Суық агглютининалық ауру: себептері, белгілері және емдеуі
Cold agglutinin disease
Суық агглютинин ауруы – сирек аутоиммундық ауру. Қанның суыққа сезімтал антиденелері эритроциттерге шабуыл жасап, анемияға әкеледі. Салдарынан қан тамырлары бітеді.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Салқын агглютинин ауруы (САА) – сирек кездесетін аутоиммундық ауру, ол қан айналымындағы суыққа сезімтал антиденелердің, әдетте IgM және 30 °C (86 °F) төмен температурада да белсенді болатын автоантиденелердің жоғары концентрациясымен сипатталады. Бұл антиденелер қызыл қан клеткаларына қарсы бағытталған, оларды агглютинацияға және лизиске ұшыратады. Бұл аутоиммунды гемолитикалық анемияның бір түрі, онда антиденелер қызыл қан жасушаларын тек төмен дене температурасында, әдетте 28–31 °C-да ғана байланыстырады. Ауруға шалдыққан адамның қаны суық температураға ұшырағанда, бактерияларға қарсы күресететін белгілі бір ақуыздар (IgM антиденелері) қызыл қан жасушаларына жабысып, оларды біріктіріп, түйіршіктерге (агглютинация) айналдырады. Бұл қызыл қан жасушаларының мерзімінен бұрын жойылуына (гемолиз) алып келеді, нәтижесінде анемия және басқа да қатар жүретін белгілер мен симптомдар пайда болады.
Cold agglutinin disease (CAD) is a rare autoimmune disease characterized by the presence of high concentrations of circulating cold sensitive antibodies, usually IgM and autoantibodies that are also active at temperatures below 30 °C (86 °F), directed against red blood cells, causing them to agglutinate and undergo lysis. It is a form of autoimmune hemolytic anemia, specifically one in which antibodies bind red blood cells only at low body temperatures, typically 28–31 °C. When affected people's blood is exposed to cold temperatures ( to ), certain proteins that normally attack bacteria (IgM antibodies) attach themselves to red blood cells and bind them together into clumps (agglutination). This eventually causes red blood cells to be prematurely destroyed (hemolysis) leading to anemia and other associated signs and symptoms.
Емдеу
Суық ауа райынан сақтаныңыз. Негізгі лимфоманы емдеңіз. Салқын сусындар ішпеңіз; барлық сусындар бөлме температурасында (немесе одан жоғары) болуы тиіс. Суық жерлерде температураны сақтау үшін жылытқыш қажет. Ритюксимабпен емдеу туралы мәліметтер бар. Салқын агглютинин ауруының емделуі аурудың ауырлығы, әрбір адамдағы белгілер мен симптомдар және аурудың себебі сияқты көптеген факторларға байланысты. Мысалы, екіншілік салқын агглютинин ауруы бар адамдарда, кейбір қатерлі ісік түрлерін, бактериялық, вирус немесе паразиттік инфекцияларды және/немесе басқа да аутоиммундық ауруларды анықтау және емдеу маңызды. Аз симптомдары бар немесе жеңіл анемиясы бар адамдарға ерекше ем қажет болмауы мүмкін. Мұндай жағдайларда көбінесе суықтан сақтану жеткілікті. Гемолиздің ауыр жағдайларында медициналық араласу қажет болуы мүмкін. Ритуксимаб (иммундық жасушалардың белгілі бір түрлерін таңдап азайтатын антидене) ауыр салқын агглютинин ауруының шамамен 60% жағдайында тиімді. Медициналық зерттеушілер ритуксимабқа жауап емдеудің 1-2 ай ішінде байқалатынын және оның әсері шамамен 1-2 жылға дейін сақталады деп тапқан. Ритуксимаб екінші, тіпті үшінші рет қайталанудан кейін де қолданылуы мүмкін, бірақ сәттілік деңгейі төмендеу. Ритюксимаб пен флударабиннің біріктірілген емделуі жоғары жауап деңгейін (жағдайлардың 76%-ы) және ұзақ ремиссия кезеңін (орташа есеп бойынша 6,5 жыл) қамтамасыз етті. Дегенмен, бұл емдеудің ауыр жағырғы әсерлері болуы мүмкін, сондықтан қазіргі уақытта ритуксимабтың өзі тиімсіз болған жағдайларда ғана ұсынылады. Соңында, антиденелерді жою үшін қанды сүзгілейтін плазмаферез жедел гемолитикалық дағдарыста және гипотермия қажет болатын хирургиялық операциялар алдында пайдалы болуы мүмкін, бірақ оның әсері ұзаққа соқпайды. Сырғанақты алып тастау салқын агглютинин ауруына қатысты ұсынылмайды. Сонымен қатар, ауыр салқын агглютинин ауруына кортикостероидтердің өте жоғары дозалары қажет болғандықтан (қауіпсіз деңгейде емес), кортикостероидпен емдеу ауыр жағдайларда ұсынылмайды.
Avoid cold weather. Treat the underlying lymphoma. No cold drinks; all drinks should be at room temperature (or above). Requires heater to maintain temperature in cold places. Treatment with rituximab has been described. The treatment of cold agglutinin disease depends on many factors including the severity of the condition, the signs and symptoms present in each person, and the underlying cause. For example, in those affected by secondary cold agglutinin disease, it is important to diagnose and treat the underlying condition which may include certain types of cancer; bacterial, viral, or parasitic infections; and/or other autoimmune disease. People with few symptoms and/or mild anemia may not require any specific treatment. These cases are often managed by simply avoiding exposure to the cold. In severe cases of hemolysis, medical interventions may be necessary. Rituximab (an antibody that selectively reduces specific types of immune cells) is effective in about 60% of cases of severe cold agglutinin disease. Medical researchers have found the response to rituximab is seen on average within 1 to 2 months of treatment and the effect of the treatment lasts for about 1 to 2 years. Rituximab may be used after a second and even a third relapse, however the success rate is less. Combined treatment with rituximab and fludarabine has resulted in higher response rates (76% of cases) and longer periods of remissions (on average, 6.5 years). However the combined treatment may include serious side effects so is presently only recommended when rituximab has not worked alone. Finally, plasmapheresis, which involves filtering blood to remove antibodies, may be useful in acute hemolytic crisis and before surgery requiring hypothermia, however its effect is only short term. Removing the spleen is not recommended for cold agglutinin disease. In addition, because severe cold agglutinin disease requires very high doses of corticosteroids (levels not considered safe), corticosteroid treatment is no longer a recommended treatment in severe cases.
Болжам
Салқын агглютинин ауруы бар адамдардың ұзақ мерзімді болжамы (прогнозы) көптеген факторларға байланысты, соның ішінде аурудың ауырлығы, әрбір адамдағы белгілер мен симптомдар және аурудың түпкі себебі. Мысалы, бактериялық немесе вирустық инфекциялар салдарынан пайда болған салқын агглютинин ауруы бар адамдардың болжамы көбінесе жақсы болады; мұндай жағдайларда, инфекция басылғаннан кейін 6 ай ішінде симптомдар жоғалады. Жеңіл немесе орташа ауырлықтағы бастапқы (себебі белгісіз) салқын агглютинин ауруы, егер суыққа тым көп ұшыраудан сақталса, жақсы болжаммен байланысты болуы мүмкін. АИТВ инфекциясы немесе кейбір қатерлі ісіктерден туындаған салқын агглютинин ауруы бар адамдардың болжамы көбінесе нашар болады, себебі бұл жағдайлардың өзі ауыр болып келеді.
The long term outlook (prognosis) for people with cold agglutinin disease varies based on many factors including the severity of the condition, the signs and symptoms present in each person and the underlying cause. For example, people with cold agglutinin disease caused by bacterial or viral infections tend to have an excellent prognosis; in these cases, the symptoms typically disappear within 6 months after the infection has resolved. Mild to moderate primary (unknown cause) cold agglutinin disease can also be associated with a good prognosis if excessive exposure to the cold is avoided. Those with cold agglutinin disease caused by HIV infection or certain types of cancer generally have a poor prognosis due to the nature of the underlying condition.
Бастапқы салқын агглютинин ауруы
Бір орталықтағы зерттеулерде, АИХА жағдайларының 13–15% бастапқы CAD құрайды. Норвегияда жүргізілген бастапқы CAD-тің халыққа негізделген клиникалық зерттеуінде, миллион тұрғынға шаққанда 16 адамның ауруға шалдыққандығы және жылдық аурудың таралу деңгейі миллион тұрғынға шаққанда 1 адам екені анықталды. Географиялық айырмашылықтар туралы мәліметтер аз. CAD науқастарының орташа жасы 76 болды, ал симптомдардың пайда болу орташа жасы шамамен 67 жасқа тең. Диагноз қойылғаннан кейін шамамен 12.5 жыл өтеді және орташа өлім жасы 82 жас, бұл осы науқастардағы өмір күтілуі жасқа сәйкес келетін жалпы халыққа ұқсас екенін көрсетеді. 16 CAD науқасының толық сипаттамалары жарияланды. Төмен температурада гемагглютинацияға жауапты аутоантителолар, суық агглютининдер (CA), сау адамдардың сарысуында да, сондай-ақ суыққа реакция жасайтын АИХА-мен ауыратын науқастарда да кездеседі. Дені сау адамдардағы поликлоналды CA-дан айырмашылығы, моноклоналды CA көбінесе жоғары жылу амплитудасына ие, бұл 37°C температураға жақындағанда олардың патогенділігіне әсер етеді. Ал антиген-антитело кешені комплемент (C) белсенділігін және гемолизді тудырады. Бастапқы CAD-тің негізгі клиникалық көріністері – гемолитикалық анемия және суықтан туындаған қан айналымы симптомдары. Алайда, анемияның ауырлығы және суықтан туындаған симптомдардың жиілігі туралы нақты бағалаулар соңғы жылдары ғана жүргізілді.
In single center series, primary CAD has been found to account for 13–15% of the cases of AIHA. In a population based clinical study of primary CAD in Norway, the prevalence was found to be 16 per million in habitants and the incidence rate 1 per million inhabitants per year. Little is known about possible geographic variations. Median age of CAD patients was 76 years and median age at onset of symptoms was approximately 67 years. as about 12.5 years from diagnosis and median age at death was 82 years, which implies a life expectancy in these patients similar to that of an age matched general population. published systematic descriptions of 16 CAD patients each. The auto antibodies responsible for hemagglutination at low temperatures, cold agglutinins (CA), may be found in the sera of healthy subjects as well as in patients with AIHA of the cold reactive types. In contrast to polyclonal CA in healthy individuals, monoclonal CA often have a high thermal amplitude, which contributes to their pathogenicity at temperatures approaching 37 °C. and the antigen–antibody complex induces complement (C) activation and hemolysis. Essential clinical manifestations of primary CAD are hemolytic anemia and cold induced circulatory symptoms. Exact estimates of the severity of anemia and the frequency of cold induced symptoms, however, have not been provided until recent years.