Кіріспе

Хирургиялық емдеу
Краньофациалдық хирургия – бас, бас сүйегі, бет, мойын, жақ сүйектері және олармен байланысты құрылымдардың туа біткен және кейіннен пайда болған деформацияларын емдеуге арналған хирургиялық мамандық. Краньофациалдық емдеу көбінесе сүйекке қатысты манипуляцияларды қамтиды, бірақ краньофациалдық хирургия тіндік ерекшелікке ие емес; краньофациалдық хирургтар сүйек, тері, жүйке, бұлшық ет, тіс және басқа да анатомиялық құрылымдармен айналысады. Краньофациалдық хирургтармен емделетін ақаулар: краниосиностоз (жеке және синдромдық), сирек кездесетін краньофациалдық жарықтар, бет сүйектерінің жедел және созылмалы салдары, ерін-ауыз жарығы, микрогнатия, Трейчер Коллинз синдромы, Апер синдромы, Крузон синдромы, краньофациалдық микросомия, микротия және басқа да туа біткен құлақ аномалиялары, сондай-ақ көптеген басқа да жағдайлар. Краньофациалдық хирургияда оқу үшін краньофациалдық хирургия бойынша феллоушипті аяқтау қажет. Мұндай феллоушиптер ауыз және жақ-бет хирургиясы, пластикалық және реконструктивтік хирургия, немесе құлақ, мұрын және тамақ хирургиясы резидентурасын аяқтаған адамдарға қолжетімді. Ауыз және жақ-бет хирургиясы бойынша резидентураны аяқтағандар бір мамандық немесе екі мамандық бойынша білікті болуы мүмкін, бұл арасында ешқандай айырмашылық жоқ. Краньофациалдық хирургия бойынша жеке кеңес (борд) жоқ. АҚШ-та көптеген ірі академиялық орталықтарда ерін-ауыз және бас сүйек орталықтары бар.

Краниосиностоз

Адам бас сүйегінің сүйектері бас сүйегінің тігістерімен жалғасады (1-суретті қараңыз). Алдыңғы қуыс – метопиялық, сагитталық және короналық тігістердің қиылысқан жері. Әдетте, тігістер туылғаннан кейінгі алғашқы жылдары біртіндеп бірігіп, жабылады. Егер нәрестеде бір немесе бірнеше тігіс тым ерте біліп қалса, бас сүйегінің өсуі шектеледі, нәтижесінде мидың дұрыс дамуына кедеріс келтіретін компенсациялық механизмдер жұмыс істей бастайды. Бас сүйегінің өсуі тігістерге перпендикуляр бағытта жүреді. Егер тігіс ертерек жабылып қалса, сол тігіске перпендикуляр өсу шектеледі, ал басқа тігістер маңындағы сүйектердің өсуі күшейеді, бұл бас пішінінің бұзылуына алып келеді. Мидың өсуі – баланың алғашқы жылдары бас сүйегінің қарқынды өсуіне басты себепкер. Бас сүйегінің өсу мүмкіндігінің шектелуі миға қажетті көлемді қамтамасыз ете алмайды. Егер компенсациялық механизм мидың өсуіне жеткілікті орын бермесе, краниосиностоз пайда болады, ол бас ішілік қысымның артуына әкеледі. Егер бір тігіс зардап шексе, краниосиностоз қарапайым, екі немесе одан көп тігіс зардап шексе, күрделі деп аталады. Бұл синдромның бір бөлігі ретінде немесе жеке ақау ретінде (синдромдық емес) кездесуі мүмкін.

Скафоцефалия

Скафоцефалия кезінде сагитталық тігіс мерзімінен бұрын бітіп қалады. Сагитталық тігіс бас сүйегінің алдыңғы бөлігінен артқы бөлігіне дейін созылады. Бұл деформацияның пішіні қайық сияқты (грекше skaphe, "жеңіл қайық немесе каноэ") ұзын, тар бас түрінде болады. Корональді тігістегі өтеу орнындағы бас өсуі маңдайдың ісінуіне, маңдайдың дөңес болуына және бас артқы бөлігінің ісінуіне, яғни конустық пішінге алып келеді. Нидерландта скафоцефалияның жиілігі 10 000 туылған балаға 2,8 құрайды, сондықтан бұл краниосиностоздың ең көп кездесетін түрі болып табылады.

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия кезінде маңдай тігісі ерте бітіп қалады. Маңдай тігісі маңдайдың орталық сызығында орналасқан. Бұл тігістің ерте бітіп қалуы маңдайдың үшкірленіп, жоғарыдан қарағанда бас үшбұрышты пішінге (грекше тригоно, "үшбұрыш") ие болуына себеп болады. Нидерландыда тригоноцефалияның жиілігі 10 000 туылған балаға 1-ден 1,9 дейін жетеді.

Брахицефалия

Брахицефалияда екі короналдық тігіс те ерте жабылады. Бұл деформация басқа кең және биік пішін береді. Туған кезде кездесу жиілігі 1/20 000-ға тең.

Команда

Бас-бет хирургиясы және одан кейінгі күтім көбінесе дәрігерлер, хирургтар, медбикелер және түрлі мамандықтардан тұратын көпсалалы командамен жүргізіледі. 2016 жылдан бастап, нейрохирургтармен бірлесіп, нейрохирургиялық салдардағы деформациялардың алдын алуға және/немесе түзетуге, сондай-ақ ересек пациенттерде емдеу нәтижелерін жақсартуға бағытталған нейропластикалық хирургтардың жаңа көпсалалы күтім тобы құрылды.

Хирургиялық процедуралар

Маңдай зардап шеккен жағдайда (тригонецефалия және плагиоцефалия), бас пішінін түзету үшін фронто-супраорбитальды жылжу деп аталатын әдіс қолданылады. Бұл процедура мидың өсуіне жеткілікті кеңістік беру және бас сүйегінің одан әрі бұрмалануын болдырмау үшін ерте жаста жасалады. Фронтоорбитальды жылжу – бас сүйегінің алдыңғы бөлігін, оның ішінде көз ұяларын алға жылжытуды білдіреді. Бас сүйегінің пішінін түзету үшін корональды тігістерден бастап көз ұяларына дейінгі бас сүйегінің бөлігі босатылады. Кесік шаштың астына жасырылатындай етіп, зигзаг тәрізді етіп жасалады, соның арқасында жарақаттың іздері аз көрінеді. Кесік тек сүйекке дейін жасалады, ал астыңғы қабаттағы ми қабықтары зақымдалмайды. Көз ұяларының жоғарғы жартысы босатылады. Көз ұясының бөлігі босатылғаннан кейін, орта сызығында тік кесік жасалады және маңдайдың сүйір пішінін түзету үшін көз ұясының бөлігі сыртқа қарай иіліп бүгіледі. Бұл бөлік енді тым кең болғандықтан, бас сүйегіне дұрыс орналасуы үшін екі жағынан үшбұрышты бөліктер кесіліп алынады. 4-суретте босатылған және түзетілген бөліктер көрсетілген, ал 3-суретте тік кесіктің орны (А жебесі) және екі үшбұрышты бөліктердің орны (В жебесі) көрсетілген. Скафоцефалияда сагитталық тігіс мерзімінен бұрын бітіп қалады, бұл бас сүйегінің тігіске перпендикуляр өсуіне кедергі келтіреді. Осының салдарынан бас өте тар және созылыңқы болады. Егер скафоцефалия туылғаннан кейін 4-5 ай ішінде анықталса, сагитталық тігісті хирургиялық жолмен қайта ашу арқылы салыстырмалы түрде қарапайым процедурамен түзетуге болады. Тігіс ашылғаннан кейін сүйек сегменттері қайтадан өсе алады және бас қалыпты пішініне келеді. Бұл операция тек бес айдан кіші балаларға, скафоцефалиясы бар науқастарға ғана жасалады. Себебі, операция осы жаста жасалғанда ғана сүйек сегменттері осы деңгейде бейімделе алады. Кейінірек диагноз қойылған және емделген скафоцефалия, бес айға дейін емделгенге қарағанда, күрделірек қосымша операцияны қажет етеді. Крандиосиностозды түзетудегі басты назар – уақытша аймақтың қалыпты эстетикасын сақтау және уақытша шұңқырдың пайда болуын болдырмау. Түзету әдістерін, өзінің май тінін салуды және сүйек трансплантациясын қолдану арқылы уақытша шұңқырдың алдын алуға баламастан, пациенттердің 50%-ы операциядан кейін уақытша шұңқырда депрессияны сезінеді. Краниопластика, яғни бас сүйегін қайта құру – ересек нейрохирургиялық науқастарға арналған жаңа саланың негізгі бағыты. Қазір әлемде, АҚШ және Израиль сияқты бірнеше орталықтар бар. Нейропластикалық хирургияның алғашқы орталығын доктор Чэд Гордон және нейрохирургия кафедрасы Джонс Хопкинс университетінде ашты, осылайша бас және бет сүйектерінің бұл жаңа кіші мамандығы дүниеге келді (шамамен 2016 жыл).

Краньофациалдық хирургиядағы асқынулар

Краниофациалды хирургиядағы хирургиялық асқынулардың кейбіреулеріне өлім, шок, қан кету, көру қабілетінің жоғалтылуы, бас сүйегі ішінде ауа/сұйықтық жиналуы, эпилепсиялық ұстамалар, күтпеген тыныс алу асқынулары және т.б. жатады.