Адие синдромы: Неврологиялық аурудың сипаттамасы мен көріністері
Adie syndrome
Адие синдромы – неврологиялық ауру, көздің кең нұсқауымен, рефлекстердің жоғалуымен және тершеңдіктің бұзылуымен сипатталады. Себебі – жұқпалы аурулар.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Неврологиялық бұзылыс
Neurological disorder
Ади синдромы, сондай-ақ Холмс-Ади синдромы деп те аталады, бұл тоникалық түрде кеңейген оқушымен сипатталатын неврологиялық бұзылыс. Оқушы жарыққа баяу реакция жасайды, бірақ жақын қашыққа қарай бейімделу кезінде (яғни жарық пен жақындық арасындағы айырмашылық) анық жауап көрсетеді. Бұл синдром көбінесе тізе және тобық рефлекстерінің жоқтығымен және нашар терлеумен әйелдерде кездеседі. Синдром көздің парасимпатиялық иннервациясының постганглиондық талшықтарының зақымдануынан туындайды, көбінесе қабынуға себеп болатын вирустық немесе бактериялық инфекция салдарынан, және көздің оқушысына және автономды нерв жүйесіне әсер етеді.
Adie syndrome, also known as Holmes–Adie syndrome, is a neurological disorder characterized by a tonically dilated pupil that reacts slowly to light but shows a more definite response to accommodation (i. e., light near dissociation). It is frequently seen in females with absent knee or ankle jerks and impaired sweating. The syndrome is caused by damage to the postganglionic fibers of the parasympathetic innervation of the eye, usually by a viral or bacterial infection that causes inflammation, and affects the pupil of the eye and the autonomic nervous system.
Белгілері мен симптомдары
Ади синдромы үш негізгі белгімен көрінеді: кем дегенде бір аномальды түрде кеңейген оқушы (мидриаз), жарыққа реакция жасай алмайтын, терең сіңірлердің жоғалуы және тершеңдіктің бұзылуы. Ади синдромымен ауыратын кейбір адамдарда жүрек-қан тамырларының аномалиялары да болуы мүмкін.
Adie syndrome presents with three hallmark symptoms, namely at least one abnormally dilated pupil (mydriasis) which does not constrict in response to light, loss of deep tendon reflexes, and abnormalities of sweating. Some individuals with Adie syndrome may also have cardiovascular abnormalities.
Патофизиология
Холмс-Ади синдромының көздің қарамағының белгілері вирустық немесе бактериялық инфекция салдарынан туындайды деп саналады. Бұл инфекция көздің жиырылуын парасимпатикалық жүйкемен реттейтін кілкейгі ганглийдегі (цилиарлық ганглий) нейрондардың қабынуына және зақымдануына әкеледі. Сонымен қатар, Холмс-Ади синдромымен ауыратын науқастарда денедің автономды жүйкелік басқаруында да мәселелер туындауы мүмкін. Бұл екінші белгілер омыртқа миының артқы түбірлік ганглийлерінің зақымдануынан пайда болады. Адидің көз қарамағы ацетилхолинге (АХ) өте сезімтал, сондықтан қалыпты науқаста көзді жиырылтуға жеткіліксіз дозадағы мускариндік агонист (мысалы, пилокарпин) Ади синдромымен ауыратын науқаста көзді жиырылтады. Көздің жиырылуына жауапты жүйкелік тізбектер мидың ортаңғы бөлігінен төмен түспейді, сондықтан көздің жиырылу қабілетінің нашарлауын ерте анықтау өте маңызды, себебі бұл ми сабасының қысылуының алғашқы белгісі болуы мүмкін. Төмен дозадағы (1/8%) пилокарпин қолдану арқылы холинергиялық денервация салдарынан туындаған сезімталдыққа байланысты тонус жоғалған көз қарамағы жиырылуы мүмкін.
Pupillary symptoms of Holmes–Adie syndrome are thought to be the result of a viral or bacterial infection that causes inflammation and damage to neurons in the ciliary ganglion, located in the posterior orbit, that provides parasympathetic control of eye constriction. Additionally, patients with Holmes Adie Syndrome can also experience problems with autonomic control of the body. This second set of symptoms is caused by damage to the dorsal root ganglia of the spinal cord. Adie's pupil is supersensitive to ACh so a muscarinic agonist (e. g. pilocarpine) whose dose would not be able to cause pupillary constriction in a normal patient, would cause it in a patient with Adie's Syndrome. The circuitry for the pupillary constriction does not descend below the upper midbrain, henceforth impaired pupillary constriction is extremely important to detect as it can be an early sign of brainstem herniation. Testing with low dose (1/8%) pilocarpine may constrict the tonic pupil due to cholinergic denervation supersensitivity.
Емдеу
Көбінесе Ади синдромын емдеу үшін көздің нашар көруін түзеу мақсатында оқуға арналған көзілдірік тағайындалады. Пилокарпин тамшылары емдеу ретінде де, диагностикалық шара ретінде де қолданылуы мүмкін. Егер дәрі-дәрмекпен емдеуге келмейтін жағдайда, торақтық симпатектомия диафорезді емдеудің түпкілікті жолы болып табылады.
The usual treatment of a standardised Adie syndrome is to prescribe reading glasses to correct for impairment of the eye(s). Pilocarpine drops may be administered as a treatment as well as a diagnostic measure. Thoracic sympathectomy is the definitive treatment of diaphoresis, if the condition is not treatable by drug therapy.
Болжам
Ади синдромы өмірге қауіпті емес және еңбекке қабілетсіздікке әкелмейді. Сондықтан, бұл жағдайға байланысты өлім-жітім көрсеткіші жоқ; алайда, терең тізе буындық рефлекстердің жоғалуы қалыпты және уақыт өте келе күшейе беруі мүмкін.
Adie's syndrome is not life threatening or disabling. As such, there is no mortality rate relating to the condition; however, loss of deep tendon reflexes is permanent and may progress over time.
Эпидемиология
Көбінесе жас әйелдерде кездеседі (әйелдердің басымдығы 2,6:1), және 80% жағдайларда бір жақтан көрінеді. Симптомдардың орташа жасы – 32 жас.
It most commonly affects younger women (2.6:1 female preponderance) and is unilateral in 80% of cases. Average age of onset is 32 years.