Кіріспе

Жүрек қақпақшасының бұзылуы

Өкпе қақпақшасының тарылуы (ӨҚТ) – жүрек қақпақшасының бұзылуы. Жүректен өкпеге қан ағыны өкпе қақпақшасы арқылы жүзеге асады, оның қызметі – қанның кері ағылып жүрекке қайтуын болдырмау. Өкпе қақпақшасының тарылуында бұл тесік тым кіші болады, нәтижесінде өкпеге қан ағыны төмендейді. Өкпе қақпақшасының тарылуының ең көп кездесетін себебі – туа біткен жүрек ауруы, бірақ қатерлі карциноид ісігі де осыған себеп болуы мүмкін. Өкпе артериясының тарылуы және өкпе қақпақшасының тарылуы – өкпе тарылуының түрлері (сәйкесінше, қақпақшасыз және қақпақшалы), бірақ өкпе қақпақшасының тарылуы өкпе тарылуының 80% құрайды. ӨҚТ – Жаклин Нуннанды қазіргі Нуннан синдромын анықтауға жетелеген маңызды жайт болды.

Себеп

Өкпе клапаны стенозының себептеріне қатысты, өте жоғары пайыздық үлесі туа біткен болып келеді, бұл оң қарыншаның қан ағынына кедергі келтіреді (немесе оны тоқтатады). Себептері өз кезегінде: клапандық, сыртқы және ішкі (егер ол кейіннен дамыған болса) деп бөлінеді.

Патофизиология

Өкпе клапандары стенозының патофизиологиясы клапан жапырақтарының тым қалыңдауынан тұрады (соның салдарынан бірін-бірінен толық ажыраспайды), бұл өкпе қысымын жоғарылатуға және өкпе гипертензиясына алып келуі мүмкін. Дегенмен, бұл әрқашан туа біткеннен туындайды дегенді білдірмейді. Сол қарынша физикалық тұрғыдан өзгеруі мүмкін, бұл өзгерістер оң қарынша гипертрофиясының тікелей салдары болып табылады. Кедергі азайтылғаннан кейін (сол қарынша) қалыпқа оралуы мүмкін.

Диагностика

Өкпе клапаны стенозының диагнозы жүрекстің стетоскопиялық тыңдалуы арқылы қойылуы мүмкін, ол екінші сол қабырғааралық кеңістікте ең жақсы естілетін систолалық шығарылым шуын анықтауға көмектеседі. Трансторакальдық немесе трансезофагеальдық эхокардиография дәлірек диагноз қоюға мүмкіндік береді. Босандық ультрадыбыстық тексеру өкпе клапаны стенозын және басқа да туа біткен жүрек-қан тамырларының кемістіктерін, мысалы, Фалло тетрадасын әйелдің жүктілігі кезінде диагностикалау үшін пайдалы болуы мүмкін. Өкпе клапаны стенозының дифференциалдық диагнозын қарастыру қажет басқа жағдайлар: инфундибулярлық стеноз және өкпе артериясы стенозы.

Эпидемиология

Өкпе клапаны стенозының эпидемиологиясы көбінесе туа біткен жағдайлармен сипатталады, жалпы халық арасында PVS сирек кездеседі.