Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы десмоидтық ісіктерді (десмоидтық типтегі фиброматоз деп аталады) аралық (жергілікті агрессивті) фибробластық және миофибробластық ісіктер санатындағы ісіктің ерекше түрі ретінде қайта жіктеді. Гистологиялық тұрғыдан олар өте төмен дәрежелі фибросаркомаларға ұқсайды, бірақ олар өте жергілікті агрессивті және толық резекциядан кейін де қайталануға бейім. Бұл аурудың "ауыспалы әрі жиі алдын ала болжауға болмайтын клиникалық дамуы бар". Бұл ауру созылмалы және әлсіздейді.
The World Health Organization reclassified desmoid tumors (termed desmoid type fibromatosis) as a specific type of tumor in the category of intermediate (locally aggressive) fibroblastic and myofibroblastic tumors. Histologically they resemble very low grade fibrosarcomas, but they are very locally aggressive and tend to recur even after complete resection. The condition is "characterized by a variable and often unpredictable clinical course." The condition can be chronic and may be debilitating.
Тарих және этимология
Бұл жағдайды алғаш рет 1832 жылы Джон Макфарлейн сипаттады. 1838 жылы Иоганн Петер Мюллер қолданған десмоид грекше desmos - "банда немесе суыр сияқты", бұл ісіктің консистенциясын сипаттайды. Бұл термин 1880 жылдары кеңінен танылды. Келесі бірнеше онжылдықта Георг Ледерхозе мен К. Пфайффер көптеген жағдайларды жинақтап, баяндады, 1900 жылдардың басында 400-ге жетті. Артур Пурди Стоут 1954 жылы фиброматоз терминін (миофиброматозды сипаттайтын туа біткен жалпыланған фиброматоз атауымен) енгізді.
The condition was first described in 1832 by John MacFarlane. Desmoid, used by Johannes Peter Müller in 1838, comes from the Greek desmos 'band or tendon like', describing the tumors' consistency. The term found broad acceptance in the 1880s. Over the next several decades, Georg Ledderhose and C. Pfeiffer compiled and reported a number of cases, reaching 400 by the early 1900s. Arthur Purdy Stout coined the term fibromatosis (in the name congenital generalized fibromatosis, describing myofibromatosis) in 1954.
Себептері мен қауіп факторлары
Wnt сигналды жолдарының өзгеруі десмоидтық ісіктің пайда болуына себеп болуы мүмкін. ВНТ жолға әсер ететін бета- катенинді кодтайтын CTNNB1 генінде де, ісікті басушы APC генінде де мутациялар анықталды. 2015 жылы осы мутациялар жоқ десмоидтық ісіктер туралы жүргізілген зерттеуде 95%-дың "Wnt/β катинине әсер ететін мутациялар болуы мүмкін екені, бұл десмоидтық ісіктер мен Wnt сигналдауының арасында жалпыға жақын байланысты білдіреді" деп анықталды. Олардың ішінде "41А, 45Ф және 45 деген үш ерекше мутация анықталды. 45F мутациясы қайталанудың жоғары тәуекелімен байланысты". Бір зерттеуде эстрогенмен ұзақ уақыт әсерленгеннен кейін гвинеялық шошқаларда десмоидтық ісіктердің пайда болуы байқалды.
Wnt signaling pathway alterations are the likely cause of desmoid tumor formation. Mutations have been discovered in both the beta catenin encoding CTNNB1 gene and the tumor suppressing APC gene, which affect the Wnt pathway. A 2015 study on desmoid tumors lacking these mutations found that almost all, 95%, "may have mutations that affect the Wnt/β catenin pathway, suggesting a near universal relationship between desmoid tumors and Wnt signaling." Of these, "the three distinct mutations identified are 41A, 45F, and 45. Mutation 45F is associated with a high risk of recurrence." One study noted the formation of desmoid tumors in guinea pigs after prolonged estrogen exposure.
Пайда болуы
Десмоидтық ісіктердің жиілігі жылына миллионға 5-6% құрайды; олар ісіктердің 0,03% -ын және жұмсақ тіндердегі ісіктердің 3% -дан азын құрайды. Негізгі жас аралығы 15 - 60 жаста, ең көп 30 - 40 жаста; еркектерге қарағанда әйелдер көбірек зардап шегеді. 211 науқастың 2012 жылғы ретроспективті көп институционалды талдауында орташа жасы 36 және 68% әйелдер таралуы анықталды. Балалар жыныстық айырмашылыққа ие емес және көбінесе 15-16 жаста ауырады.
The incidence of desmoid tumors is 5–6 per million per year; they constitute 0.03% of tumors and less than 3% of soft tissue tumors. The primary age range is 15–60, with a peak between 30 and 40 years old; more females than males are affected. A 2012 retrospective multi institutional analysis of 211 patients found a median age of 36 and a 68% female prevalence. Children do not have the same sex disparity and are most commonly affected around 15 or 16 years old.
Жануарларда
Десмоидтық ісіктер иттерде, негізінен, басында, ал жиірек жылқылар мен мысықтарда кездеседі. Сондай-ақ ешкіде де бір жағдай байқалды.
Desmoid tumors occur in dogs, primarily on the head, and more infrequently in horses and cats. A case has also been observed in a goat.