Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Пилоциттік астроцитома (және оның піломиксоидты астроцитомасы) – балалар мен жасөспірімдерде (өмірдің алғашқы 20 жылында) ең көп кездесетін ми ісігі. Олар көбінесе мишықта, ми сабасының жанында, гипоталамус аймағында немесе көру жүйкесінің қиылысында пайда болады, бірақ астроциттер бар кез келген жерде, соның ішінде мидың екі жарты шарларында және жұлын миында да кездесуі мүмкін. Бұл ісіктер әдетте жай өседі және қатерсіз болып саналады, бұл Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДСҰ) 1-дәрежелі қатерлі ісігіне сәйкес келеді.
Pilocytic astrocytoma (and its variant pilomyxoid astrocytoma) is a brain tumor that occurs most commonly in children and young adults (in the first 20 years of life). They usually arise in the cerebellum, near the brainstem, in the hypothalamic region, or the optic chiasm, but they may occur in any area where astrocytes are present, including the cerebral hemispheres and the spinal cord. These tumors are usually slow growing and benign, corresponding to WHO malignancy grade 1.
Белгілері мен симптомдары
Пилоциттік астроцитомамен ауыратын балаларда әртүрлі белгілер байқалуы мүмкін, соның ішінде: жеткілікті салмақ алудың болмауы немесе салмақ жоғалту, бас ауруы, жүрек ауруы, құсу, тітіркену, тортиколлис (мойынның қисайюы), қозғалыстарды үйлестіруде қиындықтар және көру шағымдары (нистагмды қоса алғанда). Шағымдар жаңа ошақтың орнына және мөлшеріне байланысты өзгеруі мүмкін. Көбінесе симптомдар ісіктің көлеміне байланысты бас сүйегі ішіндегі қысымның артуымен байланысты болады.
Children affected by pilocytic astrocytoma can present with different symptoms that might include failure to thrive (lack of appropriate weight gain/ weight loss), headache, nausea, vomiting, irritability, torticollis (tilt neck or wry neck), difficulty to coordinate movements, and visual complaints (including nystagmus). The complaints may vary depending on the location and size of the neoplasm. The most common symptoms are associated with increased intracranial pressure due to the size of the tumor mass.
Себептер
Пилоциттік астроцитома 1-типті нейрофиброматоз (NF1) генетикалық жағдайымен байланысты болуы мүмкін, ал көру жүйкесі глиомалары осы ауруға шалдыққан науқастарда ең көп кездесетін ісіктердің бірі болып табылады. Дегенмен, пилоциттік астроцитомалардың көп бөлігі спорадикалық түрде дамиды – яғни, тұқым қуалауға бейімділік немесе өмір салты факторымен байланысы анықталмаған. Олар MAPK/ERK жолындағы генетикалық өзгерістермен байланысты, ең көп кездесетіні – ерекше KIAA1549–BRAF фузиялық гені.
Pilocytic astrocytoma can be associated with the genetic condition neurofibromatosis type 1 (NF1), and optic nerve gliomas are among the most frequently encountered tumors in patients with this disorder. The majority of pilocytic astrocytomas, however, arise sporadically – with no evidence of a link to an underlying hereditary predisposition or lifestyle factor. They are associated with genetic alterations in the MAPK/ERK pathway, most frequently a characteristic KIAA1549–BRAF fusion gene.
Диагностика
Көбінесе – пациентпен сұхбаттасуға және неврологиялық, сондай-ақ офтальмологиялық тексерулерді қамтитын клиникалық тексеруден кейін – ісіктің болуын растау үшін КТ және/немесе МРТ сканирование жасалады. Бұл бейнелеу техникаларын қолдану арқылы оларды әдетте мидың қалыпты құрылымдарынан оңай ажыратуға болады. Сканирование жасау алдында тамырға арнайы бояу жіберілуі мүмкін, бұл контрасттық затты қамтамасыз етеді және ісікті анықтауды жеңілдетеді. Пилоциттік астроцитомалар мұндай сканированиелерде әдетте анық көрінеді, бірақ бейнелеуге сүйенгенде ісіктің қандай түрі екенін анықтау көбінесе қиын. Егер ісік табылса, нейрохирург одан биопсия жасауы қажет. Бұл процедурада ісік тінінің шағын бөлігі алынып, (нейро)патологқа қарап, сатылануы үшін жіберіледі. Биопсия ісікті хирургиялық жолмен алып тастау алдында немесе ісіктің көп бөлігін алып тастау кезінде алынған үлгі ретінде жасалуы мүмкін.
Usually – depending on the interview of the patient and after a clinical exam which includes a neurological exam and an ophthalmological exam – a CT scan and/or an MRI scan will be performed to confirm the presence of a tumor. They are usually easily distinguishable from normal brain structures using these imaging techniques. A special dye may be injected into a vein before these scans to provide contrast and make tumors easier to identify. Pilocytic astrocytomas are typically clearly visible on such scans, but it is often difficult to say based on imaging alone what type of tumor is present. If a tumor is found, it will be necessary for a neurosurgeon to perform a biopsy of it. This involves the removal of a small amount of tumorous tissue, which is then sent to a (neuro)pathologist for examination and staging. The biopsy may take place before surgical removal of the tumor, or the sample may be taken during surgery to remove the bulk of the tumor.
Микроскоптық көрінісі
Пилоциттік астроцитомалар көбінесе кистозды ісіктер болып табылады, ал қатты болса, жақсы шектеледі. Микроскоппен қарағанда, ісік ұзын, "шашты" GFAP-оң процестері бар біполярлы жасушалардан тұратыны көрінеді, осының нәтижесінде "пилоциттік" (яғни, микроскоп астында талшықтарға ұқсайтын жасушалардан құралған) деген ат берілген. Кейбір пилоциттік астроцитомалар көбірек жіпшелі және тығыз құрамға ие болуы мүмкін. Розенталь талшықтары, эозинофильді гранулалы денелер және микроцисталардың болуы жиі кездеседі. Миксоидтық ошақтар мен олигодендроглиомаға ұқсас жасушалар да болуы мүмкін, бірақ бұл белгілер пилоциттік астроцитомаға тән емес. Ұзақ мерзімге созылған зақымдануларда гемосидеринмен толған макрофагтар мен кальцификациялар табылуы мүмкін.
Pilocytic astrocytomas are often cystic tumors, and, if solid, tend to be well circumscribed. Under the microscope, the tumor is seen to be composed of bipolar cells with long "hair like" GFAP positive processes, giving the designation "pilocytic" (that is, made up of cells that look like fibers when viewed under a microscope). Some pilocytic astrocytomas may be more fibrillary and dense in composition. The presence of Rosenthal fibers, eosinophilic granular bodies, and microcysts can often be seen. Myxoid foci and oligodendroglioma like cells may also be present, though these are not specific to pilocytic astrocytoma. Long standing lesions may show hemosiderin laden macrophages and calcifications.
Емдеу
Емдеудің ең көп таралған түрі – ісікті хирургиялық жолмен алып тастау. Ісікті толық алып тастау, көбінесе, көп жылдар бойы функционалдық өмір сүруге мүмкіндік береді. Атап айтқанда, пилоциттік астроцитомалар (көбінесе қалыпты неврологиялық функцияға мүмкіндік беретін жайпақ массалар) үшін хирургтар жаңа түзілімнің қалып-дамуын бақылап, хирургиялық араласуды кейінге шегуге шешім қабылдауы мүмкін. Дегенмен, толық резекция көбінесе мүмкін болмайды. Орналасқан жері жаңа түзілімге қол жеткізуге кедергі келтіріп, толық емес немесе мүлдем резекция жасауға әкелуі мүмкін. Назардан тыс қалған жағдайда, бұл ісіктер жалғаса бермелі баяу өсуі салдарынан қосымша симптомдарға әкелуі мүмкін. Өте сирек жағдайларда, олар қатерлі өзгеріске ұшырауы да мүмкін. Егер операция жасау мүмкін болмаса, химиотерапия немесе сәулелік терапия сияқты емдеулер ұсынылуы мүмкін. Алайда, осы емдеулердің жанама әсерлері кең және ұзақ мерзімді болуы мүмкін, кейбір жағдайларда өмір бойына созылатын қиындықтарға әкелуі мүмкін. Бұл тек балалар науқастарында ғана расталған, ал ересектерде тағы зерттеулер қажет.
The most common form of treatment is having the tumor surgically removed. Complete removal of the tumor will generally allow functional survival for many years. In particular for pilocytic astrocytomas (commonly indolent masses that may permit normal neurologic function), surgeons may decide to monitor the neoplasm's evolution and postpone surgical intervention for some time. However, total resection is often not possible. The location could prohibit access to the neoplasm and lead to incomplete or no resection at all. Left unattended, these tumors may eventually lead to further symptoms due to continued slow growth. Extremely rarely, they may also undergo malignant transformation. If surgery is not possible, recommendations such as chemotherapy or radiation may be suggested. However, side effects from these treatments can be extensive and long term, resulting in some cases in life long difficulties. This has been demonstrated to be true only in pediatric patients whereas further study needs to be done for adults.
Болжам
ДДҰ-ның 1-дәрежелі жіктелуіне сәйкес, пилоциттік астроцитома толыққанды резекциядан кейін көбінесе қайталанумен байланысты болмайды. Пиломиксоидты астроцитоманың нұсқасы классикалық пилоциттік астроцитомадан агрессивтірек болуы мүмкін, бірақ бұл жағдайда науқастың жасы кішкентай болуы және олардың орта сызықта жиі орналасуы да себеп болуы мүмкін. Науқастың жағдайы нашарлағанда немесе қайталағанда, сондай-ақ хирургиялық оқиға кезінде мүмкіндігінше көп ісік алынған, бірақ қалдық ісік қалған жағдайда, медициналық команда химиотерапия және/немесе сәулелік терапияны қарастыруы мүмкін.
In keeping with their assignment as WHO grade 1, pilocytic astrocytoma is not usually associated with recurrence after complete resection. The pilomyxoid astrocytoma variant may behave more aggressively than classic pilocytic astrocytoma, but this might also be associated with the younger age at presentation and their more frequent midline location. In cases of progressive/recurrent disease or when maximal surgical removal has been achieved but some residual tumor remains, chemotherapy and/or radiation therapy may be considered by the medical team.
Өрлеу
Ми ісігінің жиілігі, эпидемиологиясы және емделу көрсеткіштері туралы жаңарып тұратын статистиканы АҚШ-тың Орталық Ми Ісігі Тіркелімінің (CBTRUS) жылдық есептерінен табуға болады. Бұл деректер бойынша, АҚШ-та жылына шамамен 1000-нан астам пилоциттік астроцитомаға диагноз қойылады, бұл барлық Орталық Нерв Жүйесі ісіктерінің шамамен 1% құрайды. Дегенмен, балаларда бұл үлес әлдеқайда жоғары. Пилоциттік астроцитома – балалар арасында ең көп кездесетін ми ісігі, ол 0-14 жас аралығындағы балаларға қойылған ми ісігі диагноздарының шамамен 20% құрайды, ал ең көп кездесетін жас шамасы 5-14 жас аралығында.
Regularly updated statistics about the incidence, epidemiology, and survival outcomes of brain tumors can be found in the annual reports of the Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS). These figures suggest that an average of just over 1,000 pilocytic astrocytomas are diagnosed per year in the US, representing about 1% of all CNS tumors. In children, however, the proportion is much higher. Pilocytic astrocytoma is the single most common childhood brain tumor, accounting for almost 20% of brain tumors diagnosed in 0–14 year olds, with a peak incidence between 5–14 years of age.