Қорыш улануынан туындаған неврологиялық аурулар

Кіріспе

Неврологиялық ауру

Эретизм, сондай-ақ эретизм меркуриалис, ақылсыз шляпашы ауруы немесе ақылсыз шляпашы синдромы деп те аталады, – бүкіл орталық жүйке жүйесіне әсер ететін неврологиялық ауру, сонымен қатар сынап улануынан туындайтын симптомдар жиынтығы. Эретизм мінез-құлқының өзгеруімен сипатталады, мысалы, тітіркену, өзіне сенімсіздік, депрессия, әлеусіздік, ұялу және тартыншақтық, ал кейбір ауыр жағдайларда сынап буларына ұзақ уақыт әсер ету нәтижесінде сананың шатасуы, тұлғаның өзгеруі және есте сақтау қабілетінің жоғалтылуы байқалады. Эретизммен ауыратын адамдар көбінесе әлеуметтік қарым-қатынаста қиындықтарға тап болады. Осыған байланысты денелік проблемаларға күш-қуаттың төмендеуі, бас ауруы, жалпы дененің ауыруы, діріл және жүрек соғысының бұзылуы жатады. Снап – топырақ, тау жыныстары және суда кездесетін элемент. Эретизмге шалдыққан адамдар көбінесе жұмысы барысында сынапқа ұшырайды. Снапқа кездесу қаупі жоғары жұмыс орындарына хлорлы сілті, термометр, шыны үрлеу немесе люминесцентті шамдар шығаратын зауыттарда жұмыс істеу, сондай-ақ құрылыс, стоматологиялық клиникаларда немесе алтын және күміс кен орындарында жұмыс істеу жатады. Зауыттарда жұмысшылар негізінен сынапты құрамына және соңғы тұтыну өнімін жасау процесіне байланысты жұмыс істеу кезінде жұқтырады. Тіс дәрігерлік клиникаларда бұл, негізінен, тіс кариесін емдеу үшін тіс амальгамаларын орнату және олармен байланыс арқылы жүзеге асырылады. Снаптың кейбір элементтік және химиялық түрлері (бу, метилснап, бейорганикалық снап) басқа түрлеріне қарағанда көбірек улы. Адамның ұрығы және денсаулығы нашарлаған адамдар (мысалы, өкпе немесе бүйрек аурулары бар науқастар) снаптың уытты әсеріне ең осал. Снаптан улану жұмыс орындасынан тыс жерлерде де, оның ішінде үйде де болуы мүмкін. Снап буларын жұту мәдени және діни салтынан туындауы мүмкін, онда снап үйдің немесе машинаның еденіне шашырылады, шамда жағылады немесе парфюмериямен араластырылады. Көптеген жағдайларда қолданылуы және қоғамдық алаңдаушылықтың артуына байланысты тіс амальгамасынан туындайтын уыттану қаупі жан-жақты зерттелді. 2020 жылы FDA қауіпті топтарға арналған жаңа нұсқаулар шығарды, олар снап амальгамасын пайдаланудан аулақ болуы керек, бірақ оның қауіпсіздігі дәлелденді. Тарихи тұрғыдан алғанда, бұл ескі Англияда жиі кездесетін, жүннен шаш кесетін шляпашылардың арасында ұзақ уақыт бойы снап буларына ұшырауынан туындаған. Өнеркәсіп қызметкерлері снап буларына ұшырады, соның салдарынан «шапақшыдай ақылданған» деген сөз пайда болды. Кейбіреулер Льюис Кэрроллдың «Алиса ғажап елінде» кітабындағы «Ақымақ шапқыш» кейіпкері эретизмге ұшыраған адамның мысалы деп санайды, бірақ бұл жазбаның шығу тегі белгісіз. Кейіпкер, әрине, Кэрроллға таныс болған эксцентрикті жиһаз сатушы Теофилус Картерге негізделген.

Erethism, also known as erethismus mercurialis, mad hatter disease, or mad hatter syndrome, is a neurological disorder which affects the whole central nervous system, as well as a symptom complex, derived from mercury poisoning. Erethism is characterized by behavioral changes such as irritability, low self confidence, depression, apathy, shyness and timidity, and in some extreme cases with prolonged exposure to mercury vapors, by delirium, personality changes and memory loss. People with erethism often have difficulty with social interactions. Associated physical problems may include a decrease in physical strength, headaches, general pain, and tremors, as well as an irregular heartbeat. Mercury is an element that is found worldwide in soil, rocks, and water. People who get erethism are often exposed to mercury through their jobs. Some of the higher risk jobs that can lead to occupational exposure of workers to mercury are working in a chlor alkali, thermometer, glassblowing, or fluorescent light bulb factory, and working in construction, dental clinics, or in gold and silver mines. In factories, workers are exposed to mercury primarily through the base products and processes involved in making the final end consumer product. In dental clinics it is primarily through their interaction and installation of dental amalgams to treat dental caries. Some elemental and chemical forms of mercury (vapor, methylmercury, inorganic mercury) are more toxic than other forms. The human fetus and medically compromised people (for example, patients with lung or kidney problems) are the most susceptible to the toxic effects of mercury. Mercury poisoning can also occur outside of occupational exposures including in the home. Inhalation of mercury vapor may stem from cultural and religious rituals where mercury is sprinkled on the floor of a home or car, burned in a candle, or mixed with perfume. Due to widespread use and popular concern, the risk of toxicity from dental amalgam has been exhaustively investigated. It has conclusively been shown to be safe although in 2020 the FDA issued new guidance for at risk populations who should avoid mercury amalgam. Historically, this was common among old England felt hatmakers who had long term exposure to vapors from the mercury they used to stabilize the wool in a process called felting, where hair was cut from a pelt of an animal such as a rabbit. The industrial workers were exposed to the mercury vapors, giving rise to the expression "mad as a hatter". Some believe that the character the Mad Hatter in Lewis Carroll's Alice in Wonderland is an example of someone with erethism, but the origin of this account is unclear. The character was almost certainly based on Theophilus Carter, an eccentric furniture dealer who was well known to Carroll.

Экспозицияның биомаркерлері

Бұрын шапқыштарға эретизмді олардың белгілері арқылы диагноз қойылса, кейде эретизмнің сынаптың әсерінен туындағанын дәлелдеу қиын болды, мысалы, төмендегі Нью-Джерси шапқышыларының жағдайында көрініп отыр. Бүгінде, шапқы жасау саласындағы эретизм мәселе болып тұрмаса да, ол басқа да жоғары тәуекелді кәсіптерде кездеседі. Осының нәтижесінде жұмысшылардың сынапқа ұшырау деңгейін дәл өлшеу әдістері әзірленді. Оларға қан, шаш, тырнақ және зәрдегі сынап мөлшерін анықтау кіреді. Бұл биомаркерлердің көпшілігінің сынап үшін жартылай ыдырау мерзімі қысқа (мысалы, қанда әдетте 2–4 күн ғана), сондықтан олардың кейбіреулері сынаптың жоғары дозасына ұшырауды анықтау үшін жақсырақ. Дегенмен, зәрдегі сынаптың жартылай ыдырау мерзімі әлдеқайда ұзақ (апталар мен айларға дейін өлшенеді) және басқа биомаркерлерден айырмашылығы, оған ағзадағы бейорганикалық және элементтік сынаптың жалпы мөлшері туралы толыққанды ақпарат береді. «Кароттау» деп аталатын процесте, кішкентай жануарлардың (қоян, құлақ қоян, бобр сияқты) терілерінен жүні бөлініп, бір-бірімен араластырылып, тегістеу үшін сынап нитраты бар қызғылт сары ерітінді қолданылды. Содан кейін алынған кигенің үлкен конус пішіндес түрге келтіріліп, қайнап тұрған суда кішірейтіліп, кептірілді. Сынаппен сіңген кигенің буына ұшыраған шапқыштар (немесе шляпниктер) көбінесе тарыңқы ортада жұмыс істеді. Сынапты шляпа жасауда 17 ғасырда Франциядағы гугеноттар қолданған деп есептеледі, сол кезде сынаптың зиянды әсерінен хабардар болған. Бұл процесс бастапқыда Францияда коммерциялық құпия ретінде сақталды, нәтижесінде шляпа жасау қауіпті кәсіпке айналды. 17 ғасырдың соңында гугеноттар Нант эдикты күшін жойғаннан кейін осы құпияны Англияға әкелді. Виктория дәуірінде шапқыштардың ауруы кеңінен танымал болды, бұл «шапқыштардай ашулы» (төменде қараңыз) және «шапқыштардың дірілі» сияқты халық арасында қолданылатын сөздерде көрініс тапты. Шапқыштар арасындағы сынаптан уланудың алғашқы белгілері 1829 жылы Санкт-Петербургте (Ресей) сипатталған. 1898 жылы Францияда шапқыштарды сынаптан улану қаупінен қорғау мақсатында заң қабылданды. 20 ғасырдың басында британдық шапқыштар арасындағы сынаптан улану сирек кездесетін құбылысқа айналды. АҚШ-та сынапқа негізделген процесс 1941 жылға дейін қолданыла берді, содан кейін ол негізінен соғыс уақытында детонаторлар жасауда ауыр металлға деген қажеттіліктен бас тартуға байланысты тоқтатылды.

While hatters in the past were diagnosed with erethism through their symptoms, it was sometimes harder to prove that erethism was the result of mercury exposure, as seen in the case of the hatters of New Jersey below. Today, although erethism from the hat making industry is no longer an issue, it persists in other high risk occupations. As a result, methods have been established to measure the mercury exposure of workers more accurately. They include the collection and testing of mercury levels in blood, hair, nails, and urine. Most of these biomarkers have a shorter half life for mercury (e. g. in blood the half life is usually only around 2–4 days), which makes some of them better for testing acute, high doses of mercury exposure. However, mercury in urine has a much longer half life (measured in weeks to months), and unlike the other biomarkers is more representative of the total body burden of inorganic and elemental mercury. During a process called carroting, in which furs from small animals such as rabbits, hares or beavers were separated from their skins and matted together, an orange colored solution containing mercuric nitrate was used as a smoothing agent. The resulting felt was then repeatedly shaped into large cones, shrunk in boiling water and dried. Hatters (or milliners) who came into contact with vapours from the impregnated felt often worked in confined areas. Use of mercury in hatmaking is thought to have been adopted by the Huguenots in 17th century France, at a time when the dangers of mercury exposure were already known. This process was initially kept a trade secret in France, where hatmaking rapidly became a hazardous occupation. At the end of the 17th century the Huguenots carried the secret to England, following the revocation of the Edict of Nantes. During the Victorian era the hatters' malaise became proverbial, as reflected in popular expressions like "mad as a hatter" (see below) and "the hatters' shakes". The first description of symptoms of mercury poisoning among hatters appears to have been made in St Petersburg, Russia, in 1829. In 1898, legislation was passed in France to protect hatmakers from the risks of mercury exposure. By the turn of the 20th century, mercury poisoning among British hatters had become a rarity. In the United States, the mercury based process continued to be adopted until as late as 1941, when it was abandoned mainly due to the wartime need for the heavy metal in the manufacture of detonators.

Нью-Джерси шапқышылары

Нью-Джерсиде шляпа жасаушылардың тәжірибесі жақсы құжатталған және Ричард Удин зерттеген. 1860 жылы Ньюарк, Оранж және Блумфилд сияқты қалаларда шляпа жасау өнеркәсібі қарқынды дамыған кезде, Оранж қаласының дәрігері Дж. Аддисон Фриман «Шляпа жасаушылар арасындағы сынап ауруы» атты мақаласын Нью-Джерси Медициналық қоғамының еңбектерінде жариялады. Бұл мақала жұмысшылардағы сынаппен созылмалы уланудың салдары туралы клиникалық мәліметтер келтірді, сонымен қатар кесекке салу кезінде сынап нитратын қолдану және процестің кейінгі кезеңдерінде (аяқтау, пішімдеу және өлшемдеу кезінде) сынап буларын жұтынудың кәсіби сипаттамасын берді. Фриман мынадай қорытынды жасады: «Осы азаматтардың денсаулығына көңіл бөлген жағдайда, шляпа жасау кезінде сынапты кеңінен қолданудан аулақ болу керек, ал егер оны қолдану қажет болса, шляпашылардың жұмыс бөлмесі кең, биік төбелі және жақсы желдетілетін болуы тиіс». Фриманның алдын алу шақыруына құлақ естілмеді. 1878 жылы доктор Л. Деннис Эссекс округі Медициналық қоғамының тапсырмасымен Ньюарк маңындағы 25 кәсіпорынды тексерді, нәтижесінде 1589 шляпашының 25%-ында «сынап ауруы» анықталды. Деннис бұл көрсеткіштің нақтырақ емеуі мүмкін екенін мойындады, себебі жұмысшылар ауруды мойындаса, жұмыстан шығарылудан қорқып, жасырып отырды. Деннис жұмыс орнында желдеткіштерді пайдалануды ұсынса да, шляпашылардың денсаулық проблемаларының көп бөлігін шамадан тыс алкоголь тұтынумен байланыстырды (осылайша жұмыс берушілер ұсынған нашар санитарлық жағдайды ақтау үшін, көбінесе иммигрант жұмыс күші арасындағы маскүнемдіктің стигмасын пайдаланды). Лоренс Т. Фелл, 1883 жылы фабрика инспекторы болып тағайындалған, бұрынғы Оранж қаласының шляпашысы, сынап әсерін азайту бойынша бірқатар шаралар қабылдады. XIX ғасырдың соңында шляпашылар арасындағы маңызды денсаулық мәселесі туберкулез болды. Бұл өлімге әкелетін жұқпалы ауру шляпашылардың жұмыс істеуге міндетті болған өте нашар санитарлық жағдайға, ылғалды және булы жабық кеңістіктерде кең таралды (Нью-Джерси Еңбек және өнеркәсіп бюросы 1889 жылғы есебінде жағдайларға қанағаттанбады – қосымшаны қараңыз). 1873 және 1876 жылдар аралығында Ньюарк және Оранждағы шляпашылардың өлімінің үштен екісі өкпе ауруынан болды, көбінесе 30 жасқа дейінгі ер адамдарда, ал туберкулезден болатын өлім-жітім деңгейі XX ғасырға дейін жоғары болды. Осыған байланысты, шляпашылардан туберкулездің кеңінен таралуын болдырмау мақсатында жүргізілген халық денсаулығын сақтау кампаниялары сынаппен улану мәселесін көлденең қалдырды. Мысалы, 1886 жылы Нью-Джерси Денсаулық сақтау кеңесінің тапсырмасымен жұмыс істеген Дж. В. Стиклер шляпашылар арасында туберкулездің алдын алуды қолдады, бірақ меркуриализмді «сирек кездесетін» деп санады, өйткені ол сауалнама жүргізген жұмысшылардың 15-50%-ында дірілді байқаған. Шляпашылар дірілді өз жұмысы үшін төленетін баға ретінде қарастырған сияқты, ал жұмыс берушілер бұл мәселені білмейтінін мәлімдеді. 1901 жылы Ньюарк және Оранждағы мыңнан астам шляпашыны жұмыспен қамтыған 11 жұмыс берушіге жүргізілген сауалнамада Нью-Джерси Статистика бюросының басшысы Уильям Стейнсби шляпашыларға тән кез келген ауру туралы хабардарлықтың жоқтығын анықтады, туберкулез бен ревматизмнен басқа (бірақ бір жұмыс беруші «саудадағы жұмыс күшті ішімдікке құмарлықты дамытады» деп атап өтті). 1934 жылы АҚШ-тың Денсаулық сақтау қызметі американдық қайыс өндірушілердің 80%-ы сынаптық дірілге ұшырағанын бағалады. Дегенмен, кәсіподақтар жүргізген кампаниялар (1854 жылы құрылған АҚШ Шапкалар жасаушылар қауымдастығының бастамасымен) бұл мәселеге ешқашан назар аударған жоқ және Франциядағыдай, Құрама Штаттарда тиісті заң қабылданбады. Керісінше, соғыс қажеттіліктері үшін сынаптың қажеттілігі АҚШ-та шляпа жасауда сынап нитратын қолдануды тоқтатуға себеп болды; 1941 жылы АҚШ-тың Денсаулық сақтау қызметі шақырған жиналыста өндірушілер сутек пероксидін қолданатын, оңай қол жетімді балама процесті қабылдауға ерікті түрде келісті.

The experience of hatmakers in New Jersey is well documented and has been reviewed by Richard Wedeen. In 1860, at a time when the hatmaking industry in towns such as Newark, Orange and Bloomfield was growing rapidly, a physician from Orange called J. Addison Freeman published an article titled "Mercurial Disease Among Hatters" in the Transactions of the Medical Society of New Jersey. This groundbreaking paper provided a clinical account of the effects of chronic mercury poisoning among the workforce, coupled with an occupational description of the use of mercuric nitrate during carroting and inhalation of mercury vapour later in the process (during finishing, forming and sizing). Freeman concluded that "A proper regard for the health of this class of citizens demands that mercury should not be used so extensively in the manufacture of hats, and that if its use is essential, that the hat finishers' room should be large, with a high ceiling, and well ventilated." Freeman's call for prevention went unheeded. In 1878, an inspection of 25 firms around Newark conducted by Dr L. Dennis on behalf of the Essex County Medical Society revealed "mercurial disease" in 25% of 1,589 hatters. Dennis recognized that this prevalence figure was probably an underestimate, given the workers' fear of being fired if they admitted to being diseased. Although Dennis did recommend the use of fans in the workplace he attributed most of the hatters' health problems to excessive alcohol use (thus using the stigma of drunkenness in a mainly immigrant workforce to justify the unsanitary working conditions provided by employers). Some voluntary reductions in mercury exposure were implemented after Lawrence T. Fell, a former journeyman hatter from Orange who had become a successful manufacturer, was appointed Inspector of Factories in 1883. In the late nineteenth century, a pressing health issue among hatters was tuberculosis. This deadly communicable disease was rife in the extremely unhygienic wet and steamy enclosed spaces in which the hatters were expected to work (in its annual report for 1889, the New Jersey Bureau of Labor and Industries expressed incredulity at the conditions—see box). Two thirds of the recorded deaths of hatters in Newark and Orange between 1873 and 1876 were caused by pulmonary disease, most often in men under 30 years of age, and elevated death rates from tuberculosis persisted into the twentieth century. Consequently, public health campaigns to prevent tuberculosis spreading from the hatters into the wider community tended to eclipse the issue of mercury poisoning. For instance, in 1886 J. W. Stickler, working on behalf of the New Jersey Board of Health, promoted prevention of tuberculosis among hatters, but deemed mercurialism "uncommon", despite having reported tremors in 15–50% of the workers he had surveyed. While hatters seemed to regard the shakes as an inevitable price to pay for their work rather than a readily preventable disease, their employers professed ignorance of the problem. In a 1901 survey of 11 employers of over a thousand hatters in Newark and Orange, the head of the Bureau of Statistics of New Jersey, William Stainsby, found a lack of awareness of any disease peculiar to hatters apart from tuberculosis and rheumatism (though one employer remarked that "work at the trade develops an inordinate craving for strong drink"). By 1934 the U. S. Public Health Service estimated that 80% of American felt makers had mercurial tremors. Nevertheless, trade union campaigns (led by the United States Hat Finishers Association, originally formed in 1854) never addressed the issue and, unlike in France, no relevant legislation was ever adopted in the United States. Instead, it seems to have been the need for mercury in the war effort that eventually brought to an end the use of mercuric nitrate in U. S. hatmaking; in a meeting convened by the U. S. Public Health Service in 1941, the manufacturers voluntarily agreed to adopt a readily available alternative process using hydrogen peroxide.

"Бұл - шапанша"

"Ақымақ шапқыш" деген тіркес осы синдроммен байланысты болғанымен, оның пайда болуы белгісіз. Льюис Кэрроллдың "Алиса ғажайыптар елінде" атты шығармасындағы Ақымақ Шапқыш кейіпкері айқын эксцентрикалық мінез-құлық көрсетеді, соның ішінде шай кесесінен тіс шалады. Кэрролл шапқыштар арасындағы деменция құбылысын білген болуы мүмкін, бірақ әдеби кейіпкер тікелей сынап улану белгілері жоқ эксцентрикалық жиһаз сатушы Теофилус Картерден шабыттанған деп есептеледі.