Введение

Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА) – это микроангиопатическая подгруппа гемолитической анемии (разрушение эритроцитов), вызванная факторами в мелких кровеносных сосудах. Она диагностируется по выявлению анемии и шистоцитов при микроскопии мазка крови.

Признаки и симптомы

При таких заболеваниях, как гемолитический уремический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и злокачественная гипертензия, эндотелиальный слой мелких сосудов повреждается, что приводит к отложению фибрина и агрегации тромбоцитов. При прохождении эритроцитов через поврежденные сосуды происходит их фрагментация, вызывающая внутрисосудистый гемолиз. Образующиеся шистоциты (фрагменты эритроцитов) также все чаще становятся мишенью для разрушения ретикулоэндотелиальной системой в селезенке из-за затрудненного прохождения через суженные просветы сосудов. Это наблюдается при системной красной волчанке, где иммунные комплексы агрегируют с тромбоцитами, формируя внутрисосудистые тромбы. Микроангиопатическая гемолитическая анемия также встречается при онкологических заболеваниях. О микроангиопатической гемолитической анемии можно заподозрить на основании стандартных лабораторных исследований, таких как общий анализ крови. Автоматические анализаторы (приборы, выполняющие общий анализ крови в большинстве больниц) предназначены для выявления образцов крови, содержащих аномальное количество фрагментов эритроцитов или шистоцитов.

Патофизиология

Во всех случаях механизм развития МАГА заключается в образовании фибриновой сетки из-за повышенной активации системы свертывания. Эритроциты физически разрушаются этими белковыми сетями. Образующиеся фрагменты – это шистоциты, которые можно увидеть при световой микроскопии.

Диагноз

Микроангиопатическая гемолитическая анемия приводит к изолированному повышению уровня билирубина в сыворотке крови. Отмечается неконъюгированная гипербилирубинемия выше 15%. В дифференциальный диагноз входят применение рифампицина или пробенцида, наследственные заболевания, такие как синдром Жильбера, и другие гемолитические состояния. При исследовании мазка периферической крови обнаруживаются фрагментированные эритроциты, шизоциты, эхиноциты и треугольные клетки.

Лечение

Тромбоциты и криопреципитат противопоказаны, так как они способствуют дальнейшему образованию тромбов и лизису эритроцитов. Плазмаферез является одним из методов лечения ТТП; также следует рассмотреть применение кортикостероидов. {mcn}