Екіншілік паратгормоналды жетіспеушілік және оның емделуі
Secondary hyperparathyroidism
Екіншілік гиперпаратиреоз – бүйрек жеткіліксіздігінен кальций деңгейі төмендегенде туындайтын, сүйек ауруларына, деформацияларға және жүйке жүйесіне әсер ететін жағдай.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Екінші реттік гиперпаратиреоз – қандағы кальций деңгейінің төмендеуіне (гипокальциемия) жауап ретінде паратиреоид бездерінен паратиреоид гормонының (ПТГ) артық бөлінуімен, осы бездердің гиперплазиясына алып келетін медициналық жағдай. Бұл ауру көбінесе созылмалы бүйрек жеткіліксіздігімен ауыратын науқастарда кездеседі. Медициналық әдебиетте кейде "SHPT" деп қысқартылады.
Secondary hyperparathyroidism is the medical condition of excessive secretion of parathyroid hormone (PTH) by the parathyroid glands in response to hypocalcemia (low blood calcium levels), with resultant hyperplasia of these glands. This disorder is primarily seen in patients with chronic kidney failure. It is sometimes abbreviated "SHPT" in medical literature.
Белгілері мен симптомдары
Сүйек және буын ауырулары жиі кездеседі, сондай-ақ аяқ-қолдың деформациясы да байқалады. Көтерілген ПТГ (паратгормон) қанға, иммундық жүйеге және неврологиялық жүйеге көптеген әсерлер етеді.
Bone and joint pain are common, as are limb deformities. The elevated PTH has also pleiotropic effects on the blood, immune system, and neurological system.
Себеп
Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі – екіншілік гиперпаратиреоздың ең көп кездесетін себебі. Бүйректердің функциясы нашарлағанда, Д витаминінің белсенді түріне жеткілікті түрленуі болмайды және фосфатты тиісті деңгейде шығара алмайды. Мұндай жағдайда, организмде ерімейтін кальций фосфаты түзіліп, кальций қан айналымынан алынады. Бұл екі процестің нәтижесінде гипокальциемия пайда болады, одан кейін екіншілік гиперпаратиреоз дамиды. Екіншілік гиперпаратиреоз сіңірудің бұзылуынан (созылмалы панкреатит, ұсақ ішек аурулары, сіңірудің бұзылуына байланысты бариатриялық хирургия) да туындауы мүмкін, себебі майда еритін Д витамині қайта сіңірілмейді. Бұл гипокальциемияға және қан сарысуындағы кальций деңгейін арттыруға бағытталған паратиреоид гормонының секрециясының жоғарылауына әкеледі. Тағы да бірнеше себептерге кальцийдің жеткіліксіз мөлшерде тамақпен қабылдануы, Д витаминінің жетіспеушілігі немесе стеаторрея жатады.
Chronic kidney failure is the most common cause of secondary hyperparathyroidism. Failing kidneys do not convert enough vitamin D to its active form, and they do not adequately excrete phosphate. When this happens, insoluble calcium phosphate forms in the body and removes calcium from the circulation. Both processes lead to hypocalcemia and hence secondary hyperparathyroidism. Secondary hyperparathyroidism can also result from malabsorption (chronic pancreatitis, small bowel disease, malabsorption dependent bariatric surgery) in that the fat soluble vitamin D can not get reabsorbed. This leads to hypocalcemia and a subsequent increase in parathyroid hormone secretion in an attempt to increase the serum calcium levels. A few other causes can stem from inadequate dietary intake of calcium, a vitamin D deficiency, or steatorrhea.
Диагностика
ПТГ кальций немесе 1,25 дигидрокси витамин D3 деңгейі төмендегенде жоғарылайды. Бұл көбінесе созылмалы бүйрек ауруы немесе паратиреоид бездерінің бетіндегі кальций рецепторларының жұмысындағы бұзылыстарда кездеседі.
The PTH is elevated due to decreased levels of calcium or 1,25 dihydroxy vitamin D3. It is usually seen in cases of chronic kidney disease or defective calcium receptors on the surface of parathyroid glands.
Емдеу
Егер гипокальциемияның түпкі себебін жою мүмкін болса, гиперпаратиреоз дерті басылады. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі бар адамдарға емдеу ретінде фосфорға диеталық шектеу қойылады; кальцитриол, доксеркальциферол, парикальцитол сияқты D витаминінің белсенді формасын қамтитын қосымшалар; сондай-ақ кальций негізді немесе кальцийсіз фосфат байланыстырғыштар тағайындалады. FDA (АҚШ-тың тағам және дәрі-дәрмек басқармасы) жақында 3 немесе 4 сатыдағы созылмалы бүйрек ауруы (СБА) және төмен витамин D деңгейі (25-гидроксивитамин D 30 нг/мл-ден төмен) бар ересектердегі екіншілік гиперпаратиреозды (ЕГП) емдеу үшін Extended Release Calcifediol (КРК) препаратын мақұлдады. Ол витамин D деңгейін арттыру және паратиреоид гормонын (ПТГ) төмендету арқылы ЕГП-ны емдеуге көмектеседі. Бұл препарат 5 сатыдағы СБА немесе диализ жасап жүрген адамдарға көрсетілмейді. Диализ жасап жүрген созылмалы бүйрек ауруына байланысты екіншілік гиперпаратиреозды емдеуде кальцимиметиктер ерте өлім қаупіне әсер ететіндей көрінбейді. Бүйрек трансплантациясынан кейін созылмалы бүйрек ауруына байланысты гиперпаратиреозбен ауыратын көптеген адамдардың жағдайы жақсарады, бірақ көптеген адамдарда трансплантациядан кейін сүйек тоқымасын жоғалту қаупімен байланысты қалдық гиперпаратиреоз (үшіншілік гиперпаратиреоз) белгілі бір деңгейде сақталады.
If the underlying cause of the hypocalcemia can be addressed, the hyperparathyroidism will resolve. In people with chronic kidney failure, treatment consists of dietary restriction of phosphorus; supplements containing an active form of vitamin D, such as calcitriol, doxercalciferol, paricalcitol; and phosphate binders, which are either calcium based and non calcium based. Extended Release Calcifediol was recently approved by the FDA as a treatment for secondary hyperparathyroidism (SHPT) in adults with stage 3 or 4 chronic kidney disease (CKD) and low vitamin D blood levels (25 hydroxyvitamin D less than 30 ng/mL). It can help treat SHPT by increasing Vitamin D levels and lowering parathyroid hormone or PTH. It is not indicated for people with stage 5 CKD or on dialysis. In the treatment of secondary hyperparathyroidism due to chronic kidney disease on dialysis calcimimetics do not appear to affect the risk of early death. Most people with hyperparathyroidism secondary to chronic kidney disease will improve after renal transplantation, but many will continue to have a degree of residual hyperparathyroidism (tertiary hyperparathyroidism) post transplant with associated risk of bone loss.
Болжам
Егер емделмесе, ауру үшінші деңгейлі гиперпаратиреозға прогрессиялайды, онда бастапқы себебін жою артық ПТГ секрециясын тоқтатуға көмектеспейді, яғни паратиреоид безінің гипертрофиясы қайтымсыз болады. Екінші деңгейлі гиперпаратиреозбен салыстырғанда, үшінші деңгейлі гиперпаратиреоз гипокальциемия емес, гиперкальциемиямен байланысты.
If left untreated, the disease will progress to tertiary hyperparathyroidism, where correction of the underlying cause will not stop excess PTH secretion, i. e. parathyroid gland hypertrophy becomes irreversible. In contrast with secondary hyperparathyroidism, tertiary hyperparathyroidism is associated with hypercalcemia rather than hypocalcemia.