Кіріспе

Лейомиосаркома, сондай-ақ ЛМС деп те аталады, – сирек кездесетін қатерлі (қатерлі ісік) тегіс бұлшықет ісігі. Сөздің шығу тегі «лейо» + «мио» + «саркома» деген сөздерден құралған, яғни қатерлі тегіс бұлшықет ісігін білдіреді. Асқазан, несеп көпіршігі, жатыр, қан тамырлары және ішектер – LMS орналаса алатын тегіс бұлшықеттерден тұратын қуыс мүшелердің мысалдары; алайда, жатыр немесе іш қуысы ең көп кездесетін жерлер. Лейомиосаркомалар сирек болғанымен, олар жұмсақ тінді саркоманың жиі кездесетін түрлерінің бірі болып табылады және жаңа анықталған жағдайлардың 10–20% құрайды. ЛМС ересектерде балаларға қарағанда көбірек кездеседі.

Механизм

Тізгіш бұлшық еттер ағзаның көп бөліктерінде, соның ішінде жатыр, асқазан мен ішек, барлық қан тамырларының қабырғалары мен теріде кездесетін еріксіз бұлшық еттерді құрайды. Осы аймақтар LMS пайда болатын жерлер. LMS жиі ретроперитонеалдық аймақта да дамиды. Терідегі лейомиосаркомалар терідегі тік тұрғызушы бұлшықеттерден туындайды. Асқазан-ішек лейомиосаркомалары асқазан-ішек жолының тізгіш бұлшықеттерінен немесе қан тамырынан пайда болуы мүмкін. Басқа көптеген бастапқы орындарда – ретроперитонеалдық аймақта (ішек артында), дене салмағында, ішкі органдарда және т.б. – лейомиосаркомалар қан тамырының бұлшық қабатынан (туника медиа) өседі. Осылайша, лейомиосаркоманың бастапқы пайда болу орны денедегі кез келген жердегі қан тамыры болуы мүмкін. LMS диагностикасы үшін дәрігер физикалық тексеру жүргізеді, MIT, КТ және ПЭТ сканерлері сияқты бейнелеу тесттері жасалынады, немесе алынған тіндердің гистопатологиясы зерттелетін биопсия жасалуы мүмкін. LMS сәулеленуге және химиотерапияға төзімді болғанымен, әр жағдай ерекше және нәтижелер әртүрлі болуы мүмкін. Метастаздық (тараған) аурулар үшін химиотерапия мен мақсатты терапия бірінші таңдау болып табылады. Химиотерапия схемаларына: доксорубицин/ифосфамид, доксорубицин комбинациясы/гемцитабин, доцетаксель/трабектедин; метастаздық лейомиосаркома үшін екінші бағытты терапия ретінде қолданылатын және жақсы көтерілетін пазопаниб кіреді. Жатырдан пайда болған LMS көбінесе гормоналды емге жақсы жауап береді. 2020 жылға қарай жатыр LMS үшін бірнеше клиникалық сынақтар жүргізілуде.

Жатыршадағы лейомиомалар мен жатыршадағы лейомиосаркомалар

Лейомиомалар – лейомиосаркомамен ұқсас белгілері бар, қатерсіз тегіс бұлшықет ісіктері. Екеуі де тегіс бұлшықеттен пайда болғанымен, лейомиомалар лейомиосаркомаға айналып жетілмейтінін атап өту керек. Лейомиомалар әйелдерде менопаузаға дейін кездеседі және 20-50% жағдайда белгілі бір симптомдармен көрінеді, ал лейомиосаркомалар – аналық бездің ең көп кездесетін саркомасы – көбінесе менопаузадан кейінгі ересек әйелдерде кездеседі, олардың арасында 40-60 жас ең көп кездесетін жас шамасы болып табылады. Лейомиомалар қатерсіз және көбінесе симптомсыз болғандықтан, оларды емдеу үшін минималды инвазивті емдеу тәсілдері қолданылады.