Введение
Лимфангиосаркома – редкий вид рака, возникающий при длительно существующей первичной или вторичной лимфедеме. Он поражает верхние или нижние конечности, страдающие лимфедемой, но чаще встречается в верхних конечностях. Несмотря на название, указывающее на лимфатическое происхождение, считается, что опухоль развивается из эндотелиальных клеток и точнее её называть ангиосаркомой.
Признаки и симптомы
Лимфангиосаркома может проявляться в виде фиолетового обесцвечивания или болезненного узелка на коже конечности, как правило, на передней поверхности. Она прогрессирует до язвы с образованием корочек и переходит в обширный некротический очаг, поражающий кожу и подкожную клетчатку. Она быстро метастазирует. Лимфангиосаркома чаще всего возникает в области плеча, предплечья, локтя и передней стенки грудной клетки. Кроме того, у пациентов после мастэктомии лимфангиосаркома ассоциируется с саркоматозной трансформацией, особенно у пациентов, переживших пять и более лет после операции и страдающих выраженным лимфедемой.
Причины
Ранее это было относительно распространенным осложнением массивной лимфодемы руки, развивавшейся после удаления подмышечных (в подмышечной впадине) лимфатических узлов и лимфатических сосудов в ходе классической радикальной мастэктомии по методу Халстеда, как метода лечения рака молочной железы. Классическая радикальная мастэктомия была в значительной степени прекращена в большинстве стран мира в конце 1960-х – начале 1970-х годов и заменена гораздо более щадящей модифицированной радикальной мастэктомией, а в последнее время – секторальной резекцией молочной железы с последующей лучевой терапией. В связи с этим изменением в клинической практике лимфодема стала редким явлением после лечения рака молочной железы, а лимфангиосаркома после мастэктомии встречается крайне редко. При возникновении после мастэктомии это состояние известно как синдром Стюарта-Тревеса. Патогенез лимфангиосаркомы до конца не выяснен, однако было предложено несколько предполагаемых механизмов. Стюарт и Тревес предположили, что в лимфедематозных конечностях присутствует канцерогенное вещество. Шрайбер и соавторы предположили, что местный иммунодефицит, вызванный лимфодемой, приводит к образованию "иммунологически привилегированной зоны", в которой саркома может развиваться.
Лечение
Наиболее эффективным методом лечения лимфангиосаркомы является ампутация пораженной конечности, если это возможно. Химиотерапия может быть назначена при наличии признаков или подозрений на метастатическое заболевание. Доказательства, подтверждающие эффективность химиотерапии, во многих случаях остаются неясными из-за широкого спектра прогностических факторов и небольшого размера выборки. Тем не менее, имеются данные, свидетельствующие о том, что такие препараты, как паклитаксел, доксорубицин, ифосфамид и гемцитабин, проявляют противоопухолевую активность.