Кіріспе
Медициналық жағдай
Сүйектің гигант жасушалы ісігі (GCTOB) – сүйекте сирек кездесетін ісік. Ол көп ядролы алып жасушалардың (остеокласт тәрізді жасушалардың) болуымен сипатталады. Гигант жасушалы ісіктің қатерліге айналуы сирек, барлық жағдайлардың шамамен 2%-ында ғана кездеседі. Дегенмен, егер қатерлі өзгерістер орын алса, ол өкпеге метастаздануы мүмкін. Гигант жасушалы ісіктер көбінесе қатерсіз болып келеді, бірақ мінез-құлқы болжамсыз. Бұл үш түрлі жасуша популяциясынан құралған гетерогенді ісік. Гигант жасушалы ісіктің стромалық жасушалары (ГКТЖЖ) – неопластикалық жасушалар, остеобласттық тектен шыққан және сілтілік фосфатаза және остеокальцин сияқты остеобласт жасушаларының маркерлеріне сәйкес жіктеледі. Ал мононуклеарлы гистиоциттік жасушалар (МНГЖ) және көп ядролы алып жасушалар (МНГК) фракциялары екіншілік ретте тартылып, неопластикалық емес жасушалар популяциясын құрайды. Олар негізінен CD68 экспрессиясымен анықталатын остеокласт-моноциттер тегінен шыққан, ол моноциттік алғашқы жасушалар маркері болып табылады. Көптеген науқастарда ісіктер баяу дамиды, бірақ жағдайлардың 50%-ға жуығында жергілікті рецидивтер болуы мүмкін.
Белгілері мен симптомдары
Пациенттер көбінесе ісік буынға жақын болғандықтан туындаған ауырсыну және қозғалыс шектелуімен келеді. Ісік ұзақ уақыт бойы өссе, ісіну де пайда болуы мүмкін. Кейбір пациенттерде ісік орнында патологиялық сынық пайда болғанға дейін ешқандай белгі байқалмайды. Олар көбінесе ұзын сүйектердің эпифизінен басталады, бірақ сирек жағдайларда қабырғалардың алдыңғы жиегінен де пайда болуы мүмкін. Симптомдарға қол-аяқ бұлшық еттерінің ауыруы және іш ауыруы кіруі мүмкін. Пациенттер дене салмағына түскенде электр тогы соққандай сезім беретін жүйке ауыруын да бастан өткеруі мүмкін.
Диагностика
Гигант жасушалы ісіктердің диагнозы биопсия нәтижелері негізінде қойылады. Гистоморфологиялық негізгі ерекшелігі – атауынан көрініп тұрғандай, (көп ядролы) алып жасушалар, олардың жүзге дейін ядросы бар және ядрошалары анық байқалады. Айналасындағы мононуклеарлы және кішкентай көп ядролы жасушалардың ядролары алып жасушалардың ядроларына ұқсас; бұл зақымдануды, әдетте (ең жақсы мінезді) остеокласт типті алып жасушалары бар басқа остеогендік зақымданулардан ажыратады. Сабынды көпіршік тәрізді көрініс – мінездемелік белгі.
Суреттеу
Рентгендік суретте алып жасушалы ісіктер (АЖІ) литикалық/люцентті зақымданулар болып көрінеді, олар эпифиздік орналасқан және зардап шеккен сүйектің буын бетіне дейін өседі. Радиологиялық тұрғыдан ісіктер ерекше «сабынды көпіршік» тәрізді көрініспен сипатталуы мүмкін. АЖІ басқа сүйек ісіктерінен өзгешелігі, әдетте склерозды емес және анық шекарасы бар. Алып жасушалы ісіктердің шамамен 5% метастаздайды, көбінесе өкпеге, бұл жағдайда метастаз қатерсіз болуы мүмкін. Қарапайым рентгенография АЖІ диагностикасының негізгі әдісі болып табылады. Дегенмен, МРТ және КТ сканилеулері стадиялау және хирургиялық жоспарлау үшін пайдалы. КТ сканилеуі ісіктің контурын, сүйектен тысқары құрылымдарға таралуын, сүйек қабығының зардап шегуін және ісіктің қайталануын анықтауда қарапайым рентгенографиядан артықшылыққа ие. КТ сканилеулерінде жұқа және кеңейген сүйек қабығы, сүйек матрицасының кальцификациясы (немесе оның болмауы), сондай-ақ аневризмалық сүйек кистасы немесе ісіктің ішіндегі қан кетуден туындаған сұйықтық деңгейі сияқты белгілер байқалуы мүмкін. Алайда, субартикулярлық сүйектің (буын шеміршектеріне жақын сүйектік аймақ) осьтік көрінісі воксельдік сигналдың орташалануына байланысты дәл емес. МРТ-ның артықшылығы жоғары контрасттық қабілеті мен көп жазықтықта суретке түсіру мүмкіндігінде. МРТ ісіктің сыртқа таралуын анықтау, буын бетін бағалау, сүйек матрицасындағы «өтпелі» зақымдануларды және сүйек қабығының қуысын бағалау үшін де пайдалы. Дегенмен, сүйек қабығының бұзылуы КТ-де жақсы көрінеді. МРТ-де масса T1-салмақты суреттерде орташа немесе төмен сигнал интенсивтілігін, ал қысқа тау инверсиялық қанағаттандыру (ҚТҚ) сияқты сұйықтыққа сезімтал МРТ суреттерінде сигнал интенсивтілігінің жоғарылауын көрсетеді. Интравендік гадолиний енгізгеннен кейін масса контраст алады. Патологиялық сынық бар науқаста жағдай қиын. Операция жасамас бұрын, зардап шеккен аяқты бекіту және сынықтың бітуін күту ұсынылады. Операцияға жарамсыз ісігі бар науқастар сәулелік терапиямен емделеді. Алайда, сақтық таныту қажет, өйткені қатерлі саркома фенотипіне айналған қайталанушы ісіктердің көпшілігі алғашқы қатерлі ісігіне сәулелік терапия алған науқастарда кездеседі. АЖІ-нің фармакотерапиясы бифосфонаттарды, мысалы золедронатты қамтиды, олар МНГК фракциясында апоптозды тудырады деп есептеледі, бұл ісік тудырған остеолизді болдырмайды. Шындығында, in vitro зерттеулер золедронаттың остеокласт тәрізді жасушаларды өлтіруде тиімді екенін көрсетті. Алайда, Азияда аурудың жоғары жиілігі байқалады, Қытайда барлық алғашқы сүйек ісіктерінің шамамен 20% осы ауруға байланысты. Бұл ауру әйелдерде сәл көбірек кездеседі, ұзын сүйектердің эпифиздік/метафиздік аймағына бейімделеді және әдетте үшінші-төртінші онжылдықта пайда болады. Қатерсіз ісік ретінде жіктелгенімен, АЖІ жағдайында 5% дейін өкпеге метастаз байқалады, ал сирек жағдайларда (1-3%) аурудың бірдей нәтижесімен қатерлі саркома фенотипіне айналуы мүмкін.
Plain radiograph is still the main method of diagnosing giant cell tumour. But MRI and CT scans are useful for staging and surgical planning. CT is more superior than plain radiograph in delineating the tumour outline, its extension into structures outside the bone, determining the involvement of bony cortex and tumour recurrence. CT scans show features such as thin and expanded bony cortex, with or without bony matrix calcifications, and fluid levels due to aneurysmal bone cyst or bleeding within tumour. However, axial views of the subarticular bone (bony area adjacent to the articular cartilage) is not accurate due to voxel signal averaging. MRI is superior than CT on delineating the tumour because of its better contrast resolution and imaging in multiple planes. MRI is also useful in determining the extension outside the bone and evaluating the involvement articular surface, skip lesions within bony matrix, and medullary cavity. However, bony cortex destruction is better demonstrated on CT scan. On MRI, the mass generates intermediate to reduced signal intensity on T1 weighted images, and increased signal intensity on fluid sensitive MRI images such as short tau inversion recovery (STIR). The mass enhances after intravenous gadolinium administration. The situation is complicated in a patient with a pathological fracture. It may be best to immobilize the affected limb and wait for the fracture to heal before performing surgery. Patients with tumors that are not amenable to surgery are treated with radiation therapy. However caution is employed since a majority of recurrent tumors with transformations to the malignant sarcoma phenotype have been in patients receiving radiotherapy for their primary benign lesion. Pharmacotherapy for GCTOB, includes bisphosphonates such as Zoledronate, which are thought to induce apoptosis in the MNGC fraction, preventing tumor induced osteolysis. Indeed, in vitro studies have shown zoledronate to be effective in killing osteoclast like cells. However, significantly higher incidence rates are observed in Asia, where it constitutes about 20% of all primary bone tumors in China. It is slightly more common in females, has a predilection for the epiphyseal/metaphyseal region of long bones, and generally occurs in the third to fourth decade. Although classified as a benign tumor, GCTOB has been observed to metastasize to the lungs in up to 5% of cases, and in rare instances (1 3%) can transform to the malignant sarcoma phenotype with equal disease outcome.