Левосторонняя транспозиция магистральных сосудов: особенности и диагностика
Levo-Transposition of the great arteries
Транспозиция магистральных сосудов (лТГА): врожденный порок сердца без цианоза. Описание анатомии, отличия от дТГА, и спор об определении "корректированная ТГА".
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Левотранспозиция больших артерий – это ацианотический врожденный порок сердца, при котором основные артерии (аорта и легочная артерия) расположены перекрестно, при этом аорта находится спереди и левее легочной артерии; морфологически левый и правый желудочки с соответствующими предсердечно-желудочковыми клапанами также перевернуты. Многие специалисты оспаривают использование термина "исправленная", поскольку у пациентов с левотранспозицией больших артерий часто встречаются другие аномалии и/или приобретенные заболевания. В сегментарном анализе данное состояние описывается как предсердечно-желудочковый диссонанс (инверсия желудочков) в сочетании с вентрикулоартериальным диссонансом. Левотранспозицию больших артерий (l-ТГА) часто называют просто транспозицией больших артерий (ТГА); однако ТГА – это более общий термин, который также может относиться к декстротранспозиции больших артерий (d-ТГА).
Levo Transposition of the great arteries is an acyanotic congenital heart defect in which the primary arteries (the aorta and the pulmonary artery) are transposed, with the aorta anterior and to the left of the pulmonary artery; the morphological left and right ventricles with their corresponding atrioventricular valves are also transposed. Use of the term "corrected" has been disputed by many due to the frequent occurrence of other abnormalities and or acquired disorders in l TGA patients. In segmental analysis, this condition is described as atrioventricular discordance (ventricular inversion) with ventriculoarterial discordance. l TGA is often referred to simply as transposition of the great arteries (TGA); however, TGA is a more general term which may also refer to dextro transposition of the great arteries (d TGA).
Признаки и симптомы
Простая l ТГА не проявляется какими-либо визуально определяемыми признаками при рождении. Однако системное артериальное давление вскоре становится значительно выше, чем давление в легочной артерии. Морфологически правый желудочек, приспособленный к работе с низким давлением, в течение нескольких лет гипертрофируется и может впоследствии выйти из строя из-за высокого сопротивления, с которым он вынужден работать. Это может привести к таким симптомам, как одышка или утомляемость. Комплексная l ТГА может вызывать немедленные или более быстро развивающиеся симптомы, в зависимости от характера, степени и количества сопутствующих пороков. При наличии право-левого или двунаправленного шунта, симптомы могут включать легкую цианоз.
Simple l TGA does not produce any visually identifiable features at birth. However, systemic blood pressure then becomes much higher than pulmonary blood pressure. The morphological right ventricle, evolved to handle a low blood pressure, will over a period of years hypertrophy and may fail, because of the high pressure it is forced to work against. This may produce symptoms such as dyspnea or fatigue. Complex l TGA may produce immediate or more quickly developed symptoms, depending on the nature, degree and number of accompanying defect(s). If a right to left or bidirectional shunt is present, the list of symptoms may include mild cyanosis.
Патогенез
В нормальном сердце кровь, обедненная кислородом ("дезоксигенизированная"), перекачивается из правого предсердия в правый желудочек, затем через легочную артерию в легкие, где она насыщается кислородом. Обогащенная кислородом ("окисленная") кровь затем возвращается через легочные вены в левое предсердие, откуда она перекачивается в левый желудочек, затем через аорту в остальное тело, включая саму сердечную мышцу. При l TGA кровь, обедненная кислородом, перекачивается из правого предсердия в морфологический левый желудочек (который расположен на правой стороне сердца), затем через легочную артерию в легкие. Обогащенная кислородом кровь затем возвращается через легочные вены в левое предсердие, откуда она перекачивается в морфологический правый желудочек, затем через аорту.
In a normal heart, oxygen depleted ("deoxygenated") blood is pumped from the right atrium into the right ventricle, then through the pulmonary artery to the lungs where it is oxygenated. The oxygen rich ("oxygenated") blood then returns, via the pulmonary veins, to the left atrium from which it is pumped into the left ventricle, then through the aorta to the rest of the body, including the heart muscle itself. With l TGA, deoxygenated blood is pumped from the right atrium into the morphological left ventricle (which lies on the right side of the heart), then through the pulmonary artery to the lungs. The oxygenated blood then returns, via the pulmonary veins, to the left atrium from which it is pumped into the morphological right ventricle, then through the aorta.
Вариации и аналогичные дефекты
l ТГА часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенными из которых являются внутрисердечные шунты, такие как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), включая открытое овальное окно (ООО), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытый артериальный проток (ОАП). Также может наблюдаться стеноз клапанов или сосудов. Если других пороков сердца нет, это называется "простой" ТГА; если другие пороки сердца присутствуют, это называется "сложной" ТГА.
l TGA is often accompanied by other heart defects, the most common type being intracardiac shunts such as atrial septal defect (ASD) including patent foramen ovale (PFO), ventricular septal defect (VSD), and patent ductus arteriosus (PDA). Stenosis of valves or vessels may also be present. When no other heart defects are present it is called 'simple' l TGA; when other defects are present it is called 'complex' l TGA.
Диагноз
Иногда ТГА может быть диагностирована внутриутробно с помощью ультразвукового исследования после 18 недель беременности. Однако многие случаи простого l ТГА выявляются "случайно" у взрослых, при диагностике или лечении других состояний.
l TGA can sometimes be diagnosed in utero with an ultrasound after 18 weeks gestation. However, many cases of simple l TGA are "accidentally" diagnosed in adulthood, during diagnosis or treatment of other conditions.
Лечение
Простой l ТГА имеет очень благоприятный прогноз, при этом у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно и не требует хирургической коррекции. В ряде случаев успешно выполнялась (технически сложная) "операция двойного переключения" для восстановления нормального кровотока через желудочки.
Simple l TGA has a very good prognosis, with many individuals being asymptomatic and not requiring surgical correction. In a number of cases, the (technically challenging) "double switch operation" has been successfully performed to restore the normal blood flow through the ventricles.