Синдром Ади-Холмса: неврологическое расстройство зрачка и автономной нервной системы.
Adie syndrome
Синдром Ади-Холмса: неврологическое расстройство с расширенным зрачком, медленной реакцией на свет и нарушением рефлексов. Причины, симптомы и диагностика.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Неврологическое расстройство
Neurological disorder
Синдром Ади, также известный как синдром Холмса-Ади, – это неврологическое расстройство, характеризующееся тонически расширенным зрачком, медленно реагирующим на свет, но демонстрирующим более выраженный ответ на аккомодацию (то есть диссоциацию между реакцией зрачка на свет и на аккомодацию). Часто встречается у женщин с отсутствием коленных или ахилловых рефлексов и нарушением потоотделения. Синдром вызван повреждением постганглионарных волокон парасимпатической иннервации глаза, обычно вследствие вирусной или бактериальной инфекции, вызывающей воспаление, и влияет на зрачок глаза и автономную нервную систему.
Adie syndrome, also known as Holmes–Adie syndrome, is a neurological disorder characterized by a tonically dilated pupil that reacts slowly to light but shows a more definite response to accommodation (i. e., light near dissociation). It is frequently seen in females with absent knee or ankle jerks and impaired sweating. The syndrome is caused by damage to the postganglionic fibers of the parasympathetic innervation of the eye, usually by a viral or bacterial infection that causes inflammation, and affects the pupil of the eye and the autonomic nervous system.
Признаки и симптомы
Синдром Ади характеризуется тремя основными симптомами: как минимум один аномально расширенный зрачок (мидриаз), не сужающийся в ответ на свет, потеря глубоких сухожильных рефлексов и нарушения потоотделения. У некоторых пациентов с синдромом Ади могут наблюдаться также сердечно-сосудистые аномалии.
Adie syndrome presents with three hallmark symptoms, namely at least one abnormally dilated pupil (mydriasis) which does not constrict in response to light, loss of deep tendon reflexes, and abnormalities of sweating. Some individuals with Adie syndrome may also have cardiovascular abnormalities.
Патофизиология
Считается, что зрачковые симптомы синдрома Холмса-Ади являются результатом вирусной или бактериальной инфекции, вызывающей воспаление и повреждение нейронов в цилиарном ганглии, расположенном в задней части глазницы, который обеспечивает парасимпатический контроль сужения зрачка. Кроме того, у пациентов с синдромом Холмса-Ади могут возникать проблемы с автономной регуляцией организма. Этот второй набор симптомов обусловлен повреждением дорсальных корешковых ганглиев спинного мозга. Зрачок Ади обладает сверхчувствительностью к ацетилхолину, поэтому мускариновый агонист (например, пилокарпин) в дозе, недостаточной для вызывания сужения зрачка у здорового человека, вызовет его у пациента с синдромом Ади. Нервные пути, обеспечивающие сужение зрачка, не простираются ниже среднего мозга, поэтому нарушение сужения зрачка крайне важно выявлять, поскольку оно может быть ранним признаком вклинения ствола мозга. Тестирование с использованием низкой дозы (1/8%) пилокарпина может вызвать сужение тонического зрачка из-за сверхчувствительности, вызванной холинергической денервацией.
Pupillary symptoms of Holmes–Adie syndrome are thought to be the result of a viral or bacterial infection that causes inflammation and damage to neurons in the ciliary ganglion, located in the posterior orbit, that provides parasympathetic control of eye constriction. Additionally, patients with Holmes Adie Syndrome can also experience problems with autonomic control of the body. This second set of symptoms is caused by damage to the dorsal root ganglia of the spinal cord. Adie's pupil is supersensitive to ACh so a muscarinic agonist (e. g. pilocarpine) whose dose would not be able to cause pupillary constriction in a normal patient, would cause it in a patient with Adie's Syndrome. The circuitry for the pupillary constriction does not descend below the upper midbrain, henceforth impaired pupillary constriction is extremely important to detect as it can be an early sign of brainstem herniation. Testing with low dose (1/8%) pilocarpine may constrict the tonic pupil due to cholinergic denervation supersensitivity.
Лечение
Обычно при стандартизированном синдроме Ади назначают очки для чтения для коррекции нарушения зрения. Капли пилокарпина могут использоваться как для лечения, так и для диагностики. Симпатэктомия грудного отдела является радикальным методом лечения диафореза, если состояние не поддается медикаментозной терапии.
The usual treatment of a standardised Adie syndrome is to prescribe reading glasses to correct for impairment of the eye(s). Pilocarpine drops may be administered as a treatment as well as a diagnostic measure. Thoracic sympathectomy is the definitive treatment of diaphoresis, if the condition is not treatable by drug therapy.
Прогноз
Синдром Ади не представляет угрозы для жизни и не приводит к инвалидности. Соответственно, смертность, связанная с этим состоянием, отсутствует; однако потеря глубоких сухожильных рефлексов является необратимой и может прогрессировать со временем.
Adie's syndrome is not life threatening or disabling. As such, there is no mortality rate relating to the condition; however, loss of deep tendon reflexes is permanent and may progress over time.
Эпидемиология
Болезнь наиболее часто встречается у молодых женщин (женщины преобладают в соотношении 2,6:1) и в 80% случаев проявляется односторонне. Средний возраст начала заболевания – 32 года.
It most commonly affects younger women (2.6:1 female preponderance) and is unilateral in 80% of cases. Average age of onset is 32 years.