Жарақат салдарынан туындаған миозит оссификансының генетикалық емес түрі
Myositis ossificans
Миозит оссифициранс – бұл бұлшық етінде болатын емес генетикалық кальцификация. Травма салдарынан пайда болады, көбінесе қолдар мен сан бұлшықтарында кездеседі.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
миозит ossificans генетикалық емес түрі. Миозит ossificans – бұлшық етте гетеротоптық оссификациялану (кальцификациялану) процесімен сипатталатын екі синдромды қамтиды. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы 2020 жылы миозит ossificans-ты саусақтардың фибросүйекті псевдотуморымен бірге фибропластикалық және миофибропластикалық ісіктер тобына жататын жекеленген бір нысан ретінде жіктеді.
the non genetic type of myositis ossificans
Myositis ossificans comprises two syndromes characterized by heterotopic ossification (calcification) of muscle. The World Health Organization, 2020, has grouped myositis ossificans together with fibro osseous pseudotumor of digits as a single specific entity in the category of fibroblastic and myofibroblastic tumors.
Жіктеу
Бірінші және ең көп таралған түрінде, мұрагерлік емес миозит ossificans (әдетте осы мақалада айтылғандай, "миозит ossificans" деп аталады), кальцификациялар жарақат алған бұлшық етте пайда болады, көбінесе қолдарда немесе жамбастың төртбас бұлшықтарында. Миозит ossificans traumatica термині жағдай травма нәтижесінде туындаған кезде қолданылады. Сондай-ақ, миозит ossificans circumscripta – миозит ossificans травматиканың тағы бір синонимі, ол травмадан кейін пайда болатын жаңа сүйекті білдіреді. Екінші жағдай, миозит ossificans progressiva (fibrodysplasia ossificans progressiva деп те аталады) – мұрагерлік ауру, аутосомалық доминантты типте, онда сүйектеу зақымданусыз пайда болуы мүмкін және әдетте болжамды үлгіде өседі. Бұл ауру FOP-пен ауыратын адамдардан ұрпақтарына берілуі мүмкін, бірақ көбінесе тұқым қуалайтын генетикалық мутацияға байланысты болғандықтан, мұрагерлік емес деп саналады. Көптеген (яғни 80%) жағдайларда сүйектеу жамбас немесе қолда пайда болады және жарақаттан кейін ерте оралу салдарынан туындайды. Басқа да орындарға қабырға аралық кеңістіктер, тік бұлшықтар, кеуде бұлшықтары, мүшеқап бұлшықтары және кеуде қуысы кіреді. Планарлық рентгенде жарақаттан кейін шамамен бір айдан кейін тұманды тығыздықтар байқалуы мүмкін, ал екі ай өткен соң ғана ақыр соңында байқалатын тығыз тығыздықтар көріне бастайды.
In the first, and by far most common type, nonhereditary myositis ossificans (commonly referred to simply as "myositis ossificans", as in the remainder of this article), calcifications occur at the site of injured muscle, most commonly in the arms or in the quadriceps of the thighs. The term myositis ossificans traumatica is sometimes used when the condition is due to trauma. Also myositis ossificans circumscripta is another synonym of myositis ossificans traumatica refers to the new extraosseous bone that appears after trauma. The second condition, myositis ossificans progressiva (also referred to as fibrodysplasia ossificans progressiva) is an inherited affliction, autosomal dominant pattern, in which the ossification can occur without injury, and typically grows in a predictable pattern. Although this disorder can be passed to offspring by those afflicted with FOP, it is also classified as nonhereditary, as it is most often attributed to a spontaneous genetic mutation upon conception. Most (i. e. 80%) ossifications arise in the thigh or arm, and are caused by a premature return to activity after an injury. Other sites include intercostal spaces, erector spinae, pectoralis muscles, glutei, and the chest. On planar x ray, hazy densities are sometimes noted approximately one month after injury, while the denser opacities eventually seen may not be apparent until two months have passed.
Патофизиология
Миозит ossificans-тың нақты механизмі толыққанды түсініксіз. Сүйектегі шектеусіз жасушалардың жарақатқа немесе қабынуға қате реакциясы фибробластардың остеогенді жасушаларға дұрыс емес дифференциациялануына себеп болады. Скелеттік бұлшық еті зақымданғанда, қабыну цитокиндері (Сүйек морфогенетикалық белок 2, Сүйек морфогенетикалық белок 4 және Трансформациялық өсу факторы) бөлінеді. Бұл цитокиндер қан тамырларының эндотелийлік жасушаларын мезенхималық шектеусіз жасушаларға айналуға ынталандырады. Бұл мезенхималық шектеусіз жасушалар кейіннен хондроциттерге және остеобластарға дифференциацияланады, нәтижесінде жұмсақ тіндерде сүйек пайда болады. Миозит ossificans процесі үш кезеңге бөлінеді: ерте, орташа және жетілген. Ерте кезең жарақаттан кейінгі алғашқы төрт аптада, сүйек қабыну фазасымен жүреді. Одан кейін сүйек қалыптасуының орташа кезеңі (жарақаттан кейін төрт-сегіз апта) басталады, онда кальцификация процесі жүріп, рентген сәулелерінде көрінеді. Жетілу кезеңінде толыққан сүйек қалыптаса бастайды. Жетілу жалғасқан сайын, сүйек алдағы айларда консолидацияланады, содан кейін сүйек регрессиясы пайда болады. Зақымдану екі ерекше сатыда дамиды, әрқайсысының ультрадыбыстық (УД) кескіні әртүрлі. Ерте сатыда, «жетілмеген» деп аталатын кезеңде, ол гипоэхогенді аймақтан бастап, сыртқы қабықша тәрізді гиперехогенді шеті бар, айнымалы көлеңкелі, жоғары эхогенді аймаққа дейін жететін ерекше емес жұмсақ тіндік масса ретінде көрінеді. Кейінгі сатыда, «жетілген» деп аталатын кезеңде, миозит ossificans бұлшық еттің бойымен созылған кальцификациялық шөгінді ретінде көрінеді, акустикалық көлеңкеленуді көрсетеді және жұмсақ тіндік массамен байланысты болмайды. УД ерте сатыда диагноз қоюға көмектесе алады, бірақ патогномоникалық болатын ерекше кезеңдегі өзгерістердің қалыптасуымен және зақымданудың кезеңнен кезеңге жетілуімен бірге суреттемелік белгілер дамуы керек. Дифференциалдық диагнозға көптеген ісікті және ісікті емес патологиялар кіреді. Басты мәселе – ерте миозит ossificans-ты қатерлі жұмсақ тіндік ісіктерден ажырату, соңғысы тез өсумен сипатталады. Клиникалық немесе УД тұжырымдары күмәнді болса және сүйектен тыс саркома күдікті болса, биопсия жасалуы керек. Гистологиялық зерттеуде типтік аймақтық құбылысты анықтау миозит ossificans диагностикасын қоюға мүмкіндік береді, бірақ микроскопиялық тұжырымдар ерте сатыда жаңылысқа салуы мүмкін.
The exact mechanism of myositis ossificans is not clear. Inappropriate response of stem cells in the bone against the injury or inflammation causes inappropriate differentiation of fibroblasts into osteogenic cells. When a skeletal muscle is injured, inflammatory cytokines (Bone morphogenetic protein 2, Bone morphogenetic protein 4, and Transforming growth factor) are released. These cytokines stimulate the endothelial cells of the blood vessels to transform into mesenchymal stem cells. These mesenchymal stem cells then differentiate into chondrocytes, and osteoblasts, resulting in bone formation in soft tissues. The process of myositis ossificans can be divided into three stages: early, intermediate, and mature. The early phase occurs in the first four weeks of injury with inflammatory phase of bone formation. This is followed by intermediate phase of bone formation (four to eight weeks following injury) where calcification started to occur and is visible on X rays. During the maturation phase, mature bone started to form. As the maturation continues, the bone will consolidate in the coming months and subsequently bone regression occurs. The lesion develops in two distinct stages with different presentations at US. In the early stage, termed immature, it depicts a non specific soft tissue mass that ranges from a hypoechoic area with an outer sheet like hyperechoic peripheral rim to a highly echogenic area with variable shadowing. In the late stage, termed mature, myositis ossificans is depicted as an elongated calcific deposit that is aligned with the long axis of the muscle, exhibits acoustic shadowing, and has no soft tissue mass associated. US may suggest the diagnosis at early stage, but imaging features need to evolve with successive maturation of the lesion and formation of the characteristic late stage changes before they become pathognomonic. The differential diagnosis includes many tumoral and nontumoral pathologies. A main concern is to differentiate early myositis ossificans from malignant soft tissue tumors, and the latter is suggested by a fast growing process. If clinical or sonographic findings are dubious and extraosseous sarcoma is suspected, biopsy should be performed. At histology, detection of the typical zonal phenomenon is diagnostic of myositis ossificans, though microscopic findings may be misleading during the early stage.
Менеджмент
Миозит ossificians қан ұю бұзылыстары бар адамдарда көбірек кездесетіндіктен, жұмсақ тіндерде сүйек пайда болуы гематома қалыптасумен байланысты деп саналады. Кальцификациялар әдетте белгілі бір уақыттан кейін жоғалып кететіндіктен, жағымсыз белгілерді азайту және зардап шеккен мүшенің қызметін арттыру үшін хирургиялық емес емдеуге кеңес беріледі. Ал, иық буынындағы гетеротоптық остификацияны хирургиялық жолмен алып тастаған науқастарда қайталанудың алдын алу үшін сәулелік терапия да тиімді.
Since myositis ossificians is more common in those with bleeding disorders, the formation of bone in soft tissue is thought to be associated with haematoma formation. As the calcifications will typically resolve after a period of time, non surgical treatment is encouraged to minimize the unpleasant symptoms and maximize the function of the affected limb. Radiation therapy is also effective in preventing recurrence in those who had done operative excision of heterotopic ossification of the elbow.