Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Бауыр ауруы
Disease of the liver
Портальді вена тромбозы (ПВТ) – бауырдың қан тамырлары ауруы, ол бауырдың портальді венасында қан қыстығы пайда болуынан туындайды. Бұл портальді вена жүйесінде қысымның артуына және бауырға қан жеткізілуінің азаюына алып келуі мүмкін. Қайтыс болу көрсеткіші шамамен 10-нан 1-ге жуық. Егер төменгі қуыс вена арқылы оң жүрекшеге оттегісіз қанды тасымалдайтын бауырдан шығатын қан тамырларында да қан қыстығы пайда болса, ол бауыр веналарының тромбозы немесе Будд-Киари синдромы деп аталады.
Portal vein thrombosis (PVT) is a vascular disease of the liver that occurs when a blood clot occurs in the hepatic portal vein, which can lead to increased pressure in the portal vein system and reduced blood supply to the liver. The mortality rate is approximately 1 in 10. An equivalent clot in the vasculature that exits the liver carrying deoxygenated blood to the right atrium via the inferior vena cava, is known as hepatic vein thrombosis or Budd Chiari syndrome.
Белгілері мен симптомдары
Портальді вена тромбозы жоғарғы іш қуысында ауырсынуға, кейде құсықпен, бауыр және/немесе көкбауырдың үлкеюімен бірге жүреді; іш қуысы сұйықтықпен (асцит) толуы мүмкін. Жалпы қабыну салдарынан тұрақты қызба пайда болуы мүмкін. Тромбофилия (V фактор Лейденнің жетіспеушілігі, C немесе S протеинінің жетіспеушілігі, антифосфолипидтік антидене синдромы сияқты тұқым қуалайтын жағдайларды қоса алғанда) – тағы бір жиі кездесетін себеп. немесе бастапқы тромбоцитоз), көбінесе Janus kinase 2 (JAK2) генінің мутациясынан туындайды. Соңғы жылдары миелопролиферативтік неоплазмалар (МПН) ішек тамырларының тромбоздарының (соның ішінде портальді вена тромбозы) басты жүйелік себебі болып табылады.
Portal vein thrombosis causes upper abdominal pain, possibly accompanied by nausea and an enlarged liver and/or spleen; the abdomen may be filled with fluid (ascites). A persistent fever may result from the generalized inflammation. Thrombophilia (including inherited conditions such as factor V Leiden deficiency, protein C or S deficiency, or antiphospholipid antibody syndrome) is another common cause. or primary thrombocytosis), most commonly due to a Janus kinase 2 (JAK2) gene mutation. During the last several years, myeloproliferative neoplasms (MPNs) have emerged as a leading systemic cause of splanchnic vein thromboses (which include PVT).
Механизм
Бас порталық вена көкбауыр венасы мен жоғарғы мезентериялық венаның (SMV) қосылуынан қалыптасады. Ол бауырдың қан ағынының шамамен үштен екі бөлігіне жауап береді, бұл қан асқазан-ішек жүйесінің көп бөлігінен, сондай-ақ бүйрек безінен, өт қабынан және көкбауырдан тасымалданады. Аурудың жай-күйінің анықталуы компьютерлік томография (КТ) контрастпен, магниттік-резонанстық томография (МРТ) немесе МР-ангиография (МРА) арқылы жүзеге асырылуы мүмкін. Созылмалы порталық вена тромбозы (ПВТ) бар пациенттер асқазан немесе қықыш ішегіндегі кеңейген тамырлардың (варикоз) болуын бағалау үшін жоғарғы эндоскопия (эзофагогастродуоденоскопия, ЭГД) тексеруінен өтуі мүмкін.
The main portal vein is formed by the union of the splenic vein and superior mesenteric vein (SMV). It is responsible for approximately three fourths of the liver’s blood flow, transported from much of the gastrointestinal system as well as the pancreas, gallbladder, and spleen. Determination of condition severity may be derived via computed tomography (CT) with contrast, magnetic resonance imaging (MRI), or MR angiography (MRA). Those with chronic PVT may undergo upper endoscopy (esophagogastroduodenoscopy, EGD) to evaluate the presence of concurrent dilated veins (varices) in the stomach or esophagus.
Емдеу
Емдеудің мақсаты – асқынуларды азайту үшін бітелген тамырларды ашу; қан тірбуының мерзімі (жедел немесе созылмалы) емге әсер етеді. Егер зиянды болуы мүмкін себептер болмаса, бауыр циррозы жоқ науқастарда антикоагуляция (төмен молекулалық гепарин, одан кейін варфарин) көбінесе басталып, жалғастырылады. Бауыр портальді вена тромбозы бар циррозға шалдыққан науқастарға антикоагуляциялық ем, әдетте, ұсынылмайды, егер: 1) тромбофилия болса, 2) мезентериялық тамырлардағы қан тірбуының жоғары деңгейі болса, немесе 3) ішекке жеткіліксіз қан жеткізілім болса, созылмалы PVT болған жағдайда ғана қарастырылады. Өте ауыр жағдайларда шунт жасау немесе бауырды трансплантациялау мүмкіндігі қарастырылуы мүмкін. Егер асқазан-ішек жолына қан ағыны созылмалы түрде бұзылса, шіріген ішекті алып тастау үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Педиатриялық науқастарда немесе бауыр трансплантациясы жасаған науқастарда PVT емдеу тактикасы басқаша қарастырылады.
Treatment is aimed at opening the blocked veins to minimize complications; the duration of clot (acute versus chronic) affects treatment. Unless there are underlying reasons why it would be harmful, anticoagulation (low molecular weight heparin, followed by warfarin) is often initiated and maintained in patients who do not have cirrhosis. Anticoagulation for patients with cirrhosis who experience portal vein thrombosis is usually not advised unless they have chronic PVT 1) with thrombophilia, 2) with clot burden in the mesenteric veins, or 3) inadequate blood supply to the bowels. In more severe instances, shunts or a liver transplant may be considered. If blood flow to the gastrointestinal tract has been compromised chronically, surgery may be required to remove dead intestine. Different considerations are made in the management of PVT in pediatric patients or those who have already received a liver transplant.