Врожденная косоностость: причины, диагностика и лечение.

Введение

Болезнь развития костей

Точная причина обычно не выявляется. Наследственный компонент этого врожденного порока очевиден, поскольку риск развития врожденной косолапости составляет 25% при наличии поражения у родственника первой степени родства. В 20% случаев наблюдаются другие аномалии, наиболее распространенными из которых являются дистальная артрогрипоза и миеломенингоцеле. Операция заключается в небольшом разрезе кожи сзади, через который рассекается сухожилие. Для поддержания правильного положения стопы необходимо носить ортопедический ортез до 5 лет. Первоначально ортез носят почти непрерывно, а затем только ночью.

История

У фараонов Сиптаха и Тутанхамона были косолапость, и это состояние изображено на египетских картинах. Индийские тексты (ок. 1000 г. до н.э.) и Гиппократ (ок. 400 г. до н.э.) описывают методы лечения. В 1823 году Дельпеш представил новую процедуру для лечения этого состояния. Новый метод, известный как тенотомия, заключался в рассечении ахиллова сухожилия. Хирургическое вмешательство сопровождалось осложнениями, такими как инфекции.

Диагноз

Косоножка диагностируется при физическом осмотре. Обычно младенцев осматривают с головы до ног вскоре после рождения. Существует четыре компонента деформации при косоножке: 1Cavus: стопа имеет высокий свод или вогнутый вид. 2Adductus: передняя часть стопы изогнута внутрь в сторону большого пальца. 3Varus: пятка инвертирована, или повернута внутрь, заставляя ходить на внешней стороне стопы. Это естественное движение, но при косоножке стопа фиксируется в этом положении. 4Equinus: стопа опущена вниз, заставляя ходить на носочках. Это движение происходит естественным образом, но при косоножке стопа фиксирована в этом положении, поскольку ахиллово сухожилие напряжено и тянет стопу вниз. Факторы, используемые для оценки степени тяжести, включают жесткость деформации (насколько она поддается коррекции при ручной манипуляции стопой), наличие кожных складок на своде и пятке, а также плохую консистенцию мышц. Иногда косоножку можно обнаружить до рождения с помощью ультразвукового исследования. Пренатальная диагностика с помощью УЗИ позволяет родителям получить больше информации об этом состоянии и заранее спланировать лечение после рождения ребенка. Дополнительное обследование и визуализация обычно не требуются, если нет опасений по поводу других сопутствующих заболеваний.

Лечение

Лечение обычно проводится с помощью некоторой комбинации метода Понсети и французского метода. Метод Понсети включает в себя комбинацию гипсовой повязки, освобождения ахиллова сухожилия и ношения ортеза. Существует множество коммерческих ортезов, а также ортез с открытым исходным кодом, который можно изготовить примерно за 11 долларов США с помощью 3D-принтера. Метод Понсети широко используется и высокоэффективен у детей до двух лет. Французский метод включает в себя перестройку, тейпирование, долгосрочные домашние упражнения и ношение ночных шин. Другой метод, метод Кайта, не представляется столь эффективным. Метод Понсети высокоэффективен, с краткосрочным успехом в 90%. Наиболее распространенной причиной этого является недостаточная приверженность к ношению ортеза, например, неправильное ношение, недостаточное время ношения или нерегулярное использование. У детей, не соблюдающих правильный протокол ношения ортеза, частота рецидивов в семь раз выше, чем у тех, кто его соблюдает, поскольку мышцы вокруг стопы могут вернуть ее в аномальное положение. Хирургическое вмешательство было более распространенным до широкого распространения метода Понсети. Объем хирургического вмешательства зависит от степени деформации. Обычно операция проводится в возрасте от 9 до 12 месяцев, и ее цель – исправить все компоненты деформации стопы в ходе операции. Для стоп с типичными компонентами деформации (кавус, передний отдел стопы adductus, задний отдел стопы varus и эквинус голеностопного сустава) типичной процедурой является постеромедиальное высвобождение (PMR). Она выполняется через разрез на медиальной стороне стопы и голеностопного сустава, который простирается кзади, а иногда и вокруг латеральной стороны стопы. В ходе этой процедуры обычно необходимо освободить (разрезать) или удлинить подошвенную фасцию, несколько сухожилий и капсулы/связки суставов. Как правило, важные структуры обнажаются, а затем последовательно высвобождаются, пока стопа не будет приведена в правильное положение, позволяющее стоять на всей стопе. В частности, важно привести голеностопный сустав в нейтральное положение, пятку в нейтральное положение, а средний отдел стопы – в соответствие с задним отделом (ладьевидная кость – с таранной костью, а кубовидная кость – с пяточной костью). После того, как суставы выровнены, тонкие проволоки обычно фиксируются через эти суставы для удержания их в исправленном положении. Эти проволоки временные и выводятся через кожу для удаления через 3–4 недели. После выравнивания суставов сухожилия (обычно ахиллова, задней большеберцовой и длинного сгибателя пальцев) восстанавливаются до соответствующей длины. Разрез (или разрезы) закрываются рассасывающимися швами. Затем стопа фиксируется гипсовой повязкой в исправленном положении на 6–8 недель. Обычно замена гипсовой повязки проводится под анестезией через 3–4 недели, чтобы можно было удалить проволоки и изготовить форму для изготовления индивидуального ортеза AFO. Новая гипсовая повязка остается на месте до тех пор, пока не будет изготовлен AFO. После снятия гипсовой повязки надевается AFO для предотвращения возвращения стопы в прежнее положение. Некоторым людям могут потребоваться дополнительные операции с возрастом, хотя эффективность таких операций вызывает споры, учитывая распространенность рубцовой ткани после предыдущих операций.

Treatment is usually with some combination of the Ponseti method and French method. The Ponseti method involves a combination of casting, Achilles tendon release, and bracing. There are many commercial braces as well as an open source hardware brace that can be made for about US$11 with a 3D printer. The Ponseti method is widely used and highly effective under the age of two. The French method involves realignment, taping, and long term home exercises and night splinting. Another technique, the Kite method, does not appear to be as effective. The Ponseti method is highly effective with short term success rates of 90%. The most common reason for this is inadequate adherence to bracing, such as not wearing the brace properly, not keeping it on for the recommended length of time, or not using it every day. Children who do not follow proper bracing protocol have up to seven times higher recurrence rates than those who follow bracing protocol, as the muscles around the foot can pull it back into the abnormal position. Surgery was more common prior to the widespread acceptance of the Ponseti method. The extent of surgery depends on the severity of the deformity. Usually, surgery is done at 9 to 12 months of age and the goal is to correct all the components of the clubfoot deformity at the time of surgery. For feet with the typical components of deformity (cavus, forefoot adductus, hindfoot varus, and ankle equinus), the typical procedure is a Posteromedial Release (PMR) surgery. This is done through an incision across the medial side of the foot and ankle, that extends posteriorly, and sometimes around to the lateral side of the foot. In this procedure, it is typically necessary to release (cut) or lengthen the plantar fascia, several tendons, and joint capsules/ligaments. Typically, the important structures are exposed and then sequentially released until the foot can be brought to an appropriate plantigrade position. Specifically, it is important to bring the ankle to neutral, the heel into neutral, the midfoot aligned with the hindfoot (navicula aligned with the talus, and the cuboid aligned with the calcaneus). Once these joints can be aligned, thin wires are usually placed across these joints to hold them in the corrected position. These wires are temporary and left out through the skin for removal after 3–4 weeks. Once the joints are aligned, tendons (typically the Achilles, posterior tibialis, and flexor halluces longus) are repaired at an appropriate length. The incision (or incisions) are closed with dissolvable sutures. The foot is then casted in the corrected position for 6–8 weeks. It is common to do a cast change with anesthesia after 3–4 weeks, so that pins can be removed and a mold can be made to fabricate a custom AFO brace. The new cast is left in place until the AFO is available. When the cast is removed, the AFO is worn to prevent the foot from returning to the old position. Some people may require additional surgeries as they age, though there is some dispute as to the effectiveness of such surgeries, in light of the prevalence of scar tissue present from earlier surgeries.

Развивающийся мир

Несмотря на эффективное лечение, дети в странах с низким и средним уровнем дохода сталкиваются со многими препятствиями, такими как ограниченный доступ к необходимому оборудованию (в частности, к материалам для гипсования и похитительным шинам), нехватка медицинских работников, а также низкий уровень образования и социально-экономический статус опекунов и семей. Эти факторы затрудняют выявление и диагностику детей с косой ногой, обеспечение им доступа к лечению и обучение опекунов правильной методике лечения и необходимости последующих визитов. По оценкам, лечение получают лишь 15% детей с диагностированной косой ногой.

Культурные отсылки

Гипполит Таутен, конюх в гостинице "Золотой лев" в романе "Мадам Бовари" Густава Флобера 1856 года, страдает косоногостью. Чарльз Бовари пытается исправить это, но процедура оказывается безуспешной, и Таутэну приходится ампутировать ногу. Филипп Кэри, главный герой романа 1915 года "О человеческой слабости" У. Сомерсета Моэма, страдает косоногостью. Это центральная тема произведения. Велма, персонаж фильма 1941 года "Высокая Сьерра", страдает косоногостью. Её успешно лечат хирургическим путем. У Гимпи, коллеги главного героя научно-фантастического рассказа 1959 года "Цветы для Алджернона" Дэниела Киза, косоножка. Кашиваги, персонаж романа 1956 года "Храм Золотого павильона" Юкио Мисимы, страдает косоногостью. Это перекликается с главным героем, Мизогути, который заикается. Джонсон, персонаж рассказа 1965 года "Первыми войдут хромые" Фланнери О’Коннор, страдает косоногостью. Она является важным символом в рассказе. Главный герой научно-фантастического романа 1974 года "Бегущий по лезвию" Алана Э. Нурса страдает косоногостью. Главный герой романа 1985 года "Парфюмер. История одного убийцы" Патрика Зюскинда страдает косоногостью. Это вызывает хромоту. Сэндзи, персонаж фантастической серии книг 1987–1991 годов "Майлорский цикл" Дэвида Эддингса, страдает косоногостью. Квай Гёк Чат, персонаж фильма "Однажды в Китае III" (1993), входящего в серию фильмов "Однажды в Китае" (1991–1997), страдает косоногостью. Его прозвали "Клубоногий Семь-Цзат" – "Клубоногий" из-за его ноги, а "Семь-Цзат", потому что он седьмой из учеников, последователей и подручных Чиу Тинь Бака. Мордред, король Думонии, персонаж серии книг исторического фэнтези 1995–1997 годов "Хроники военачальника" Бернарда Корнуэлла, страдает косоногостью. Она часто используется как символ его слабости как правителя. Чарли Уилкокс, главный герой одноименной детской книги Шарон Маккей, опубликованной в 2000 году, страдает косоногостью. Вулкан, кузнец, персонаж романа 2001 года "Секреты Везувия", входящего в серию исторических романов "Римские тайны" (2001–2009) Кэролайн Лоуренс, страдает косоногостью. Ада, главный герой детской книги 2016 года "Война, которая спасла мою жизнь" Кимберли Брубейкер Брэдли, страдает косоногостью. Её мать подвергает её эмоциональному и физическому насилию из-за этого. Ларрис Стронг, прозванный "Клубоногой", впервые появляется в фантастической новелле Джорджа Р. Р. Мартина "Принцесса и королева" (2013), входящей в цикл "Песнь Льда и Пламени". Он – скрытный и коварный мастер шептунов при короле Визерисе I Таргариене и его преемнике Эгоне II Таргариене. Персонаж Ларриса был позже расширен в романе "Огонь и кровь" (2018) и его телевизионной адаптации "Дом Дракона" (2022).

Hippolyte Tautain, the stableman at the Lion D'Or public house in the 1856 novel Madame Bovary by Gustave Flaubert, has clubfoot. Charles Bovary tries to correct it, but the procedure is unsuccessful, and Tautain must have an amputation. Philip Carey, the main character of the 1915 novel Of Human Bondage by W. Somerset Maugham, has clubfoot. It is a central theme of the work. Velma, a character in the 1941 film High Sierra, has clubfoot. It is successfully treated with surgery. Gimpy, a coworker of the main character in the 1959 science fiction short story "Flowers for Algernon" by Daniel Keyes, has clubfoot. Kashiwagi, a character in the 1956 novel The Temple of the Golden Pavilion by Yukio Mishima, has clubfoot. It parallels the main character, Mizoguchi, who has a stutter. Johnson, a character in the 1965 short story "The Lame Shall Enter First" by Flannery O'Connor, has clubfoot. It is a major symbol in the story. The main character of the 1974 science fiction novel The Bladerunner by Alan E. Nourse has clubfoot. The main character of the 1985 novel Perfume: The Story of a Murderer by Patrick Süskind, has clubfoot. It causes a limp. Senji, a character in the 1987 to 1991 fantasy book series The Mallorean by David Eddings, has clubfoot. Kwai Geuk Chat, a character in the 1993 film Once Upon a Time in China III, which is part of the 1991 to 1997 Once Upon a Time in China series, has clubfoot. He is nicknamed "Clubfoot Seven Chiu Tsat" – "Clubfoot" because of his foot, and "Seven Chiu Tsat" because he is the seventh member of the character Chiu Tin bak's apprentices, disciples, and henchmen. Mordred, King of Dumonia, a character in the 1995 to 1997 historical fantasy book series The Warlord Chronicles by Bernard Cornwell, has clubfoot. It is often used as a symbol for his weakness as a ruler. Charlie Wilcox, the main character of the 2000 children's book of the same name by Sharon McKay, has clubfoot. Vulcan the blacksmith, a character in the 2001 novel The Secrets of Vesuvius, which is part of the 2001 to 2009 historical fiction series The Roman Mysteries by Caroline Lawrence, has clubfoot. Ada, the main character of the 2016 children's book The War That Saved My Life by Kimberly Brubaker Bradley, has clubfoot. Her mother emotionally and physically abuses her because of it. Larys Strong, called "the Clubfoot", first appears in George R. R. Martin's 2013 fantasy novella The Princess and the Queen, part of A Song of Ice and Fire. He is the secretive and sly master of whisperers for King Viserys I Targaryen and his successor Aegon II Targaryen. Larys's character was later expanded on in the novel Fire & Blood (2018) and its television adaptation House of the Dragon (2022).