Введение

Лейомиосаркома, также известная как ЛМС, – это редкая злокачественная (раковая) опухоль гладкомышечной ткани. Название происходит от сочетания слов leio + myo + саркома, что означает злокачественная опухоль гладкой мышцы. Желудок, мочевой пузырь, матка, кровеносные сосуды и кишечник – примеры полых органов, состоящих из гладких мышц, в которых может развиться ЛМС; однако наиболее часто она локализуется в матке или брюшной полости. Несмотря на редкость лейомиосарком, они входят в число наиболее распространенных типов сарком мягких тканей, составляя 10–20% новых случаев. ЛМС чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Механизм

Гладкие мышечные клетки формируют непроизвольные мышцы, которые находятся в большинстве частей тела, включая матку, желудок и кишечник, стенки всех кровеносных сосудов и кожу. Именно в этих областях возникают лейомиосаркомы (ЛМС). ЛМС также часто развиваются в ретроперитонеальной области. Кожные лейомиосаркомы происходят из волосковых мышц, поднимающих кожу (musculi piloerector). Лейомиосаркомы желудочно-кишечного тракта могут развиваться из гладкой мускулатуры ЖКТ или, альтернативно, из кровеносного сосуда. В большинстве других первичных очагов – ретроперитонеальные, в области конечностей (в брюшной полости, позади кишечника), туловища, органов брюшной полости и т.д. – лейомиосаркомы, по-видимому, растут из мышечного слоя кровеносного сосуда (средней оболочки). Таким образом, первичным очагом лейомиосаркомы может быть любое место в организме, связанное с кровеносным сосудом. Для диагностики ЛМС врач может провести физический осмотр, назначить визуализирующие исследования, такие как МРТ, КТ и ПЭТ-сканирование, или выполнить биопсию ткани с последующим гистопатологическим исследованием образца. Хотя ЛМС, как правило, устойчива к лучевой терапии и химиотерапии, каждый случай индивидуален, и результаты могут значительно различаться. При метастатическом (распространенном) заболевании препаратами первого выбора являются химиотерапия и таргетная терапия. Режимы химиотерапии включают: доксорубицин/ифосфамид, комбинацию доксорубицина/гемцитабин и доцетаксел/трабектедин; пазопаниб – таргетная терапия, используемая при метастатической лейомиосаркоме в качестве терапии второй линии и хорошо переносится. ЛМС маточного происхождения часто чувствительна к гормональной терапии. По состоянию на 2020 год, несколько клинических испытаний для лечения ЛМС матки находятся в активной фазе.

Леомиомы матки против леомиосаркомы матки

Леомиомы – это доброкачественные опухоли гладких мышц, имеющие общие признаки с лейомиосаркомами. Хотя обе они происходят из гладкомышечной ткани, важно отметить, что лейомиомы не трансформируются в лейомиосаркомы. Леомиомы встречаются у женщин в пременопаузе и вызывают симптомы в 20–50% случаев, в то время как лейомиосаркомы, наиболее распространенный тип сарком матки, диагностируются у женщин в постменопаузе, чаще всего в возрасте 40–60 лет. Поскольку лейомиомы являются доброкачественными и в большинстве случаев протекают бессимптомно, для их лечения применяют малоинвазивные методы.