Жүрек тамырларының солға қарай ауысуы және оның түрлері
Levo-Transposition of the great arteries
Транспозиция Лево-желудочковых артерий: врожденный порок сердца, при котором артерии переставлены. Симптомы, диагностика, отличие от d-TGA. Жүрек аурулары.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Үлкен артериялардың левотранспозициясы – негізгі артериялардың (аорта мен өкпе артериясының) орны ауысып, аорта өкпе артериясының алдында және сол жағында орналасқан, сондай-ақ морфологиялық сол және оң қарыншалар мен оларға сәйкес жартылай айшық клапандарының да орны ауысқан тумыстық жүрек ақауы. Көптеген мамандар "түзетілген" терминін қолдануға қарсы, себебі l-ТГА науқастарында басқа да аномалиялар мен/немесе кейіннен пайда болатын аурулар жиі кездеседі. Сегменттік талдау бойынша, бұл жағдай атриовентрикулярлық дискорданттық (қарынша инверсиясы) және вентрикулоартериялық дискорданттық ретінде сипатталады. l-ТГА көбінесе қарапайым түрде үлкен артериялардың транспозициясы (ТГА) деп аталады; алайда, ТГА – бұл жалпырақ термин, ол сондай-ақ үлкен артериялардың декстротранспозициясын (d-ТГА) да қамтуы мүмкін.
Levo Transposition of the great arteries is an acyanotic congenital heart defect in which the primary arteries (the aorta and the pulmonary artery) are transposed, with the aorta anterior and to the left of the pulmonary artery; the morphological left and right ventricles with their corresponding atrioventricular valves are also transposed. Use of the term "corrected" has been disputed by many due to the frequent occurrence of other abnormalities and or acquired disorders in l TGA patients. In segmental analysis, this condition is described as atrioventricular discordance (ventricular inversion) with ventriculoarterial discordance. l TGA is often referred to simply as transposition of the great arteries (TGA); however, TGA is a more general term which may also refer to dextro transposition of the great arteries (d TGA).
Белгілері мен симптомдары
Жай l TGA туған кезде көзге көрінетін ешқандай белгілерді тудырмайды. Алайда, жүйелік қан қысымы өкпе қысымынан әлдеқайда артық болады. Төмен қан қысымын басқаруға бейімделген морфологиялық оң қарынша жылдар бойы гипертрофияға ұшырап, қарсы тұруға мәжбүр болған жоғары қысым салдарынан жеткіліксіздікке алып келуі мүмкін. Бұл тынысқырудың қиындауы немесе шаршау сияқты белгілерге себеп болуы мүмкін. Күрделі l TGA бірден немесе оның ілесіндегі ақаулардың түріне, ауырлығына және санына байланысты жылдам дамыған белгілерді тудыруы мүмкін. Егер оңнан солға немесе екі бағытты шант болса, симптомдар тізіміне жеңіл цианоз кіруі мүмкін.
Simple l TGA does not produce any visually identifiable features at birth. However, systemic blood pressure then becomes much higher than pulmonary blood pressure. The morphological right ventricle, evolved to handle a low blood pressure, will over a period of years hypertrophy and may fail, because of the high pressure it is forced to work against. This may produce symptoms such as dyspnea or fatigue. Complex l TGA may produce immediate or more quickly developed symptoms, depending on the nature, degree and number of accompanying defect(s). If a right to left or bidirectional shunt is present, the list of symptoms may include mild cyanosis.
Патогенез
Қалыпты жүректе оттегі жетіспеген ("дезоксигенделген") қан оң жақ көкбауырдан оң жақ қарыншаға, содан кейін өкпе артериясы арқылы өкпеге қарай сорылады, онда ол оттегімен толады. Оттегіге бай ("оксигенделген") қан өкпе тамырлары арқылы сол жақ көкбауырға қайтып оралады, одан сол жақ қарыншаға, содан кейін аорта арқылы дененің қалған бөліктеріне, соның ішінде жүрек бұлшық етіне дейін сорылады. L-TGA жағдайында, оттегі жетіспеген қан оң жақ көкбауырдан морфологиялық сол қарыншаға (жүректің оң жағында орналасқан) сорылады, содан кейін өкпе артериясы арқылы өкпеге жіберіледі. Оттегісі бар қан өкпе тамырлары арқылы сол жақ көкбауырға қайтып оралады, одан морфологиялық оң жақ қарыншаға, содан кейін аорта арқылы сорылады.
In a normal heart, oxygen depleted ("deoxygenated") blood is pumped from the right atrium into the right ventricle, then through the pulmonary artery to the lungs where it is oxygenated. The oxygen rich ("oxygenated") blood then returns, via the pulmonary veins, to the left atrium from which it is pumped into the left ventricle, then through the aorta to the rest of the body, including the heart muscle itself. With l TGA, deoxygenated blood is pumped from the right atrium into the morphological left ventricle (which lies on the right side of the heart), then through the pulmonary artery to the lungs. The oxygenated blood then returns, via the pulmonary veins, to the left atrium from which it is pumped into the morphological right ventricle, then through the aorta.
Түрлілігі және ұқсас ақаулары
l ТГА көбінесе басқа да жүрек ақауларымен бірге кездеседі, ең көп таралған түрлері – ішкі жүрек шанттары, мысалы, қарыншааралық пердедегі ақау (ҚАП), оның ішінде ашық сопақша тесігі (PFO), қарыншалар аралық пердедегі ақау (VSD) және ашық артериялық өзек (PDA). Клапандардың немесе қан тамырларының тарылуы да болуы мүмкін. Егер басқа жүрек ақаулары болмаса, онда ол «жа simple» ТГА деп аталады; басқа ақаулар болса, онда ол «күрделі» ТГА деп аталады.
l TGA is often accompanied by other heart defects, the most common type being intracardiac shunts such as atrial septal defect (ASD) including patent foramen ovale (PFO), ventricular septal defect (VSD), and patent ductus arteriosus (PDA). Stenosis of valves or vessels may also be present. When no other heart defects are present it is called 'simple' l TGA; when other defects are present it is called 'complex' l TGA.
Диагностика
l ТГА кейде жүктіліктің 18 аптасынан кейін УЗИ арқылы әйелдің жатырында анықталады. Дегенмен, қарапайым l ТГА-ның көптеген жағдайлары ересектерде басқа ауруларды анықтау немесе емдеу барысында "кездейсоқ" түрде диагностикаланады.
l TGA can sometimes be diagnosed in utero with an ultrasound after 18 weeks gestation. However, many cases of simple l TGA are "accidentally" diagnosed in adulthood, during diagnosis or treatment of other conditions.
Емдеу
Жай ТГА-ның болжамы өте жақсы, көптеген адамдарда ешқандай белгі байқалмайды және хирургиялық түзету қажеттілігі туындамайды. Көптеген жағдайларда (техникалық тұрғыдан қиын) "қос ауыстыру операциясы" қарыншалар арқылы қалыпты қан ағынын қалпына келтіру үшін сәтті орындалды.
Simple l TGA has a very good prognosis, with many individuals being asymptomatic and not requiring surgical correction. In a number of cases, the (technically challenging) "double switch operation" has been successfully performed to restore the normal blood flow through the ventricles.