Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Лимфагиосаркома – бұл сирек кездесетін қатерлі ісік, ол бастапқы немесе екіншілік лимфедеманың ұзақ мерзімді жағдайында пайда болады. Ол лимфедемалық жоғарғы немесе төменгі аяқтарды зақымдайды, бірақ көбінесе жоғарғы аяқтарда кездеседі. Атауы лимфалық тектен пайда болғанын көрсетсе де, бұл ісік эндотелийлік жасушалардан туындайды деп саналады және оны дұрысырақ ангиосаркома деп атауға болады.
Lymphangiosarcoma is a rare cancer which occurs in long standing cases of primary or secondary lymphedema. It involves either the upper or lower lymphedematous extremities but is most common in upper extremities. Although its name implies lymphatic origin, it is believed to arise from endothelial cells and may be more accurately referred to as angiosarcoma.
Белгілері мен симптомдары
Лимфагиосаркома аяқ-қолда, әдетте алдыңғы бетінде күлгін түс өзгерісі немесе сезімтал тері түйіні ретінде көрінуі мүмкін. Ол қабықшамен жабылған жараға дейін прогрессірлеп, тері мен тері асты тіндерін қамтитын кең некроздық ошаққа айналады. Жылдам метастаздануға бейім. Лимфагиосаркома көбінесе қолдың жоғарғы бөлігінде, алдыңғы жағында, шынтақта және кеуде қабырғасының алдыңғы бөлігінде пайда болады. Бұған қоса, мастэктомиядан кейін емделген пациенттерде лимфагиосаркома саркоматоздық дегенерациямен байланысты, әсіресе бес жылдан астам өмір сүрген және ауыр лимфедемаға шалдыққан пациенттерде.
Lymphangiosarcoma may present as a purple discoloration or a tender skin nodule in the extremity, typically on the anterior surface. It progresses to an ulcer with crusting to an extensive necrotic focus involving the skin and subcutaneous tissue. It metastasizes quickly. Lymphangiosarcoma mostly occurs in the upper arm, forearm, elbow, and anterior chest wall. Furthermore, in post mastectomy patients, lymphangiosarcoma is associated with sarcomatous degeneration, especially in patients who have survived five or more years and who have severe lymphedema.
Себептер
Бұрын бұл қолдың ауыр лимфедемасының салыстырмалы түрде жиі кездесетін салдары болды, ол қолтық астындағы (қолқыры) лимфа түйіндері мен лимфалық арналарды алып тастаудан кейін классикалық Халстедиан радикалды мастэктомияның бір бөлігі ретінде емделген емшек қатерлі ісігінен туындаған. Классикалық радикалды мастэктомия 1960 жылдардың соңы мен 1970 жылдардың басында әлемнің көп бөлігінде тоқтатылды, оның орнына әлдеқайда консервативті модификацияланған радикалды мастэктомия, ал соңғы кезде кеуде тінінің сегменттік кесілуі және сәулелік терапия қолданыла бастады. Клиникалық тәжірибедегі осы өзгерістердің нәтижесінде лимфедема қазір емшек қатерлі ісігінен кейін сирек кездеседі, ал мастэктомиядан кейінгі лимфангиосаркома қазір өте сирек кездеседі. Егер бұл мастэктомиядан кейін пайда болса, ол Стюарт-Тревс синдромы деп аталады. Лимфангиосаркоманың пайда болу себебі толыққанды анықталған жоқ, бірақ бірнеше шамалы механизмдер ұсынылған. Стюарт пен Тревс лимфедемалық аяларда қатерлі ісікті тудыратын фактор бар деген болжам жасады. Шрайбер және авторлар тобы лимфедема нәтижесінде пайда болатын жергілікті иммуножеткіліксіздік саркоманың дамуына мүмкіндік беретін "иммундық артықшылықты аймаққа" әкеледі деп ұсынды.
It was previously a relatively common complication of the massive lymphedema of the arm which followed removal of axillary (arm pit) lymph nodes and lymphatic channels as part of the classical Halstedian radical mastectomy, as a treatment for breast cancer. The classical radical mastectomy was abandoned in most areas of the world in the late 1960s to early 1970s, being replaced by the much more conservative modified radical mastectomy and, more recently, by segmental breast tissue excision and radiation therapy. Because of this change in clinical practice lymphedema is now a rarity following breast cancer treatment—and post mastectomy lymphangiosarcoma is now vanishingly rare. When it occurs following mastectomy it is known as Stewart–Treves syndrome. The pathogenesis of lymphangiosarcoma has not been resolved, however several vague mechanisms have been proposed. Stewart and Treves, proposed that a cancer causing agent is present in lymphedematous limbs. Schreiber et al. proposed that local immunodeficiency as a result of lymphedema results in a "immunologically privileged site" in which the sarcoma is able to develop.
Емдеу
Лимфа-ангиосаркоманы емдеудің ең табысты жолы – мүмкін болса, зардап шеккен мүшені ампутациялау. Метастаздық аурудың белгілері немесе күдігі болған жағдайда химиотерапия тағайындалуы мүмкін. Химиотерапияның тиімділігін көрсететін деректер, көптеген жағдайларда, прогностикалық факторлардың әртүрлілігі және үлгілердің аздығы салдарынан нақты емес. Дегенмен, паклитаксел, доксорубицин, ифосфамид және гемцитабин сияқты препараттардың ісікке қарсы белсенділігін көрсететін бірқатар мәліметтер бар.
The most successful treatment for lymphangiosarcoma is amputation of the affected limb if possible. Chemotherapy may be administered if there is evidence or suspicion of metastatic disease. Evidence supporting the effectiveness of chemotherapy is, in many cases, unclear due to a wide variety of prognostic factors and small sample size. However, there is some evidence to suggest that drugs such as paclitaxel, doxorubicin, ifosfamide, and gemcitabine exhibit antitumor activity.