Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Расстройство сердечного клапана
Heart valve disorder
Стеноз лёгочного клапана (СЛК) – это расстройство сердечного клапана. Кровь, поступающая от сердца к лёгким, проходит через лёгочный клапан, который предотвращает обратный ток крови в сердце. При стенозе лёгочного клапана это отверстие слишком узкое, что приводит к снижению кровотока в лёгкие. Наиболее частой причиной стеноза лёгочного клапана является врождённый порок сердца, однако он также может быть вызван злокачественной карциноидной опухолью. Стеноз лёгочной артерии и стеноз лёгочного клапана являются формами лёгочного стеноза (соответственно, неклапанным и клапанным), при этом стеноз лёгочного клапана составляет 80% всех случаев лёгочного стеноза. Именно обнаружение СЛК позволило Жаклин Нунан выявить синдром, впоследствии названный синдромом Нунана.
Pulmonary valve stenosis (PVS) is a heart valve disorder. Blood going from the heart to the lungs goes through the pulmonary valve, whose purpose is to prevent blood from flowing back to the heart. In pulmonary valve stenosis this opening is too narrow, leading to a reduction of flow of blood to the lungs. While the most common cause of pulmonary valve stenosis is congenital heart disease, it may also be due to a malignant carcinoid tumor. Both stenosis of the pulmonary artery and pulmonary valve stenosis are forms of pulmonic stenosis (nonvalvular and valvular, respectively) but pulmonary valve stenosis accounts for 80% of pulmonic stenosis. PVS was the key finding that led Jacqueline Noonan to identify the syndrome now called Noonan syndrome.
Причина
Что касается причины стеноза легочного клапана, то в подавляющем большинстве случаев он является врожденным, препятствуя (или затрудняя) кровотоку в правом желудочке. Причины, в свою очередь, подразделяются на клапанные, внесердечные и внутрисердечные (приобретенные).
In regards to the cause of pulmonary valve stenosis a very high percentage are congenital, the right ventricular flow is hindered (or obstructed by this). The cause in turn is divided into: valvular, external and intrinsic (when it is acquired).
Патофизиология
Патофизиология стеноза легочного клапана заключается в утолщении створок клапана (вследствие чего они не могут полностью раскрываться), что может привести к повышению давления в легочной артерии и легочной гипертензии. Однако это не всегда означает врожденную причину. Левый желудочек может претерпевать физические изменения, являющиеся прямым следствием гипертрофии правого желудочка. После устранения обструкции он может вернуться к нормальному состоянию.
The pathophysiology of pulmonary valve stenosis consists of the valve leaflets becoming too thick (therefore not separate one from another), which can cause high pulmonary pressure, and pulmonary hypertension. This however, does not mean the cause is always congenital. The left ventricle can be changed physically, these changes are a direct result of right ventricular hypertrophy. Once the obstruction is subdued, it (the left ventricle) can return to normal.
Диагноз
Диагноз стеноза легочного клапана может быть поставлен при помощи стетоскопической аускультации сердца, которая может выявить систолический шум выброса, лучше всего выслушиваемый во втором левом межреберном промежутке. Трансторакальная или трансезофагеальная эхокардиография может предоставить более точный диагноз. Акушерское ультразвуковое исследование может быть полезно для внутриутробной диагностики стеноза легочного клапана и других врожденных пороков сердца, таких как тетрада Фалло. При проведении дифференциальной диагностики стеноза легочного клапана также следует учитывать инфундибулярный стеноз и стеноз легочной артерии.
The diagnosis of pulmonary valve stenosis can be made using stethoscopic auscultation of the heart, which can reveal a systolic ejection murmur that is best heard at the second left intercostal space. Transthoracic or transesophageal echocardiography can provide a more accurate diagnosis. Obstetric ultrasonography can be useful for the in utero diagnosis of pulmonary valve stenosis and other congenital cardiovascular defects such as Tetralogy of Fallot. Other conditions to consider in the differential diagnosis of pulmonic valvular stenosis include infundibular stenosis and pulmonary artery stenosis.
Эпидемиология
Эпидемиология стеноза легочного клапана характеризуется в основном врожденным характером, который наблюдается в большинстве случаев. В целом, стеноз легочного клапана встречается редко в общей популяции.
The epidemiology of pulmonary valve stenosis can be summed up by the congenital aspect which is the majority of cases, in broad terms PVS is rare in the general population.