Холестазда табылатын абнормаль төмен тығыздық липопротеині (Lp X)
Lipoprotein-X
Холестаз кезіндегі Lp X липопротеіні – құрамында фосфолипидтер мен холестерин жоғары, белок азырақ болатын бұлжыған липидтер. Құрамы, диаметрі жайлы ақпарат.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Холестаз кезінде табылған абнормальды төмен тығыздықты липопротеин. Липопротеин X (Lp X) – холестаз кезінде табылған абнормальды төмен тығыздықты липопротеин. ТОК
Abnormal low density lipoprotein found in cholestasis
Lipoprotein X (Lp X) is an abnormal low density lipoprotein found in cholestasis. TOC
Құрылымы
Липопротеин Х – электронды микроскопия арқылы анықталған, диаметрі 30-70 нм болатын қабатты бөлшек. Ол фосфолипидтердің (салмағынан 66%) және этерификацияланбаған холестериннің (22%) жоғары мөлшерімен, сондай-ақ белоктың (6%), холестерин эфирлерінің (3%) және триглицеридтердің (3%) төмен мөлшерімен сипатталады. Белок құрамында негізгі орынды ядрода орналасқан альбумин және бөлшектің бетінде орналасқан аполипопротеин С алады. Зоналық ультрацентрифугация әдісімен липопротеин Х үш ерекше популяцияға бөлінеді: Lp X1, Lp X2 және Lp X3, олар тығыздығы және аполипопротеин құрамы бойынша өзгеше.
Lipoprotein X is a lamellar particle of 30 to 70 nm in diameter as revealed by electron microscopy. It is characterized by its high content of phospholipids (66% by weight) and unesterified cholesterol (22%), and its low content of protein (6%), cholesterol esters (3%), and triglycerides (3%). The protein component is dominated by albumin, located in the core, and by apolipoprotein C, located on the surface of the particle. Using zonal ultracentrifugation, lipoprotein X can be divided into three distinct populations: Lp X1, Lp X2, and Lp X3, differing in density and apolipoprotein composition.
Патогенез
Холестазда X липопротеінінің патогенезі толыққанды түсіндірілмеген. Қалыпты жағдайда, бауыр липопротеин кешендерін өт арқылы шығарады, онда фосфолипидтер мен этерификацияланбаған холестериннің концентрациясы X липопротеініне ұқсас болады. Бұл өт липопротеиндерін сарысу немесе альбуминмен инкубациялау Lp X-қа ұқсас бөлшектердің пайда болуына алып келеді. Осы зерттеулердің нәтижесінде өт сарысуға кері ағылғанда физикалық-химиялық, метаболизмдік емес процестер нәтижесінде холестазда X липопротеінінің қалыптасатыны болжанады. Екінші жағынан, туалас LCAT жетіспеушілігінде табылатын X липопротеіні бөлшектері холестаздағылармен ультрақұрылымдық және биохимиялық құрамы жағынан сәйкес келеді. Бауыр клеткалық аурулары бар пациенттерде жиі кездесетін LCAT активтілігінің төмендеуі, жеке немесе басқа факторлармен бірге, холестазда X липопротеінінің пайда болуына себеп болуы мүмкін деп есептеледі. X липопротеіні негізінен бауыр мен көкбауырдың ретикулоэндотелиялық жүйесі арқылы жойылады, бұл туралы егеуқырларда радиоактивті белгіленген X липопротеінін қолданатын зерттеулер көрсеткен. Басқа органдар, мысалы, бүйрек де плазмадан X липопротеінін белсенді түрде тазартады.
The pathogenesis of lipoprotein X in cholestasis is not totally resolved. Normally, the liver excretes lipoprotein complexes into the bile showing phospholipid and unesterified cholesterol concentrations similar to Lipoprotein X. The in vitro incubation of these bile lipoproteins with serum or albumin leads to the appearance of Lp X–like particles. These findings suggest that the reflux of bile into the plasma compartment causes the formation of lipoprotein X in cholestasis as a result of a physicochemical, nonmetabolic process. On the other hand, lipoprotein X particles found in familial LCAT deficiency are identical to those in cholestasis regarding ultrastructure and biochemical composition. It has been supposed that reduced LCAT activities, common in patients with hepatocellular disease, cause, alone or in combination with other factors, the formation of Lipoprotein X in cholestasis. Lipoprotein X is mainly removed by the reticuloendothelial system of the liver and the spleen, as shown by studies using radioactively labeled lipoprotein X in rats. Other organs, such as the kidney, also actively clear Lipoprotein X from the plasma.