Белгілері мен симптомдары

IIH-ның ең көп кездесетін белгісі – қатты бас ауруы, ол шамамен барлық (92–94%) жағдайдың дерлік қысында кездеседі. Әдетте, таңертең күшейеді, сипаты бойынша жалпыланған және соққылы болады. Лоқсып, құсумен бірге жүруі мүмкін. Бас ауруы бас ішілік қысымды одан әрі арттыратын кез келген әрекет, мысалы, жөтел мен түшкіру арқылы нашарлауы мүмкін. Ауырсыну мойын мен иық аймағында да сезілуі мүмкін. Көптеген адамдарда бір немесе екі құлақта пульсациялық шу (64–87%) пайда болады – бұл шу пульстің ырғағымен үйлеседі. Аяқ-қолдардың ұюы, жалпы әлсіздік, беттің бір немесе екі жағындағы ауырсыну және/немесе ұю, иіс сезу қабілетінің жоғалуы және координацияның бұзылуы сияқты басқа да түрлі белгілер сирек кездеседі; ешқайсысы IIH-ға тән емес. Қысымның артуы ми сабасынан шығатын және бет пен мойынды қамтамасыз ететін бас сүйегінің жүйкелерін қысып, созуға әкеледі. Көбінесе алтыншы жұлын (abducens nerve) зардап шегеді. Бұл жұлын көзді сыртқа қарай тартатын бұлшыққа қан жеткізеді. Сондықтан, алтыншы жұлынның салдарынан көздің қозғалысы бұзылып, көру қабілеті екіге бөлінеді, бұл көздің зардап шеккен жаққа қарағанда нашарлайды. Сирек жағдайларда, үшінші және төртінші жұлын (окуломоторлық және трохлеарлық жүйкелер) зардап шегеді; олардың екеуі де көздің қозғалысына қатысады. Бет жұлыны (жетінші бас сүйегінің жүйкесі) кейде зақымданады, нәтижесінде бет әлпетінің бұлшық еттерінің бір немесе екі жағында толық немесе ішінара әлсіздік пайда болады.

Себептер

"Идиопатиялық" – себебі белгісіз деген мағынаны білдіреді. Сондықтан, IIH диагнозын симптомдарға басқаша түсіндіру мүмкін болмаған жағдайда ғана қоюға болады. А витаминінің жоғары дозалары (мысалы, акнеге қарсы изотретиноин) немесе ұзақ мерзімді тетрациклин антибиотиктері (әртүрлі тері ауруларына қолданылады) сияқты дәрілер бас сүйегі ішіндегі қысымды арттыруы мүмкін. Гормоналды контрацептивтер, әсіресе оральды контрацептив таблеткалары (ОКТ) IIH-қа байланысты емес. Интракраниалды гипертензияға алып келуі мүмкін көптеген басқа да аурулар бар, олардың көпшілігі сирек кездеседі. Егер аурудың түпкі себебі анықталса, онда ол "екіншілік интракраниалды гипертензия" деп аталады.

Лембалық пункция

Симптомдарды бақылаудың алғашқы қадамы – ми-жұлын сұйығын белдеу тесігі арқылы дренаждау. Қажет болған жағдайда, бұл диагностикалық люмбаль пункциямен (ЛП) бір уақытта жасалуы мүмкін (мысалы, ми-жұлын сұйығының инфекциясын анықтау үшін). Кейбір жағдайларда, бұл симптомдарды бақылауға жеткілікті және қосымша емдеу қажет болмайды. Өзін-өзі кеңейтетін металл стент жалпы наркоз астында басым көлденең синусқа орнатылып, созылу арқылы бекітіледі. Әдетте, науқастар ертесі күні шығарылады. Процедурадан кейін 3 айға дейін екі препараттан тұратын тромбоциттерге қарсы терапия және 1 жылға дейін аспиринмен емдеу қажет. 207 науқасты қамтитын 19 зерттеудің жүйелі талдауында папилледема симптомдарының жалпы деңгейінде 87%-дық жақсару және емделу көрсеткіші 90% болды. Маңызды асқынулар тек 3/207 науқаста (1,4%) тіркелді. Көлденең синусқа стент орнату бойынша ең ірі серияда бір стенттен кейін 11% жағдайда рецидив болды, бұл қосымша стент орнатуды талап етті. Науқас тік тұрғанда артық дренаждаудың алдын алу үшін контурға қысым реттегіш клапан қосылады. ЛП шунтты орнату шамамен жартылай жағдайда ұзақ мерзімді жеңілдетуді қамтамасыз етеді, ал қалған жағдайларда шунтты қайта қарау қажет болады, көбінесе бірнеше рет, әдетте шунттың бітелгеніне байланысты. Егер люмбоперитонеальді шунтты жиі қайта қарау қажет болса, вентрикулоатриальді немесе вентрикулоперитонеальді шунтты қарастыруға болады. Бұл шунттар мидың бүйірлік қарыншаларының біріне, әдетте стереотаксиялық хирургия арқылы енгізіліп, содан кейін жүректің оң жағына немесе перитонеальді қуысқа қосылады. Бұл өсімнің себебі оптикалық жүйке қабығын айналдырудың жиілігінің артуымен түсіндірілуі мүмкін. "Pseudotumor cerebri" термині 1904 жылы оның әріптесі Макс Нонне енгізген. Кейін әдебиетте көптеген жағдайлар пайда болды, олардың көпшілігінде бас ішілік қысымның жоғарылауы негізгі аурулардың салдары болуы мүмкін. Мысалы, лондондық невролог сэр Чарльз Саймондстың сипаттаған отит гидроцефалиясы ортаңғы құлақтың инфекциясынан туындаған веноздық синус тромбозынан туындауы мүмкін. ИИГ диагностикалық критерийлерін 1937 жылы Балтимордың нейрохирургы Уолтер Данди әзірледі, сонымен қатар Данди жағдайды емдеуде субтемпоральді декомпрессиялық хирургияны енгізді. Алайда, бұл термин шатастыратындықтан, өйткені соқырлыққа әкелетін кез келген ауруды қауіпсіз деп санауға болмайды, сондықтан 1989 жылы термин "идиопатиялық (себебі анықталмаған) бас ішілік гипертензия" деп өзгертілді. Шант хирургиясы 1949 жылы енгізілді, бастапқыда вентрикулоперитонеальді шунттар қолданылды. 1971 жылы люмбоперитонеальді шунтты орнатудың жақсы нәтижелері туралы хабарланды. 1980 жылдардағы шунтты орнату туралы жағымсыз хабарламалар қысқа мерзімге (1988-1993) әкелді, оның ішінде көру нервінің терезелеуі (алғаш рет 1871 жылы басқа жағдайларда сипатталған) танымал болды. Содан бері, шунтты орнату басымдыққа ие, кейбір ерекше жағдайларды қоспағанда.