Кіріспе

Химиялық қосылыс

α Аманитин (альфа Аманитин) – сегіз аминқышқылынан тұратын циклдік пептид. Бұл, мүмкін, барлық аматоксиндердің ішіндегі ең қауіптісі, Аманита туысына жататын бірнеше түрде кездесетін токсиндер, олардың бірі – өлім қалпағы (Amanita phalloides), сондай-ақ жойғыш періште, ұқсас түрлердің жиынтығы, негізінен A. virosa және A. bisporigera. Ол сондай-ақ Galerina marginata және Conocybe filaris саңырауқұлақтарында да табылады. Егеуқұйрықтар үшін аманитиннің ауыз арқылы берілетін дозасы 100 мкг/кг құрайды. Көптеген циклдік пептидтерден өзгеше, аматоксиндер (және фалотоксиндер) рибосомаларда синтезделеді. α Аманитин пропротеинін кодтайтын гендер фаллацидинді (фалотоксин) кодтайтын гендермен туыс.

Ғылыми қолдану

Аманитин РНК полимеразаның II және III-тің, бірақ I-нің селективті ингибиторы болып табылады. Осы механизм оны қауіпті уға айналдырады. Аманитин РНК полимеразаның қандай түрлері бар екенін анықтау үшін де қолданылуы мүмкін. Бұл α-аманитиннің қатысуында полимеразаның сезімталдығын тексеру арқылы жасалады. РНК полимераза I сезімтал емес, РНК полимераза II жоғары сезімтал (1 мкг/мл-де тежеледі), РНК полимераза III орташа сезімтал (10 мкг/мл-де тежеледі), ал РНК полимераза IV аздап сезімтал (50 мкг/мл-де тежеледі).

Химиялық құрылысы

α-аманитин – сыртқы және ішкі циклден тұратын, күшті модификацияланған бициклдік октапептид. Сыртқы цикл аминқышқылының карбоксилдік тобы мен келесі қалдықтың амин тобы арасындағы пептидтік байланыстар арқылы қалыптасады. Ішкі цикл 6-гидрокситриптофан мен цистеин арасындағы триптатионин байланысымен жабылады. Бұған қоса, α-аманитин (2S,3R,4R) 4,5-дигидроксиизолеуцин және транс-4-гидроксипролин сияқты модификацияланған аминқышқылдарының тізбектерімен безендірілген, бұл оның РНК полимераза II және III-ке жоғары сәйкестігін қамтамасыз етеді.

Анықтау әдістері

Альфа-аманитинді анықтаудың алғашқы әдістері жұқа қабатты хроматографияны (ТКХ) қамтиды. ТКХ-да қолданылатын көптеген еріткіш жүйелерінде альфа-аманитин мен бета-аманитин әртүрлі жылдамдықпен жылжып, әрбір удың жеке анықталуына мүмкіндік береді. Тағы бір ерте әдіс – Meixner сынағы (Wieland сынағы деп те аталады), ол аматоксиндерді анықтайды, бірақ псилоцин сияқты кейбір заттар үшін қате оң нәтижелер де береді. Капиллярлық аймақ электрофорезі де жасалды, бірақ ол клиникалық үлгілер үшін жеткілікті сезімтал болмаса, саңырауқұлақтардан алынған сындар үшін жеткілікті болды. Соңғы кезде жоғары өнімді сұйық хроматографиясы (HPLC) басым әдіс болып табылады, ол жақсырақ ажырату, қайталанатын нәтижелер және жоғары сезімталдық береді. HPLC-мен бірге УФ- немесе массалық спектрометрия сияқты түрлі детекторларды қолдануға болады. 1980 жылдардың басынан бастап аманитинге қарсы антиденеге негізделген иммунотесттер (иммуноанализдер) жасалды (бірақ антиденелер кейбір туыс заттармен қиылысқандықтан көбінесе аматоксиндерді анықтайды). Алғашқы иммуноанализдер радиоиммуноанализдер, содан кейін ферменттік иммуносорбенттік талдаулар (ELISA) болды. Жақында, 2020 жылы, моноклоналды антиденеге негізделген қаптамалы ағынды иммуноанализ (жүктілік тестіне ұқсас) әзірленді, ол саңырауқұлақтар мен зәр үлгілеріндегі аматоксиндерді жылдам және таңдап анықтай алады.

Жалпы синтез

Матинху және тағы басқалар 2018 жылы α-аманитин алу үшін үш синтетикалық қиындықтарды жеңу стратегияларын жасады. Біріншіден, 2-(бензилокси)ацетальдегидтен 11 қадамда қатты фазалы пептид синтезіне үйлесімді (2S,3R,4R) 4,5-дигидроксиизолейциннің энантиоселективті синтезі жүзеге асырылды. Екі маңызды стереохимиялық қадамға (3R,4R) позициясындағы Браун кротильдеуі және (2S) α-көміртектегі асимметриялық Стрекер аминқышқылы синтезі кіреді. Екіншіден, 6-гидрокситриптофан мен цистеин арасындағы флюороциклизация арқылы ішкі сақинаның хемоселективті жабылуы савиге-фонтаналық сақиналық реакция арқылы қол жеткізілді. Бұл үшін қатты фазалы пептид синтезіне үйлесімді, борды қорғаушы тобы – метилиминодиацетат қышқылы (MIDA) және 5 қадамда ортогональды аминқышқылы қажет болды. 10 сағат ішінде әсерлер туралы аздаған мәліметтер бар; маңызды әсерлердің пайда болуына 24 сағатқа дейін уақыт кететін жағдайлар да кездеседі, симптомдардың кешігуі α-аманитин улануын диагностикалауды одан да қиындатады және оны қауіпті етеді. Осы уақытқа қарай асқазанды шаю тиімді нәтиже бермейді. Диарея мен құрысу – алғашқы белгілер, бірақ олар өтіп кетеді, бұл жазылудың жалған белгісін береді. Әдетте, 4-5 күні токсин бауыр мен бүйрекке күшті әсер ете бастайды, екеуінің де толыққанды жұмыс істемей қалуына алып келеді. Өлім көбінесе жұтылғаннан кейін шамамен бір аптадан кейін орын алады. Уланғандардың шамамен 15%-ы 10 күн ішінде қайтыс болады, комалық жағдайдан бастап бүйрек жеткіліксіздігіне, бауыр жеткіліксіздігіне, бауыр комасына, тыныс алу жеткіліксіздігіне және өлімге ұшырайды. Жазылғандардың бауырында қанағаттандырмас зақымдану қаупі бар. Диагноз қою қиын, ол клиникалық белгілерді бақылау және зәрде α-аманитиннің болуын анықтау арқылы қойылады. Зәрді тексеру көбінесе жұтылғаннан кейін 48 сағат ішінде ең пайдалы болады. Емдеу көбінесе қолдаушы сипатта (асқазанды шаю, белсендірілген көмір, сұйықтықтарды құю), бірақ аматоксиндерге қарсы түрлі дәрілерді де қамтиды, соның ішінде ішекке енгізілетін пенициллин мен цефалоспорин туындыларын, ал көп мөлшерде жұтылған жағдайларда бауыр трансплантациясына дейін созылуы мүмкін. Аманитин улануын емдеудің ең сенімді әдісі – жұтылғаннан кейін дереу асқазанды шаю; алайда, симптомдардың пайда болуы көбінесе осы мүмкіндікті жоқ етеді. Химиялық өзгертілген силибинин, силибинин дигидроген дисукцинаты динатрий (саудалық атауы Legalon SIL) – құрамындағы ерітінді, парацетамол және аманитиндер сияқты гепатотоксикалық заттармен ауыр улануды емдеу үшін қолданылады.

Ингибиторлық әсер ету түрі

[[Сурет:Альфа-аманитинРНК полимераза II кешені 1К83. png|thumb|α Аманитин (қызыл түспен көрсетілген) Saccharomyces cerevisiae (пиво ашытқысы) РНК полимераза II-ге байланысқан күйде. Бұл өзара әрекеттесу РНК синтезінің келесі айналымы үшін орынды босатуға қажетті РНК және ДНК транслокациясына бөгет жасайды. α Аманитин қосылғанда, ДНК-дағы Pol II транслокациясының жылдамдығы минутына бірнеше мыңнан бірнеше нуклеотидке дейін төмендейді, бірақ Pol II-нің нуклеозид трифосфатына деген туыстығына аз ғана әсер етеді және фосфодиэстерлік байланыс түзілуі мүмкін. Көпір спиралі икемді болу үшін эволюциялық дамыған және полимеразаның ДНК тізбегі бойымен транслокациясы үшін оның қозғалысы қажет. α Аманитиннің байланысуы оның қозғалмалылығын шектейді, соның салдарынан полимеразаның транслокациясы мен РНК молекуласының синтезделу жылдамдығы төмендейді.

Антитело-дәрмек конъюгаттарында қолдану

А-аманитинге негізделген жаңа антидене-дәрі конъюгаты (ADC) технологиясы терапияға төзімді ісік жасушаларында, мысалы, көп дәріге төзімді тасымалдаушыларды экспрессиялейтін жасушаларда, ісік бастаушы жасушаларда және бөлінбейтін жасушаларда пикомолярлық концентрацияда әсерлі екенін көрсетті. А-аманитиннің ерекше әсер ету механизмі аманитинге негізделген ADC-ді тиімді токсикалық жүктемеге айналдырады. Аманитин суда жақсы еритін құрылымға ие, нәтижесінде агрегацияға бейімділігі төмен ADC-лер алынады.