Кіріспе

Амавроз (грекше мағынасы – қараңғылану, қараңғылық немесе көмескілік) – көзге анық зақым тимеген кезде болатын көру қабілетінің жоғалуы немесе нашарлауы. Бұл медициналық жағдай немесе, мысалы, ұшу кезіндегідей, артық үдеу салдарынан туындауы мүмкін. Бұл термин латын тіліндегі gutta serena терминімен бірдей, ол латын тілінде «айқын тамшы» (немесе «жарық тамшы») дегенді білдіреді. Gutta serena – мөлдір, таза көздің қарашығымен жартылай немесе толық соқырлық жағдайы. Бұл термин suffusio nigra терминіне қарама-қарсы, ол латын тілінде «қараңғы сіңіру» дегенді білдіреді және қараңғы көздің қарашығымен жартылай немесе толық соқырлықты көрсетеді, мысалы, катаракта. Милтон, «Жоғалған жұмақ» кітабын жариялаған кезде он екі жылдан бері толығымен соқыр болған (кейбір ғалымдар бұл сеткі безінің жұлынуынан деп санайды; ал басқалары глаукома деп диагноз қойды), 3-ші кітаптың 25-26-шы жолдарында осы терминдерге сілтеме жасайды.

Лебердің туа біткен амаврозы

Лебердің туа біткен амаврозы (ЛКА) – туа біткен соқырлыққа алып келетін тұқым қуалайтын желіқабаға дистрофияларының ең ауыр және ерте түрі. Ол 100 000 туылған балаға 2-3 рет кездеседі және соқырлар институтындағы балалардың туа біткен соқырлық жағдайларының 10-18%-ын және барлық желіқабаға дистрофиясының 5%-ын құрайды. Бұл көрсеткіш, қандастық некелер жиі кездесетін елдерде жоғары болуы мүмкін. Көп жағдайда ЛКА 1957 жылы Альстрем мен Олсон анықтағандай, аутосомдық рецессивті тип бойынша мұраға беріледі. Кейбір науқастарда тек желіқабаға соқырлығы байқалады, ал басқаларында бүйрек, жүрек, сүйек және, ең маңыздысы, орталық нерв жүйесінің аномалияларын қамтитын көп жүйелік зардаптар кездеседі.

Квинидиннің уыттылығы

Хининмен уланудан туындаған амавроз қазір сирек кездеседі, бірақ кейде орын алады. Хининді түсік түсіру үшін қолданғанда, алғашқы анамнез шатастырушы болуы мүмкін, бірақ көз түбіндегі ерекше өзгерістер диагнозды нақтылауға көмектеседі.

Менеджмент

Амаврозбен азаптанушыларға дереу дәрігерге қаралу ұсынылады, себебі көру қабілетінің кез келген жоғалуы, тіпті уақытша болса да, қанағаттандырмайтын көз немесе организмнің кең ауқымды мәселесінің белгісі болуы мүмкін.

Жануарларда

Бұл жағдай тікелей тиаминге байланысты цереброкортикальды некроз (ЦКН) салдарынан В1 витамині (тиамин) жетіспеушілігінен зарда шеккен қайырма жануарларда да кездесуі мүмкін.