Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Липопротеин X (Lp X) — это аномальный липопротеин низкой плотности, обнаруживаемый при холестазе.
Abnormal low density lipoprotein found in cholestasis
Lipoprotein X (Lp X) is an abnormal low density lipoprotein found in cholestasis. TOC
Структура
Липопротеин X — это ламеллярная частица диаметром от 30 до 70 нм, что установлено с помощью электронной микроскопии. Он характеризуется высоким содержанием фосфолипидов (66% по весу) и неэтерифицированного холестерина (22%), а также низким содержанием белков (6%), холестериновых эфиров (3%) и триглицеридов (3%). Белковый компонент представлен преимущественно альбумином, расположенным в ядре, и аполипопротеином C, находящимся на поверхности частицы. С помощью зонального ультрацентрифугирования липопротеин X можно разделить на три различные популяции: Lp X1, Lp X2 и Lp X3, различающиеся по плотности и составу аполипопротеинов.
Lipoprotein X is a lamellar particle of 30 to 70 nm in diameter as revealed by electron microscopy. It is characterized by its high content of phospholipids (66% by weight) and unesterified cholesterol (22%), and its low content of protein (6%), cholesterol esters (3%), and triglycerides (3%). The protein component is dominated by albumin, located in the core, and by apolipoprotein C, located on the surface of the particle. Using zonal ultracentrifugation, lipoprotein X can be divided into three distinct populations: Lp X1, Lp X2, and Lp X3, differing in density and apolipoprotein composition.
Патогенез
Патогенез липопротеина X при холестазе остается не полностью выясненным. В норме печень выделяет липопротеиновые комплексы в желчь, содержание фосфолипидов и неэтерифицированного холестерина в которых аналогично таковому в липопротеине X. Инкубация этих желчных липопротеинов с сывороткой или альбумином in vitro приводит к образованию частиц, подобных Lp X. Эти данные позволяют предположить, что обратный заброс желчи в плазму вызывает формирование липопротеина X при холестазе в результате физико-химического, неметаболического процесса. С другой стороны, частицы липопротеина X, обнаруживаемые при семейном дефиците LCAT, идентичны частицам при холестазе по ультраструктуре и биохимическому составу. Считается, что снижение активности LCAT, часто наблюдаемое у пациентов с заболеваниями печени, вызывает образование липопротеина X при холестазе как самостоятельно, так и в сочетании с другими факторами. Липопротеин X преимущественно удаляется ретикулоэндотелиальной системой печени и селезенки, что было показано в исследованиях с использованием радиоактивно меченого липопротеина X на крысах. Другие органы, такие как почки, также активно удаляют липопротеин X из плазмы.
The pathogenesis of lipoprotein X in cholestasis is not totally resolved. Normally, the liver excretes lipoprotein complexes into the bile showing phospholipid and unesterified cholesterol concentrations similar to Lipoprotein X. The in vitro incubation of these bile lipoproteins with serum or albumin leads to the appearance of Lp X–like particles. These findings suggest that the reflux of bile into the plasma compartment causes the formation of lipoprotein X in cholestasis as a result of a physicochemical, nonmetabolic process. On the other hand, lipoprotein X particles found in familial LCAT deficiency are identical to those in cholestasis regarding ultrastructure and biochemical composition. It has been supposed that reduced LCAT activities, common in patients with hepatocellular disease, cause, alone or in combination with other factors, the formation of Lipoprotein X in cholestasis. Lipoprotein X is mainly removed by the reticuloendothelial system of the liver and the spleen, as shown by studies using radioactively labeled lipoprotein X in rats. Other organs, such as the kidney, also actively clear Lipoprotein X from the plasma.