Бинсвангер ауруы: ақ заттың лейкоэнцефалопатиясы және оның белгілері
Binswanger's disease
Бинсвангер ауруы – мидың ақ заттарының зақымдануынан туындайтын қантамырлық деменция. Есте сақтау, ой-қиямет және көңіл-күй өзгерістеріне себеп болады. Симптомы 54-66 жас аралығында басталады.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Бинсвангер ауруы, сондай-ақ subcortical leukoencephalopathy және subcortical arteriosclerotic encephalopathy деп те аталады, мидың ақ материясына зақым салған нәтижесінде пайда болатын ұсақ қан тамырларының тамырлық деменциясының бір түрі. Ақ заттың атрофиясына созылмалы гипертония сияқты түрлі жағдайлар мен қартаю да себеп болуы мүмкін. Бұл ауру есте сақтау қабілеті мен зиякерлік функцияның жоғалтуымен, сондай-ақ көңіл-күйдің өзгеруімен сипатталады. Бұл өзгерістер мидың атқару функциялары деп белгілі нәрселерді қамтиды. Ауру көбінесе 54-66 жас аралығында басталады, ал алғашқы белгілері әдетте ой-сананың нашарлауы немесе инсульт болып табылады. Оны 1894 жылы Отто Бинсвангер сипаттаған, ал Алоис Альцгеймер 1902 жылы алғаш рет "Бинсвангер ауруы" терминін қолданған. Дегенмен, осы ауруды 1962 жылдан бері зерттеуде үлкен еңбек еткен Jerzy Olszewski есімді ғалымға көп қарыздымыз.
Binswanger's disease, also known as subcortical leukoencephalopathy and subcortical arteriosclerotic encephalopathy, is a form of small vessel vascular dementia caused by damage to the white brain matter. White matter atrophy can be caused by many circumstances including chronic hypertension as well as old age. This disease is characterized by loss of memory and intellectual function and by changes in mood. These changes encompass what are known as executive functions of the brain. It usually presents between 54 and 66 years of age, and the first symptoms are usually mental deterioration or stroke. It was described by Otto Binswanger in 1894, and Alois Alzheimer first used the phrase "Binswanger's disease" in 1902. However, Jerzy Olszewski is credited with much of the modern day investigation of this disease which began in 1962.
Белгілері мен симптомдары
Симптомдарға психикалық төмендеу, тіл бұзылысы, уақытша ишемиялық шабуыл, бұлшық ет атаксиясы және қозғалыс бұзылыстары, соның ішінде қадамның өзгеруі, қозғалыстың баяулауы және дене күйінің өзгеруі жатады. Бұл белгілер көбінесе бірнеше рет құлау, эпилепсия, есінен тану және несептің бақылаусыздығымен бірге жүреді. Гистологиялық тұрғыдан аксон мен миелиннің тараған, тегіс жоғалуы, кең таралған глиоз, миға қан ағынының тоқтауы немесе инфаркт салдарынан тіндердің өлімі, сондай-ақ артериялардың серпімділігінің өзгеруі байқалады. Патологиялық механизм ауыр атеросклерозға байланысты зақымдану болуы мүмкін. Бұл ауру әдетте 54-66 жас аралығында басталады, ал алғашқы белгілері психикалық төмендеу немесе инсульт болып табылады. Бинсвангер ауруының мидың субкортикалық аймағындағы қан тамырларын зақымдайтыны, бірақ микроциркуляцияның тамырлары мен капиллярларын сақтайтыны көрсетілген, бұл Альцгеймер және Бинсвангер аурулары арасындағы айырмашылықтың себебі болуы мүмкін.
Symptoms include mental deterioration, language disorder, transient ischemic attack, muscle ataxia, and impaired movements including change of walk, slowness of movements, and change in posture. These symptoms usually coincide with multiple falls, epilepsy, fainting, and uncontrollable bladder. The histologic findings are diffuse, irregular loss of axons and myelin accompanied by widespread gliosis, tissue death due to an infarction or loss of blood supply to the brain, and changes in the plasticity of the arteries. The pathologic mechanism may be damage caused by severe atherosclerosis. The onset of this disease is typically between 54 – 66 years of age and the first symptoms are usually mental deterioration or stroke. It has been shown that Binswanger's disease targets the vessels in this zone of the subcortex, but spares the microcirculation's vessels and capillaries which may be attributed to a difference between Alzheimer's and Binswanger's disease.
Психологиялық тұсаукесер
Кортикальды және субкортикальды деменция арасында айырмашылық бар. Кортикальды деменция – ми қабығының атрофиясы болып табылады, ол есте сақтау, тіл және семантикалық білім сияқты "жоғары" функцияларға әсер етеді, ал субкортикальды деменция ақыл-ой манипуляциясына, ұмытшақтыққа және тұлғалық/эмоционалдық өзгерістерге әсер етеді. Бинсвангер ауруы атқару функцияларының нашарлауымен байланысты, бірақ эпизодтық немесе декларативтік есте сақтау қабілеті қалыпты болады. Атқару функциялары – жоспарлауға, танымдық икемділікке, абстрактілі ойлауға, ережелерді қабылдауға, тиісті әрекеттерді бастауға және тиіс емес әрекеттерді тоқтатуға, сондай-ақ қажетті сенсорлық ақпаратты іріктеуге жауапты ми процестері. Бинсвангер және Альцгеймер ауруларындағы психикалық нашарлауды салыстыратын көптеген зерттеулер жүргізілген. Графикалық тізбек сынағында Бинсвангер науқастарында гиперкинетикалық табандылық қателер анықталды, бұл науқастарға сұралмаған кезде де қозғалысты қайталауға себеп болады, ал Альцгеймер науқастарында семантикалық табандылық байқалады, себебі сөз жазуды сұрағанда олар сөзді бейнелейтін сурет салады.
There is a difference between cortical and subcortical dementia. Cortical dementia is atrophy of the cortex which affects ‘higher’ functions such as memory, language, and semantic knowledge whereas subcortical dementia affects mental manipulation, forgetfulness, and personality/emotional changes. Binswanger's Disease has shown correlations with impairment in executive functions, but have normal episodic or declarative memory. Executive functions are brain processes that are responsible for planning, cognitive flexibility, abstract thinking, rule acquisition, initiating appropriate actions and inhibiting inappropriate actions, and selecting relevant sensory information. There have been many studies done comparing the mental deterioration of Binswanger patients and Alzheimer patients. It has been found in the Graphical Sequence Test that Binswanger patients have hyperkinetic perseveration errors which cause the patients to repeat motion even when not asked whereas Alzheimer patients have semantic perseveration because when asked to write a word they will instead draw an image depicting the word.
Диагностика
Бинсвангер ауруы көбінесе клиникалық тексерумен қатар компьютерлік томография, магниттік-резонанстық томография және протондық магниттік-резонанстық спектрография арқылы диагностикаланады. Белгілеріне инфаркттар, зақымданулар, орталық ақ заттың қарқындылығының төмендеуі, қарыншалардың үлғаюы және лейкоареоз жатады. Когнитивтік бұзылуды жылдам бағалау үшін және түрлі мәдениеттерде деменцияны анықтауға арналған скринингтік тест ретінде қолданылатын мини-психикалық тексеру әзірленген.
Binswanger's disease can usually be diagnosed with a CT scan, magnetic resonance imaging, and proton magnetic resonance spectrography in addition to clinical examination. Indications include infarctions, lesions, or loss of intensity of central white matter and enlargement of ventricles, and leukoaraiosis. A mini–mental state examination has been created to quickly assess cognitive impairment and serves as a screening test for dementia across different cultures.
Суреттеу
Лейкорайоз – Бинсвангер ауруында жиі кездесетін ақ зат өзгерістерінің нейровизуализациялық белгісін білдіреді. Дегенмен, лейкорайоз көптеген ауруларда және тіпті дені сау адамдарда да кездесуі мүмкін, әсіресе 65 жастан асқандарда. Басқа зерттеушілер компьютерлерді пайдаланып, магниттік-резонанстық бейнелердегі гиперденситті пиксельдерді санау арқылы ақ заттың атрофиясының процентін есептеуді бастады. Осы және ұқсас хабарламалар ақ заттың өзгерістерінің мөлшері мен психомоторлық функциялардың төмендеуі, назар және атқару функцияларының нашарлауы арасындағы байланысты көрсетеді. Мұндай технологиялардың бірі – сезімталдық салмақты бейнелеу (SWI), бұл магниттік-резонанстық техника, ол ерекше жоғары сезімталдыққа ие және ақ зат өзгерістерін жақсырақ анықтауға мүмкіндік береді.
Leukoaraiosis refers to the imaging finding of white matter changes that are common in Binswanger disease. However, leukoaraiosis can be found in many different diseases and even in normal patients, especially in people older than 65 years of age. Other researchers have begun using computers to calculate the percentage of white matter atrophy by counting the hyper intense pixels of the magnetic resonance images. These and similar reports show a correlation between the amount of white matter alterations and the decline of psychomotor functions, reduced performance on attention and executive control. One type of technology is called susceptibility weighted imaging (SWI) which is a magnetic resonance technique which has an unusually high degree of sensitivity and can better detect white matter alterations.
Менеджмент
Бинсвангер ауруына ем жоқ және бұл қан тамырларымен байланысты деменцияның ең ауыр түрі болып саналады.
Binswanger's disease has no cure and has been shown to be the most severe impairment of all of the vascular dementias.
Тарих
1894 жылы Бинсвангер алғаш рет ақ заттың «қан тамырларының жеткіліксіздігінен» туындаған атрофиясы деменцияға алып келуі мүмкін екенін айтты. Ол баяу прогрессирлейтін деменциясы, сондай-ақ қабық асты ақ заттың атрофиясы, қарыншалардың үлғаюы, афазия, гемианопсия және гемипарез белгілері бар пациентті сипаттады. 1974 жылы көп инфарктты деменция термині пайда болды және барлық тамырлық деменция бір категорияға біріктірілді. Осының салдарынан, осы деменция түрлерінің, Бинсвангер ауруының ішінде, нақты атаулары жоғалып кетті. Бинсвангер ауруының күрделі тарихы және оның көп жылдар бойы дертім ретінде назардан тыс қалғаны, кейбір пациенттерге Альцгеймер дерті диагнозы дұрыс қойылмауына себеп болуы мүмкін.
Binswanger in 1894 was the first to claim that white matter atrophy caused by 'vascular insufficiency' can result in dementia. He described a patient who had slow progression of dementia as well as subcortical white matter atrophy, ventricle enlargement, aphasia, hemianopsia, and hemiparesis. Yet again, in 1974 the term multi infarct dementia was coined and all vascular dementia was grouped into one category. Because of this, the specific names of these types of this dementia, including Binswanger's disease were lost. The complicated history of Binswanger's disease and that it was overlooked as a disease for many years means some patients may have been misdiagnosed with Alzheimer's disease.