Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Заболевание печени
Disease of the liver
Тромбоз воротной вены (ТВВ) – это сосудистое заболевание печени, возникающее при образовании тромба в воротной вене, что может привести к повышению давления в системе воротной вены и снижению кровоснабжения печени. Уровень смертности составляет примерно 1 из 10. Аналогичный тромб в сосудистой системе, выходящей из печени и несущей венозную кровь в правое предсердие через нижнюю полую вену, известен как тромбоз печеночных вен или синдром Бадда-Киари.
Portal vein thrombosis (PVT) is a vascular disease of the liver that occurs when a blood clot occurs in the hepatic portal vein, which can lead to increased pressure in the portal vein system and reduced blood supply to the liver. The mortality rate is approximately 1 in 10. An equivalent clot in the vasculature that exits the liver carrying deoxygenated blood to the right atrium via the inferior vena cava, is known as hepatic vein thrombosis or Budd Chiari syndrome.
Признаки и симптомы
Тромбоз воротной вены вызывает боль в верхней части живота, которая может сопровождаться тошнотой, увеличением печени и/или селезенки; в брюшной полости может скапливаться жидкость (асцит). Постоянная лихорадка может быть следствием генерализованного воспаления. Тромбофилия (включая наследственные состояния, такие как дефицит фактора V Лейдена, дефицит протеина C или S, или антифосфолипидный синдром) – еще одна частая причина, а также первичный тромбоцитоз, чаще всего обусловленный мутацией гена Janus kinase 2 (JAK2). За последние несколько лет миелопролиферативные новообразования (МПН) стали основной системной причиной тромбозов брыжеечных вен (включая тромбоз воротной вены).
Portal vein thrombosis causes upper abdominal pain, possibly accompanied by nausea and an enlarged liver and/or spleen; the abdomen may be filled with fluid (ascites). A persistent fever may result from the generalized inflammation. Thrombophilia (including inherited conditions such as factor V Leiden deficiency, protein C or S deficiency, or antiphospholipid antibody syndrome) is another common cause. or primary thrombocytosis), most commonly due to a Janus kinase 2 (JAK2) gene mutation. During the last several years, myeloproliferative neoplasms (MPNs) have emerged as a leading systemic cause of splanchnic vein thromboses (which include PVT).
Механизм
Главная портальная вена формируется в результате слияния селезенной вены и верхней брыжеечной вены (SMV). Она обеспечивает примерно три четверти кровотока печени, поступающего от большей части желудочно-кишечного тракта, а также поджелудочной железы, желчного пузыря и селезенки. Оценка тяжести состояния может быть выполнена с помощью компьютерной томографии (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансной томографии (МРТ) или МР-ангиографии (МРА). Пациентам с хроническим тромбозом портальной вены (ПВТ) может быть проведена верхняя эндоскопия (эзофагогастродуоденоскопия, ЭГД) для оценки наличия сопутствующих расширенных вен (варикозных расширений) в желудке или пищеводе.
The main portal vein is formed by the union of the splenic vein and superior mesenteric vein (SMV). It is responsible for approximately three fourths of the liver’s blood flow, transported from much of the gastrointestinal system as well as the pancreas, gallbladder, and spleen. Determination of condition severity may be derived via computed tomography (CT) with contrast, magnetic resonance imaging (MRI), or MR angiography (MRA). Those with chronic PVT may undergo upper endoscopy (esophagogastroduodenoscopy, EGD) to evaluate the presence of concurrent dilated veins (varices) in the stomach or esophagus.
Лечение
Лечение направлено на восстановление проходимости заблокированных вен для минимизации осложнений; продолжительность существования тромба (острый или хронический) влияет на тактику лечения. При отсутствии противопоказаний, антикоагулянтная терапия (гепарин с низкой молекулярной массой, с последующим переходом на варфарин) часто инициируется и поддерживается у пациентов без цирроза печени. Антикоагуляция пациентам с циррозом печени при тромбозе портальной вены обычно не рекомендуется, за исключением случаев 1) хронического ТПВ в сочетании с тромбофилией, 2) наличия тромботической нагрузки в брыжеечных венах или 3) недостаточного кровоснабжения кишечника. В более тяжелых случаях может рассматриваться создание шунтов или трансплантация печени. При хроническом нарушении кровотока в желудочно-кишечном тракте может потребоваться хирургическое удаление некротизированной кишки. Лечение ТПВ у детей или пациентов после трансплантации печени требует иного подхода.
Treatment is aimed at opening the blocked veins to minimize complications; the duration of clot (acute versus chronic) affects treatment. Unless there are underlying reasons why it would be harmful, anticoagulation (low molecular weight heparin, followed by warfarin) is often initiated and maintained in patients who do not have cirrhosis. Anticoagulation for patients with cirrhosis who experience portal vein thrombosis is usually not advised unless they have chronic PVT 1) with thrombophilia, 2) with clot burden in the mesenteric veins, or 3) inadequate blood supply to the bowels. In more severe instances, shunts or a liver transplant may be considered. If blood flow to the gastrointestinal tract has been compromised chronically, surgery may be required to remove dead intestine. Different considerations are made in the management of PVT in pediatric patients or those who have already received a liver transplant.