Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Кикучи ауруы 1972 жылы Жапонияда сипатталды. Ол гистиоциттік некротизациялық лимфаденит, Кикучи некротизациялық лимфаденит, фагоциттік некротизациялық лимфаденит, субжедел некротизациялық лимфаденит және некротизациялық лимфаденит деп те белгілі. Кикучи ауруы отбасы тарихында бұл аурудың болмауымен адамдарда спорадикалық түрде пайда болады. Оны алғаш рет 1972 жылы доктор Масахиро Кикучи (1935–2012) және дербес түрде Ю. Фудзимото сипаттаған.
Kikuchi disease was described in 1972 in Japan. It is also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, Kikuchi necrotizing lymphadenitis, phagocytic necrotizing lymphadenitis, subacute necrotizing lymphadenitis, and necrotizing lymphadenitis. Kikuchi disease occurs sporadically in people with no family history of the condition. It was first described by Dr Masahiro Kikuchi (1935–2012) in 1972 and independently by Y. Fujimoto.
Белгілері мен симптомдары
Кикучи ауруының белгілері мен симптомдары: қызба, лимфа түйіндерінің ұлғаюы (лимфаденопатия), тері бөртпелері және бас ауруы. 60-90% жағдайларда лимфаденопатия мойынның артқы лимфа түйіндерінде кездеседі, олардың диаметрі әдетте 1-2 сантиметрді құрайды, бірақ әдебиеттерде 7 сантиметрге дейін ұлғайғаны туралы мәліметтер бар. Кейде жоғары кіндікше астындағы және қолтық астындағы лимфа түйіндері де ісінеді. Сирек жағдайларда бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы және менингитке ұқсас жүйке жүйесінің зардап шегуі байқалады. Көбінесе күнінің соңына қарай қатты шаршау сезімі пайда болады, ал ауруға шалдыққан адам жаттығудан шаршауға көбірек бейім келеді.
The signs and symptoms of Kikuchi disease are fever, enlargement of the lymph nodes (lymphadenopathy), skin rashes, and headache. In sixty to ninety percent of cases, lymphadenopathy presents in the posterior cervical lymph nodes with diameter enlargement typically being between one and two centimeters, but up to seven centimeters has been reported in literature. Occasionally, the supraclavicular and axillary lymph nodes become swollen as well. Rarely, enlargement of the liver and spleen and nervous system involvement resembling meningitis are seen. Often a bout of extreme fatigue can occur often taking hold during latter parts of the day and the affected person can be more prone to fatigue from exercise.
Патофизиология
Кейбір зерттеулерлер аутоиммундық жауапқа генетикалық бейімділік мүмкіндігін көрсетеді. Кикучи ауруымен бірнеше жұқпалы факторлар байланыстырылған. КФД-ның себептері туралы көптеген теориялар бар. Микробтық/вирустық немесе аутоиммундық себептер қарастырылған. Mycobacterium szulgai, Yersinia және Toxoplasma түрлерінің қатысы бар екендігі анықталды. Соңғы кезде, Эпштейн-Барр вирусының, сондай-ақ басқа вирустардың (HHV6, HHV8, parvovirus B19, HIV және HTLV 1) КФД патогенезіндегі рөліне қатысты мол деректер жинақталды. Алайда, вирустарға қарсы антиденелерді анықтауды қосатын серологиялық тесттер тұрақты түрде нәтиже бермеді және вирустық бөлшектер ультрақұрылымдық зерттеулерде табылмады. Қазіргі уақытта КФД инфекциялық, химиялық, физикалық және неопластикалық факторлардың әртүрлілігіне байланысты бейтарап гиперіммундық реакция деп есептеледі. КФД антифосфолипидтік синдром, полимиозит, жүйелік жасөсперімді идиопатикалық артрит, екі жақты увеит, артрит және терінің некротизациялық васкулиттері сияқты басқа да аутоиммундық жағдайлармен байланыстырылған. КФД генетикалық бейімділігі бар адамда әртүрлі бейтарап стимулдарға жауап ретінде Т-жасушалар арқылы жүзеге асырылатын күшті иммундық жауап болуы мүмкін.
Some studies have suggested a genetic predisposition to the proposed autoimmune response. Several infectious candidates have been associated with Kikuchi disease. Many theories exist about the cause of KFD. Microbial/viral or autoimmune causes have been suggested. Mycobacterium szulgai and Yersinia and Toxoplasma species have been implicated. More recently, growing evidence suggests a role for Epstein Barr virus, as well as other viruses (HHV6, HHV8, parvovirus B19, HIV and HTLV 1) in the pathogenesis of KFD. In addition, serologic tests including antibodies to a host of viruses have consistently proven noncontributory and no viral particles have been identified ultrastructurally. KFD is now proposed to be a nonspecific hyperimmune reaction to a variety of infectious, chemical, physical, and neoplastic agents. Other autoimmune conditions and manifestations such as antiphospholipid syndrome, polymyositis, systemic juvenile idiopathic arthritis, bilateral uveitis, arthritis and cutaneous necrotizing vasculitis have been linked to KFD. KFD may represent an exuberant T cell mediated immune response in a genetically susceptible individual to a variety of nonspecific stimuli.
Диагностика
Бұл ауру лимфа түйінінің хирургиялық биопсиясы арқылы диагнозы қойылады. Кикучи ауруы – өзін-өзі шектейтін ауру, оның белгілері кейде Ходжкин лимфомасымен ұқсас келіп, пациенттерде қате диагнозға себеп болуы мүмкін. Антиядролық антиденелер, антифосфолипидтік антиденелер, екі тізбекті ДНК-ға қарсы антиденелер және ревматоидтық фактор көбінесе теріс нәтиже береді және жүйелік қызыл жегіш аурудан ажыратуға көмектеседі.
It is diagnosed by lymph node excision biopsy. Kikuchi disease is a self limiting illness which has symptoms which may overlap with Hodgkin's lymphoma leading to misdiagnosis in some patients. Antinuclear antibodies, antiphospholipid antibodies, anti dsDNA, and rheumatoid factor are usually negative, and may help in differentiation from systemic lupus erythematosus.
Дифференциалдық диагностика
Кикучи ауруының дифференциалдық диагнозы жүйелі қызыл жегі (СЭЛ), тараған туберкулез, лимфома, саркоидоз және вирустық лимфаденитті қамтиды. Клиникалық көріністер кейде IgM/IgG/IgA антиденелеріне оң нәтижелерді көрсетуі мүмкін. Лимфа түйіндерінің үлғаюының басқа себептері туралы ақпарат алу үшін лимфаденопатия қараңыз.
The differential diagnosis of Kikuchi disease includes systemic lupus erythematosus (SLE), disseminated tuberculosis, lymphoma, sarcoidosis, and viral lymphadenitis. Clinical findings sometimes may include positive results for IgM/IgG/IgA antibodies. For other causes of lymph node enlargement, see lymphadenopathy.
Менеджмент
Емдеудің нақты жолы белгілі емес. Емдеу көбінесе симптоматикалық болады. Қабынуға қарсы стероид емес препараттар (ҚСЕП) сезімтал лимфа түйіндері мен қызбаға тағайындалады, ал кортикостероидтар ауыр экстранодальдық немесе жүйелік жағдайда тиімді. Бұл ауру көбінесе жас ересектерде (20-30 жас) кездеседі, әйелдерде сәл көбірек байқалады. Аурудың себебі әлі анықталмаған, бірақ жұқпалы және аутоиммундық факторлар қарастырылуда. Аурудың барысы көбінесе жақсы және өзінен-өзі шектеледі. Лимфа түйіндерінің үлғаюы әдетте бірнеше аптадан алты айға дейін азаяды. Рецидивтеу деңгейі шамамен 3% құрайды. Кикучи ауруынан өлім өте сирек, көбінесе бауыр, тыныс және жүрек жеткіліксіздігінен туындайды.
No specific cure is known. Treatment is largely supportive. Nonsteroidal anti inflammatory drugs (NSAIDs) are indicated for tender lymph nodes and fever, and corticosteroids are useful in severe extranodal or generalized disease. It is mainly a disease of young adults (20–30 years), with a slight bias towards females. The cause of this disease is not known, although infectious and autoimmune causes have been proposed. The course of the disease is generally benign and self limiting. Lymph node enlargement usually resolves over several weeks to six months. The recurrence rate is about 3%. Death from Kikuchi disease is extremely rare and usually occurs due to liver, respiratory, or heart failure.