндокринолог Цви Ларон (6 ақпан 1927 жылы туған) – Израильдік педиатриялық эндокринолог. Румынияның Чернаути қаласында туған Ларон Тель-Авив университетінің зейнеткер профессор атанды. 1966 жылы ол кейін Ларон синдромы деп аталатын нанымсыз кіші денелілік түрін сипаттады. Оның зерттеулері өсу гормонының бұзылыстарын емдеуге жаңа мүмкіндіктер ашты. Ол жасөспірімдердегі қант диабетіне көп салалы емдеуді алғаш рет енгізді.
Zvi Laron (, born February 6, 1927) is an Israeli paediatric endocrinologist. Born in Cernăuţi, Romania, Laron is a professor emeritus at Tel Aviv University. In 1966, he described the type of dwarfism later called Laron syndrome. His research opened the way to the treatment of many cases of growth hormone disorders. He was the first to introduce the multidisciplinary treatment for juvenile diabetes.
Отбасылық тарихы және балалық шағы
Ларон 1927 жылдың 7 ақпанында Буковинаның Чернауци (Черновци) қаласында, Румынияда (қазіргі Украинада) еврей отбасында дүниеге келді. 6 жасында ол отбасымен Буковинаның тағы бір қаласына, Радауциге көшті. 1941 жылдың маусымында нацистік Германияның КСРО-ға басып кіргеніне байланысты Румыния нацистік Германиямен одақтасып, Солтүстік Буковинаны қайтарып алды (ол 1940 жылы КСРО-ға қосылған еді). 14 жастағы бала мен оның отбасы Транснистриядағы концлагерьлерге жер аударылды. Онда ол Могилевтегі зауытта жұмысшы болып жұмыс істеу арқылы өмір сүру мүмкіндігіне ие болды, бұл зауытты оның ағасы Зигфрид Сами Ягендорф (1885–1970) мүмкіндігінше көп еврей депортацияланғандарды құтқару үшін салған болатын. Осылайша Ларон лицензиялы темір токар болды.
Румыния мен Израильдегі зерттеулер
Соғыс аяқталғаннан кейін Ларон орта мектепті бітіріп, 1945 жылы жаңадан ашылған Медициналық мектепте (Institutul medico farmaceutic) медициналық білімін бастады, ол Румынияның батысындағы Тимишоара қаласында орналасқан. Ол «Хасмонея» сионистік студенттер қозғалысының белсенді мүшесі болды және 1947 жылы сол кездегі Мандатты Палестинаға заңсыз көшіп бару үшін Румыниядан кетті. Шығыс Еуропадан келген еврей босқындарымен толған «Пан-Йорк» (ивритте «Киббуц Галуёт» деп аталған) кемесі Жерорта теңізінде британдық әскери-теңіз күштерімен ұсталды, ал оның жолаушылары, Ларон сияқты, Кипрдегі интернмент лагерлеріне жер аударылды. 1948 жылдың мамырында Израиль мемлекеті жарияланғаннан кейін Ларон босатылып, елге кіруге рұқсат алды. Ол елге келгеннен кейін әскерге қабылданып, «Даджани» және Тель-Хашомер ауруханаларында қызмет етті. 1952 жылы Иерусалимдегі Еврей университетінің медицина мектебін бітіріп, медицина докторы ғылыми дәрежесін алды. Содан кейін Хайфадағы Рамбам ауруханасында интернатурадан өтті. 1954–1957 жылдары ол Массачусетс бас ауруханасы мен Гарвард медицина мектебінде (Бостон) және Питтсбургтегі балалар ауруханасында педиатрия саласында ғылыми-зерттеуші және клиникалық стажер болып жұмыс істеді, оның ғылыми шәкірттігі балалық эндокринологияға ерекше назар аударды.
Израильде эндокринолог ретінде жұмыс істеу
1957 жылдың соңында Ларон Израильге оралып, Андре де Вриске қосылып, Израильде балалар эндокринологиялық клиникасы мен зерттеулерді құрды. 1958 жылы ол Тель-Авив университетінің филиалы – Петах-Тиквадағы Бейлинсон медициналық орталығында Педиатриялық және жасөспірімдер эндокринологиясы институтын негіздеді және 1992 жылға дейін оны басқарды. Ларон Тель-Авив университетінің Медицина мектебінің алғашқы оқытушыларының бірі болды және сол мекемеде педиатриялық оқыту бағдарламасын әзірлеуде жетекші рөл атқарды. 1983 жылдан 1997 жылға дейін Ларон Тель-Авив университетінің Саклер медицина факультетінің эндокринология және жасөспірімдер диабеті кафедрасының Ирен және Николас Марш атындағы профессоры болды. Ол сондай-ақ All Country Center for Juvenile Diabetes және қандағы гормондарды анықтаудың жаңа әдістерін әзірлеуге бағытталған эндокринологиялық зертхананы құрды. Бұл зертхана Фелленштейн зерттеу институтының құрамында жұмыс істеді. 1998 жылдан бері Ларон Тель-Авив университетінің педиатриялық эндокринологиясының профессоры және Израильдегі Шнайдер балалар медициналық орталығының эндокринология және диабет зерттеу бөлімінің директоры. 1966 жылы А. Пертцелан мен С. Маннхаймермен бірге ол өсу гормонына қарсы тұрудың жаңа түрін сипаттады (кейіннен «Ларон синдромы» деп аталды), ол сарысудағы өсу гормонының (ГГ) жоғары деңгейімен және IGF I деңгейінің төмендігімен сипатталады. Педиатриялық эндокринология институты өсу гормоны (ГГ) және IGF гормондары мен гонадотропин аналогтарын терапияда өндіру және қолдануды бастаған алғашқы медициналық орталықтардың бірі болды. Ларон Халықаралық балалар және жасөспірімдер диабеті қоғамының (ISPAD) негізін қалаушылардың бірі болды. Ол Еуропалық педиатриялық эндокринология қоғамының (ESPE) және өсу гормонын зерттеу қоғамының (GRS) ғылыми журналдары – Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, Pediatric and Adolescent Endocrinology және Pediatric Endocrinology Reviews журналдарының бас редакторы болып қызмет етті.
Ерекше қызығушылықты іріктеп шығару
Ларон З, Пертцелан А, Маннхаймер С. Туа біткен гипофиздік карликоздық, өсу гормонының жоғары сарысу концентрациясымен – метаболизмнің жаңа туылған қатесі ме? Израиль медицина ғылымдары журналы. 1966;2:152–5
Ларон З, Пертцелан А, Карп М, Ковадло Сильбергельд А, Даугадай У. Плазмадағы жоғары иммунореактивті өсу гормоны бар отбасылық карликозбен ауыратын науқастарға өсу гормонының енгізілуі: сульфатация факторын, метаболикалық және сызықтық өсу реакцияларын өлшеу. Клиникалық эндокринология және метаболизм журналы. 1971;33:332–42
Ларон З, Галатцер А, Амир С, Гил Р, Карп М, Мимуни М. Балалардағы қант диабетіне арналған көпсалалы, жан-жақты амбулаторлық емдеу жоспары. Диабетке арналған күтім. 1979;2:342–8
Эшет Р, Ларон З, Пертцелан А, Арнон Р, Динцман М. Ларрон типіндегі карликозбен ауыратын екі науқастың бауырындағы адам өсу гормоны рецепторларының кемістігі. Израиль медицина ғылымдары журналы. 1984;20:8–11
Годовски П.Ж., Лёнг Д.У., Мичам Л.Р., Гальвани Ж.П., Хеллмисс Р., Керет Р және басқалар. Адам өсу гормоны рецепторы генін сипаттау және Ларрон типіндегі карликозбен ауыратын екі науқаста геннің ішінара жойылуын көрсету. Америка Құрама Штаттарының Ұлттық ғылым академиясының еңбектері. 1989;86:8083–7
Гил Ад И., Лейбович Н., Жозефсберг З., Вассерман М., Ларон З. Оралды клонидин, инсулинмен шақырылған гипогликемия және дене шынықтырудың бойы қысқа балалардың плазмасындағы ГРГ деңгейіне әсері. Acta endocrinologica. 1990;122:89–95
Ларон З. Ларон синдромы (өсу гормонына алғашқы төзімділік немесе сезімталдық жоқтығы): жеке тәжірибе 1958–2003. Клиникалық эндокринология және метаболизм журналы. 2004;89:1031–44
Вейнштейн Д., Саймон М., Йехезкель Э., Ларон З., Вернер Х. Инсулин аналогтары өсірілген қатерлі жасушаларда IGF I сияқты митогендік және антиапоптоздық белсенділікті көрсетеді. Диабет/метаболизмді зерттеу және шолу. 2009;25:41–9
Стеуерман Р., Шевах О., Ларон З. Туа біткен IGF1 жетіспеушілігі перинатальды кезеңде қатерлі ісіктердің дамуына қарсы қорғаныс береді. Еуропалық эндокринология журналы. 2011;164:485–9
Ларон З, Хампе С.С., Шулман Л.М. 1-ші типті балалық аутоиммундық диабеттің алдын алу қажеттілігі. Педиатриялық эндокринологиялық шолулар: PER. 2015;12:266–8
Ларон З, Ларон Кенет Т, Клингер Г. Талқылау үшін: Гестациялық жасына байланысты кішкентай туған нәрестелерді өсу гормонымен емдеуді бірінші жылға дейін немесе одан бұрын бастау керек. Педиатриялық эндокринологиялық шолулар: PER. 2016;14:105–8
Laron Z, Pertzelan A, Karp M, Kowadlo Silbergeld A, Daughaday WH. Administration of growth hormone to patients with familial dwarfism with high plasma immunoreactivity growth hormone: measurement of sulfation factor, metabolic and linear growth responses. The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 1971;33:332 42
Laron Z, Galatzer A, Amir S, Gil R, Karp M, Mimouni M. A multidisciplinary, comprehensive, ambulatory treatment scheme for diabetes mellitus in children. Diabetes care. 1979;2:342 8
Eshet R, Laron Z, Pertzelan A, Arnon R, Dintzman M. Defect of human growth hormone receptors in the liver of two patients with Laron type dwarfism. Israel journal of medical sciences. 1984;20:8 11
Godowski PJ, Leung DW, Meacham LR, Galgani JP, Hellmiss R, Keret R, et al. Characterization of the human growth hormone receptor gene and demonstration of a partial gene deletion in two patients with Laron type dwarfism. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 1989;86:8083 7
Gil Ad I, Leibowitch N, Josefsberg Z, Wasserman M, Laron Z. Effect of oral clonidine, insulin induced hypoglycemia and exercise on plasma GHRH levels in short stature children. Acta endocrinologica. 1990;122:89 95
Laron Z. Laron syndrome (primary growth hormone resistance or insensitivity): the personal experience 1958–2003. The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 2004;89:1031 44
Weinstein D, Simon M, Yehezkel E, Laron Z, Werner H. Insulin analogues display IGF I like mitogenic and anti apoptotic activities in cultured cancer cells. Diabetes/metabolism research and reviews. 2009;25:41 9
Steuerman R, Shevah O, Laron Z. Congenital IGF1 deficiency tends to confer protection against post natal development of malignancies. European journal of endocrinology. 2011;164:485 9
Laron Z, Hampe CS, Shulman LM. The urgent need to prevent type 1 autoimmune childhood diabetes. Pediatric endocrinology reviews : PER. 2015;12:266 8
Laron Z, Laron Kenet T, Klinger G. For Debate: Growth Hormone Treatment of Infants Born Small for Gestational Age should be Started at or before the First Year of Age. Pediatric endocrinology reviews : PER. 2016;14:105 8