Кіріспе

Иммундық жүйенің бөтен заттарға жауап бермеуі

Иммунология саласында анергия – бұл организмнің қорғаныс механизмдерінің бөтен заттармен қанаттасқанда жауап таппауы. Бұл құбылыс шеткі лимфоциттердің толеранттылығын тікелей туындатуға алып келеді. Егер адам анергиялық күйде болса, оның иммундық жүйесі белгілі бір антигенге, әдетте өзіндік антигенге қарсы қалыпты жауап бере алмайды. Анергия термині нақты антигенге реакция жасай алмайтын лимфоциттерге қатысты қолданылады. Анергия иммундық жүйеде толеранттылықты қалыптастыратын маңызды процестердің бірі болып табылады, оған сондай-ақ клоналды жою және иммунореттеу жатады. Бұл процестердің барлығы иммундық жауапты өзгертіп, иммундық жүйенің шамадан тыс белсенділігінен туындауы мүмкін кездейсоқ өзін-өзі жоюдың алдын алады.

Механизм

Бұл құбылысты алғаш рет Гюстав Носсал В лимфоциттерінде сипаттап, "клоналық анергия" деп атады. Бұл жағдайда В лимфоциттерінің клондары қан айналымында тірі күйінде табылады, бірақ иммундық жауап беруге қабілетсіз. Кейіннен Рональд Шварц және Марк Дженкинс Т лимфоциттерінде де осыған ұқсас процесс жүретінін сипаттады. Көптеген вирустар (АИТВ – ең айқын мысал) иммундық жүйенің толеранттылықты қалыптастыру механизмін пайдаланып, иммундық жүйеден қашуға тырысады, бірақ нақты антигендерді басуды аздаған патогендер ғана (әсіресе Mycobacterium leprae) жасайды. Жасуша деңгейінде "анергия" – иммундық жасушаның өзінің нысанына қарсы толыққанды жауап беруге бейшаралығы. Иммундық жүйеде лимфоциттер деп аталатын қан айналымындағы жасушалар организмді патогенді вирустардан, бактериялардан және паразиттерден қорғайтын негізгі армияны құрайды. Лимфоциттердің екі негізгі түрі бар: Т лимфоциті және В лимфоциті. Адам организміндегі миллиондаған лимфоциттердің тек бір бөлігі ғана нақты бір инфекциялық агентке қатысты ерекшеленеді. Инфекция кезінде осы аз ғана жасушаларды тарту және оларды тез көбейту қажет. Бұл процесс – "клоналық кеңею" деп аталады – организмге қажет болған кезде клондар армиясын жылдам жұмылдыруға мүмкіндік береді. Мұндай иммундық жауап алдын ала жасалады және оның ерекшелігі лимфоциттердің бұрыннан бар клондарымен қамтамасыз етіледі, олар нақты антигенге жауап ретінде кеңейеді ("клоналық іріктеу" деп аталатын процесс). Бұл ерекше клоналық армия организм инфекциядан құтылғанша, патогенмен күреседі. Инфекция жойылғаннан кейін қажет емес клондар табиғи жолмен өледі. Дегенмен, организмнің лимфоциттері армиясының шағын бөлігі әдеттегі сау организмде кездесетін белоктармен әрекеттесе алады. Осы жасушалардың клоналық кеңеюі аутоиммундық ауруларға алып келуі мүмкін, онда организм өзіне-өзі шабуыл жасайды. Бұл процестің алдын алу үшін лимфоциттерде сапаны бақылаудың ішкі механизмі бар. Бұл механизм кеңейуді тудырған фактор организмнің өзінің белгісі болған жағдайда лимфоциттердің көбейе алу қабілетін тоқтатады. Т-жасуша анергиясы Т-жасушасы нақты антигенді тану кезінде тиісті костимуляция алмағанда пайда болуы мүмкін, бұл Т-жасушаларын белсендіру үшін маңызды оқиға. Мұндай жағдайларда кальцийге тәуелді фосфатаза кальцинеурин NFAT транскрипциялық факторына әсер етеді, оның ген экспрессиясын реттейтін ядроға транслокациясын жеңілдетеді. Бұл күрделілікті кеңейте түсетін болсақ, Т-жасушаларын толыққанды стимуляциялау кезінде костимуляциялық CD28 рецепторы PI3K және басқа да жолдарды белсендіреді, бұл TCR белсендірілуімен ғана шақырылғаннан гөрі rel, NF κB және AP 1 сияқты негізгі транскрипциялық факторлардың ядролық деңгейін арттырады. Бұл Т-жасушаларының өнімді жауаптарымен байланысты, соның ішінде IL 2 және оның рецепторымен байланысты. NFAT гомодимерлері GRAIL убиквитин лигазасы және каспаза-3 протеазасы сияқты анергиямен байланысты гендердің экспрессиясында тікелей рөл атқарады. Бұл аллергияны иммунотерапиялық жолмен емдеу үшін де қолданылуы мүмкін.

Үстемдік толеранттылығы

Доминантты және рецессивті толеранттылық – перифериялық толеранттылықтың түрлері (перифериялық толеранттылықтан өзгесі – орталық толеранттылық). Рецессивті толеранттылық жоғарыда сипатталғандай, әрекетсіз лимфоциттермен байланысты болса, доминантты толеранттылықтың түрінде иммундық жауапты белсенді түрде жоятын арнайы Т-рег жасушалары наив Т-лимфоциттерден дамиды. Рецессивті толеранттылық сияқты, Т-рег индукциясы үшін қарсылықсыз NFAT сигнализациясы да маңызды. Осы жағдайда NFAT жолы Т-регтердің маркері болып табылатын және олардың генетикалық бағдарламасына қатысатын тағы бір транскрипциялық фактор – FOXP3-ті белсендіреді.

Сынау

"Multitest Mérieux" немесе "CMI Multitest" жүйесі (Multitest IMC, Istituto Merieux Italia, Рим, Италия) жасушалық иммунитеттің деңгейін анықтау үшін жалпы тест ретінде қолданылған. Бұл тері реактивтілігінің ішкі тесті (туберкулин тесттеріне ұқсас), онда бақылау (глицерол) бактериялық немесе саңырауқұлақтық тектің жеті антигенімен (тетанус токсоиді, туберкулин, дифтерия, стрептококк, кандида, трихофитон және протеус) бірге қолданылады. Бұл тестте реакциялар жауап беретін антигендердің санына және барлық жеті антигенге терінің жауабының жиынтық мөлшеріне сәйкес жіктеледі. Анергия – 0–1 мм тері реактивтілігінің аймағы, гипоэнергия – үштен аз антигенге 2–9 мм жауап, нормергия – 10–39 мм жауап немесе үш немесе одан көп антигенге жауап, ал гиперэнергия – 40 мм немесе одан көп жауап ретінде анықталады.

Энергияны зерттеудің эксперименталды тәсілдері

Әртүрлі химиялық заттар, Т-клеткалардың сипатталған сигналдық жолдарын индукциялайтын/тежейтін, ананергияны зерттеу үшін қолданылуы мүмкін. Т-клеткалардағы ананергия иономицин арқылы туындатылуы мүмкін, ол жасуша ішіндегі кальций иондарының концентрациясын жасанды түрде көтеруге қабілетті ионофор. Керісінше, EGTA сияқты Ca+II хелаторлары кальций иондарын байланыстырып, оларды ананергияны тудырмайды. Ананергияға әкелетін жолды циклоспорин А арқылы да тоқтатуға болады, ол кальцинеуриннің – NFAT-ты белсендіруге дайындау үшін дефосфорилдейтін фосфатазаның – ингибиторы болып табылады. PMA, форбол 12-миристат 13-ацетат, иономицинмен бірге, Т-клеткаларының толыққанды белсенділігін TCR/қоса белсендіретін рецепторлардың белсенділігі арқылы табиғи түрде берілетін сигналдарды имитациялап, индукциялау үшін қолданылады.