Кіріспе

Түйсікпен туған жүрек ақаулары тобы Үлкен тамырлардың транспозициясы (ТГВ) – үлкен тамырлардың (жоғарғы және/немесе төменгі қуыс веналар, өкпе артериясы, өкпе тамырлары және аорта) кез келгенінің қалыптан тыс кеңістікте орналасуын қамтитын туа біткен жүрек ақауларының тобы. Тек бастауыш артерияларды (өкпе артериясы және аорта) қамтитын жүрек аурулары үлкен артериялардың транспозициясы (TGA) деп аталатын кіші топқа жатады, және бұл жаңа туған нәрестелерде кездесетін ең көп таралған туа біткен жүрек ақауы болып саналады.

Түрлері

Транспозицияланған тамырлар атриовеноздық, вентрикулоартериялық және/немесе артериовеноздық қарама-қайшылықтармен көрініс беруі мүмкін. Бұл әсерлер, ауытқудың сипаты мен шамасына, сондай-ақ қай тамырларға әсер еткеніне байланысты қан қысымының шамалы өзгеруінен бастап қан айналымының тоқтауына дейін жетеді. "Транспозицияланған" сөзінің тікелей мағынасы "алмастырылған" болғанымен, TGV-нің көптеген түрлерінде тамырлар бір-бірімен алмастырылмаған, бірақ қалыпты емес орналасқан болады. TGV және TGA терминдері ең көп қолданылатыны – екі негізгі артерия алмастырылған декстро TGA жағдайында; алайда, бұл екі термин лево TGA жағдайында да қолданылады, яғни артериялар мен қарыншалар алмастырылғанда, бірақ аздау жиілікпен; ал осы санаттағы басқа да ақаулар мүлдем осы терминдермен аталмайды.

Үлкен артериялардың оң жақтан көшуі

Декстро үлкен артериялардың транспозициясы (әдетте декстро ТГА деп аталады) – аорта оң қарыншадан, ал өкпе артериясы сол қарыншадан шығатын цианоздық жүрек ақауы. Бұл өзгеріс оң жақ жүректен оттегісіз қанды аорта арқылы бірден сорғылап, денеге және жүрекке жібереді, өкпені толығымен айналып өтеді. Осы жағдайда сол жақ жүрек үздірімді түрде өкпе артериясы арқылы оттегімен байыған қанды өкпеге қайтарады, оның орнына дене айналымына жібермейді. Нәтижесінде екі жеке "параллель" қан айналымы жүйесі құрылады. Бұл цианоздық туа пайда болған жүрек ақауы (ТЖА) деп аталады, себебі жаңа туған сәби оттегінің жетіспеуінен көгілдір түске (цианоз) енеді.

Үлкен артериялардың левотранспозициясы

Үлкен артериялардың лево-транспозициясы (Levo TGA, туа біткен түзетілген TGA, қос диссонанс немесе қарынша инверсиясы деп те аталады) – бұл сирек кездесетін, цианозсыз жүрек ақауы, онда негізгі артериялар транспозицияланады, аорта өкпе артериясының алдында және сол жағында орналасады, ал морфологиялық сол және оң қарыншалар, оларға сәйкес атриовентрикулярлық клапандарымен бірге, өздері де транспозицияланады. Яғни, оң қарынша жүректің сол жағында, ал сол қарынша жүректің оң жағында болады. Бұл жағдайда жүйелік және өкпелік қан айналымы байланысты. Асқынулар қысымның өзгеруінен туындауы мүмкін, себебі төмен қысымды өкпелік қан айналымына қан соруға бейімделген оң қарынша, енді жүйелік қан айналымының жоғары қарсылығына қарсы, әлдеқайда жоғары қысыммен қан сору міндетін атқаруға мәжбүр болады, өйткені ол қазір сол қарыншаның орнында орналасқан.

Қарапайым және күрделі ТЖЖ

Көптеген жағдайларда ТГВ басқа да жүрек ақауларымен бірге кездеседі, ең көп таралғаны – ішкі жүрек шунттары, мысалы, қарыншааралық пердедегі ақаулар, оның ішінде ашық сопақ тесігі, қарыншалық пердедегі ақаулар және ашық артериялық өзек. Клапандардың және/немесе қан тамырларының тарылуы немесе басқа да ақаулары да болуы мүмкін. Егер басқа жүрек ақаулары болмаса, бұл "жасырау ТГВ" деп аталады; басқа ақаулар болса, "күрделі ТГВ" деп аталады.