Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Медицинское состояние
Medical condition
Опухоль гигантских клеток кости (GCTOB) — относительно редкая опухоль кости. Она характеризуется наличием многоядерных гигантских клеток, подобных остеокластам. Злокачественное перерождение опухоли гигантских клеток встречается редко, примерно в 2% всех случаев. Однако, если злокачественная дегенерация все же происходит, она с высокой вероятностью метастазирует в легкие. Опухоли гигантских клеток обычно доброкачественные, но имеют непредсказуемое поведение. Это гетерогенная опухоль, состоящая из трех различных популяций клеток. Гигантские клеточные опухолевые стромальные клетки (ГКТЦК) являются неопластическими клетками остеобластического происхождения, классифицируемыми на основе экспрессии маркеров остеобластов, таких как щелочная фосфатаза и остеокальцин. В отличие от них, мононуклеарные гистиоцитарные клетки (MNHC) и фракции многоядерных гигантских клеток (MNGC) рекрутируются вторично и составляют не-неопластическую популяцию клеток. Они происходят из остеокластно-моноцитарного ряда, что определяется преимущественно экспрессией CD68 – маркера моноцитарных клеток-предшественников. У большинства пациентов опухоли развиваются медленно, но могут рецидивировать локально в 50% случаев.
Giant cell tumor of the bone (GCTOB), is a relatively uncommon tumor of the bone. It is characterized by the presence of multinucleated giant cells (osteoclast like cells). Malignancy in giant cell tumor is uncommon and occurs in about 2% of all cases. However, if malignant degeneration does occur, it is likely to metastasize to the lungs. Giant cell tumors are normally benign, with unpredictable behavior. It is a heterogeneous tumor composed of three different cell populations. The giant cell tumour stromal cells (GCTSC) constitute the neoplastic cells, which are from an osteoblastic origin and are classified based on expression of osteoblast cell markers such as alkaline phosphatase and osteocalcin. In contrast, the mononuclear histiocytic cells (MNHC) and multinucleated giant cell (MNGC) fractions are secondarily recruited and comprise the non neoplastic cell population. They are derived from an osteoclast monocyte lineage determined primarily by expression of CD68, a marker for monocytic precursor cells. In most patients, the tumors are slow to develop, but may recur locally in as many as 50% of cases.
Признаки и симптомы
Пациенты обычно обращаются с жалобами на боль и ограничение подвижности, вызванные близостью опухоли к суставу. Отек также может возникать, если опухоль растет в течение длительного времени. Некоторые пациенты могут не иметь симптомов до развития патологического перелома в области опухоли. Обычно они исходят из эпифиза длинных костей, но в редких случаях могут возникать из передней дуги ребер. Симптомы могут включать мышечные боли в руках или ногах и боль в животе. Пациенты также могут испытывать нервную боль, ощущаемую как электрический разряд при нагрузке.
Patients usually present with pain and limited range of motion caused by tumor's proximity to the joint space. Swelling may occur, as well, if the tumor has been growing for a long time. Some patients may be asymptomatic until they develop a pathologic fracture at the site of the tumor. They usually originate from the epiphysis of long bones, but in rare cases, they may arise from anterior arc of the ribs. The symptoms may include muscular aches and pains in arms or legs and abdominal pain. Patients may also experience nerve pain which feels like an electric shock due to weight bearing.
Диагноз
Диагноз гигантских клеток опухоли ставится на основании результатов биопсии. Ключевой гистоморфологической особенностью, как следует из названия, являются (многоядерные) гигантские клетки, содержащие до ста ядер с выраженными ядрышками. Окружающие мононуклеарные и небольшие многоядерные клетки имеют ядра, сходные с ядрами гигантских клеток; это отличает данное поражение от других остеогенных поражений, которые обычно содержат (доброкачественные) гигантские клетки остеокластного типа. Характерной особенностью является вид, напоминающий мыльные пузыри.
The diagnosis of giant cell tumors is based on biopsy findings. The key histomorphologic feature is, as the name of the entity suggests, (multinucleated) giant cells with up to a hundred nuclei that have prominent nucleoli. Surrounding mononuclear and small multinucleated cells have nuclei similar to those in the giant cells; this distinguishes the lesion from other osteogenic lesions which commonly have (benign) osteoclast type giant cells. Soap bubble appearance is a characteristic feature.
Образование изображений
На рентгеновском снимке опухоли гигантских клеток (ГКТ) выглядят как литические/люцентные поражения, локализующиеся в эпифизе и распространяющиеся к суставной поверхности пораженной кости. Радиологически опухоли могут демонстрировать характерную картину "мыльных пузырей". Они отличаются от других костных опухолей тем, что ГКТ обычно не имеют склеротической каймы и характеризуются четко очерченными границами. Примерно в 5% случаев опухоли гигантских клеток метастазируют, чаще всего в легкие, причем метастазы могут быть доброкачественными.
On X ray, giant cell tumors (GCTs) are lytic/lucent lesions that have an epiphyseal location and grow to the articular surface of the involved bone. Radiologically the tumors may show characteristic 'soap bubble' appearance. They are distinguishable from other bony tumors in that GCTs usually have a nonsclerotic and sharply defined border. About 5% of giant cell tumors metastasize, usually to a lung, which may be benign metastasis,
Рентгенография по-прежнему является основным методом диагностики опухоли гигантских клеток. Однако МРТ и КТ полезны для стадирования и планирования хирургического лечения. КТ превосходит рентгенографию в визуализации контуров опухоли, ее распространения за пределы кости, вовлечения костной корки и выявления рецидивов. На КТ можно обнаружить такие признаки, как истончение и расширение костной корки, с наличием или отсутствием кальцинатов в костной матрице, а также уровни жидкости, обусловленные аневризмальной костной кистой или кровоизлиянием внутри опухоли. Однако, осевые изображения субартикулярной кости (области кости, прилегающей к суставному хрящу) могут быть неточными из-за усреднения сигнала вокселей. МРТ превосходит КТ в визуализации опухоли благодаря лучшему контрастному разрешению и возможности исследования в нескольких плоскостях. МРТ также полезна для определения распространения опухоли за пределы кости, оценки вовлечения суставной поверхности, наличия очагов прорыва в костном матриксе и поражения костномозгового канала. Тем не менее, разрушение костной корки лучше визуализируется на КТ. При МРТ масса генерирует сигнал средней или пониженной интенсивности на T1-взвешенных изображениях и повышенный сигнал на МРТ, чувствительных к жидкости, таких как STIR (укороченное инверсионное восстановление сигнала). Масса накапливает контраст после внутривенного введения гадолиния. Ситуация осложняется у пациентов с патологическим переломом. В таких случаях целесообразно иммобилизовать пораженную конечность и дождаться консолидации перелома перед проведением операции. Пациентам с опухолями, не поддающимися хирургическому лечению, показана лучевая терапия. Однако следует соблюдать осторожность, поскольку большинство рецидивирующих опухолей с трансформацией в злокачественную саркому наблюдались у пациентов, получавших лучевую терапию по поводу первичного доброкачественного поражения. Фармакотерапия ГКТ включает бисфосфонаты, такие как золедроновая кислота, которые, предположительно, индуцируют апоптоз во фракции многоядерных гигантских клеток, предотвращая опухолевый остеолиз. Действительно, исследования in vitro показали эффективность золедроновой кислоты в уничтожении клеток, подобных остеокластам. Однако значительно более высокие показатели заболеваемости наблюдаются в Азии, где ГКТ составляет около 20% всех первичных опухолей кости в Китае. Она немного чаще встречается у женщин, локализуется преимущественно в эпифизе/метафизе длинных костей и обычно развивается в возрасте от 30 до 40 лет. Несмотря на то, что ГКТ классифицируется как доброкачественная опухоль, в 5% случаев она метастазирует в легкие, а в редких случаях (1-3%) может трансформироваться в злокачественную саркому с аналогичным прогнозом.
Plain radiograph is still the main method of diagnosing giant cell tumour. But MRI and CT scans are useful for staging and surgical planning. CT is more superior than plain radiograph in delineating the tumour outline, its extension into structures outside the bone, determining the involvement of bony cortex and tumour recurrence. CT scans show features such as thin and expanded bony cortex, with or without bony matrix calcifications, and fluid levels due to aneurysmal bone cyst or bleeding within tumour. However, axial views of the subarticular bone (bony area adjacent to the articular cartilage) is not accurate due to voxel signal averaging. MRI is superior than CT on delineating the tumour because of its better contrast resolution and imaging in multiple planes. MRI is also useful in determining the extension outside the bone and evaluating the involvement articular surface, skip lesions within bony matrix, and medullary cavity. However, bony cortex destruction is better demonstrated on CT scan. On MRI, the mass generates intermediate to reduced signal intensity on T1 weighted images, and increased signal intensity on fluid sensitive MRI images such as short tau inversion recovery (STIR). The mass enhances after intravenous gadolinium administration. The situation is complicated in a patient with a pathological fracture. It may be best to immobilize the affected limb and wait for the fracture to heal before performing surgery. Patients with tumors that are not amenable to surgery are treated with radiation therapy. However caution is employed since a majority of recurrent tumors with transformations to the malignant sarcoma phenotype have been in patients receiving radiotherapy for their primary benign lesion. Pharmacotherapy for GCTOB, includes bisphosphonates such as Zoledronate, which are thought to induce apoptosis in the MNGC fraction, preventing tumor induced osteolysis. Indeed, in vitro studies have shown zoledronate to be effective in killing osteoclast like cells. However, significantly higher incidence rates are observed in Asia, where it constitutes about 20% of all primary bone tumors in China. It is slightly more common in females, has a predilection for the epiphyseal/metaphyseal region of long bones, and generally occurs in the third to fourth decade. Although classified as a benign tumor, GCTOB has been observed to metastasize to the lungs in up to 5% of cases, and in rare instances (1 3%) can transform to the malignant sarcoma phenotype with equal disease outcome.