Кіріспе

Жаңғақ жару синдромы (ЖЖС) көбінесе асқазан аортасы (АА) мен жоғарғы мезентериялық артерия (ЖЖА) арасындағы сол бүйрек венасының (ЖБВ) қысылуынан туындайды, бірақ басқа да түрлері бар. Атауының себебі – сагитталық және/немесе көлденең жазықтықтағы ЖЖА мен АА (біршама қиялмен) жаңғақ сызатын жаңғаққа (бүйрек венасына) ұқсап көрінеді. Клиникалық көріністері әртүрлі және диагностикалық критерийлер толық анықталмағандықтан, көбінесе диагноз кешіктіріледі немесе дұрыс қойылмайды. Бұл синдромды жоғарғы мезентериялық артерия синдромымен шатастырмау керек, ол ЖЖА және АА арқылы он екі елі ішектің үшінші бөлігінің қысылуымен сипатталады.

Белгілері мен симптомдары

Сол жақ бүйрек венасының шығу жолының бұзылуынан НКС-тің белгілері мен көріністері туындайды. Қысылу бүйрек венасының гипертензиясына алып келеді, бұл гематурияға (анемияға әкелуі мүмкін) және ішкі ауруға (әдетте сол жақ қабырға немесе шарық аймағындағы ауру) себеп болады. Ішкі ауру дененің орналасуына байланысты күшейе де, жеңілде де алуы мүмкін. Сол жақ гонадалық вена сол жақ бүйрек венасы арқылы дренаждалғандықтан, ерлерде сол жақ мүшесінің ауруына немесе әйелдерде төменгі сол жақ аймағындағы ауруға әкелуі мүмкін, әсіресе жыныстық қатынас кезінде және менструация кезінде. Тағы бір клиникалық зерттеуде жаңғақ синдромы варикоцелемен ауыратын науқастарда жиі кездесетіні және, мүмкін, варикоцеле мен таздық қан тоқырауының себебі ретінде жаңғақ синдромын жүйелі түрде тексеру қажеттігі көрсетілген. Әйелдерде сол жақ гонадалық венадағы гипертензия менструация кезінде ауруды күшейте алады. НКС-тің себептері басқа да болуы мүмкін, мысалы, бүйрек безінің қатерлі ісігі, ретроперитонеалдық ісіктер және ішкі аорта аневризмасы.

Диагностика

Жаңғаққақ синдромы бейнелеу әдістері арқылы қойылады, мысалы, допплер ультрадыбысы (DUS), компьютерлік томография (КТ), магниттік-резонанстық томография (МРТ) және венография. Бейнелеу әдісін таңдау кезең-кезеңімен жүзеге асырылады. Симптомдарға негізделген клиникалық күдік туғанда бастапқыда DUS таңдалады. Содан кейін КТ және МРТ бақылау үшін қолданылады, ал толық растау қажет болған жағдайда венография қолданылады.

Емдеу

Емдеу симптомдардың және ауырлық дәрежесіне байланысты. Консервативті шаралардан өзге, инвазивті терапияға эндоваскулярлық стент салу және гонадальды венаны эмболизациялау кіреді. Консервативті және хирургиялық емдеуді таңдау симптомдардың ауырлығына байланысты. Егер пациент бала болса және гематурия жеңіл болса, консервативті емдеу қолданылады. Керісінше, бүйрек функциясының төмендеуі, белдегі ауыру және анемия сияқты ауыр симптомдар хирургиялық араласу арқылы емделеді.

Консервативті басқару

Балаларда консервативті емдеу ұсынылады, себебі одан әрі өсу артериялық және мезентериалды артериялардың қосылған жеріндегі тіндің көбеюіне алып келуі мүмкін, бұл LRV-ге қанды кедергісіз ағызуға жағдай жасайды. Осы жағдайда емдеуге салмақ алу арқылы майлы тінді көбейту және қысымды азайту кіреді. Қан қысымының артуы нәтижесінде пайда болған тамырларға қарай веналық қан бағытталуы мүмкін, бұл жасы ұлғайған сайын симптомдарды жеңілдетуге көмектеседі. Жасөспірімдердің 75% екі жылдан кейін симптомдарынан құтылған. Протеинурияны азайту үшін АЭФ тежегіштері сияқты қан қысымын төмендететін дәрілерді де қолдануға болады.

Эндоваскулярлық процедуралар

Эндоваскулярлық интервенциялар LRV қысылысының орнында қан ағынын жақсарту үшін стенттерді пайдалануды қамтиды. Катетеризациядан кейін венография тамырларды визуализациялау үшін жасалады және стент орнату алдында NCS диагнозын растауға көмектеседі. Стент орнатылғаннан кейін пациенттердің 97%-ы процедурадан кейін алты ай ішінде симптомдарының жақсаруын сезінген, ал ұзақ мерзімді бақылау 66 айдан кейін симптомдардың қайталануын көрсетпеді. Аз инвазивті болғанымен, қауіптерге стенттің дұрыс емес орналасуы, сондай-ақ стенттің орын ауысып, оң жақ жүрекшеге жылжуы кіреді. Бұған қоса, пациенттер стент орнатылғаннан кейін үш ай бойы антикоагуляциялық терапия алуы керек.