Туа бойны бұрылысы (clubfoot) – туа пайда болатын ауру. Себебі әдетте анықталмайды, бірақ генетикалық байланысы бар. Емдеуге операция және 5 жылдық тірек кию қажет.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Сүйек даму ауруы
Bone development disease
Нақты себебі көбінесе анықталмайды. Бұл туа біткен кемістіктің тұқым қуалайтын компоненті бар сияқты, себебі бірінші дәрежелі туысы ауырған жағдайда туа біткен табан деформациясы (клубтабан) даму қаупі 25% құрайды. 20% жағдайдың шамасында басқа да аномалиялар байқалады, олардың ең көп кездесетіні – дистальді артрогрипоз және миеломенгоцеле. Процедура кішкентай артқы тері тілімінен жасалған кесік арқылы жүзеге асырылады, осы кесік арқылы tendon тілімі кесіледі. Аяқтың дұрыс орналасуын сақтау үшін 5 жасқа дейін ортопедиялық бруска (тірек) тағу қажет. Алғашқыда бруска көбінесе үнемі, кейін тек түнде тағылады.
The exact cause is usually not identified. There appears to be hereditary component for this birth defect given that the risk of developing congenital clubfoot is 25% when a first degree relative is affected. Other abnormalities are associated 20% of the time, with the most common being distal arthrogryposis and myelomeningocele. The procedure consists of a small posterior skin incision through which the tendon cut is made. In order to maintain the correct position of the foot, it is necessary to wear an orthopedic brace until 5 years of age. Initially, the brace is worn nearly continuously and then just at night.
Тарих
Фараондар Сиптах пен Тутанхамонның табандары қисық болған, және бұл жағдай египеттік суреттерде бейнеленген. Үнді мәтіндері (шамамен б.з.д. 1000 ж.) және Гиппократ (шамамен б.з.д. 400 ж.) емдеу туралы сипаттамалар келтіреді. 1823 жылы Дельпеш бұл жағдайды емдеудің жаңа әдісін ұсынды. Жаңа әдіс, тенотомия деп аталатын, Ахилл сіңірінің кесілуін қамтиды. Хирургиялық процедура инфекция сияқты асқынуларға әкелді.
Pharaohs Siptah and Tutankhamun had clubfeet, and the condition appears in Egyptian paintings. Indian texts (c. 1000 BC) and Hippocrates (c. 400 BC) describe treatment. In 1823, Delpech presented a new procedure to treat the condition. The new method, known as tenotomy, involved the cutting of the Achilles tendon. The surgical procedure had complications such as infections.
Диагностика
Клубтық табан дене бітімінен тексеру арқылы диагноз қойылады. Әдетте, нәрестелер туғаннан кейін көп ұзамай басынан аяғына дейін тексеріледі. Клубтық табан деформациясының төрт компоненті бар:
Clubfoot is diagnosed through physical examination. Typically, babies are examined from head to toe shortly after they are born. There are four components of the clubfoot deformity:
+1Cavus: табанның жоғары доғасы немесе ойысқан түрі бар.2Adductus: алдыңғы табан үлкен саусаққа қарай ішке қарай иіледі.3Varus: өкше сыртқа бұрылады немесе ішке қарай бұрылып, аяқтың сыртымен жүруге мәжбүрлейді. Бұл табиғи қозғалыс, бірақ клубтық табанда табан осы күйде бекітіледі.4Equinus: табан төмен қарай бағытталады, аяқ басына басып жүруге мәжбүрлейді. Бұл қозғалыс табиғи түрде болады, бірақ клубтық табанда табан осы күйде бекітіледі. Себебі, ахилл сіңірі бұлшық еті тартылып, табанды төмен қарай тартады. Деформацияның қаттылығын (қолмен түзетуге болатын деңгей), доға мен өкшедегі тері бүктемелерінің болуын және бұлшық еттің нашар консистенциясын бағалау үшін факторлар қолданылады. Кейде, клубтық табанды туылмас бұрын ультрадыбыспен анықтауға болады. Туылмас бұрынғы ультрадыбыс диагнозы ата-аналарға осы жағдай туралы көбірек білуге және бала туғаннан кейін емдеуді жоспарлауға мүмкіндік береді. Басқа да байланысты жағдайлар болмаса, әдетте қосымша тестілеу және бейнелеу қажет емес.
+1Cavus: the foot has a high arch, or a caved appearance.2Adductus: the forefoot curves inwards toward the big toe.3Varus: the heel is inverted, or turned in, forcing one to walk on the outside of the foot. This is a natural motion but in clubfoot the foot is fixed in this position.4Equinus: the foot is pointed downward, forcing one to walk on tiptoe. This motion occurs naturally, but in clubfoot the foot is fixed in this position. This is because the Achilles tendon is tight and pulls the foot downwards. Factors used to assess severity include the stiffness of the deformity (how much it can be corrected by manually manipulating the foot), the presence of skin creases at the arch and heel, and poor muscle consistency. Sometimes, it is possible to detect clubfoot before birth using ultrasound. Prenatal diagnosis by ultrasound can allow parents to learn more about this condition and plan ahead for treatment after their baby is born. More testing and imaging is typically not needed, unless there is concern for other associated conditions.
Емдеу
Емдеу әдетте Понсети әдісі мен француз әдісінің үйлесімімен жүргізіледі. Понсети әдісі құю, Ахилл сіңірінің босатылуы және тірек таңуды қамтиды. Көптеген коммерциялық тіректер бар, сондай-ақ 3D принтермен шамамен 11 АҚШ долларына жасалатын ашық кодты аппараттық тіректер де бар. Понсети әдісі екі жасқа дейінгі балаларда кеңінен қолданылады және өте тиімді. Француз әдісі – үйде ұзақ мерзімді жаттығулар жасау, таспамен бекіту және түнгі уақытта тікпе тіреу тағу. Басқа бір әдіс – Кит әдісі – тиімді емес сияқты көрінеді. Понсети әдісі өте тиімді, ал қысқа мерзімді сәттілік деңгейі 90% құрайды. Бұған ең көп себеп – тіректі дұрыс тақпау, ұсынылған уақыт бойы кимеу немесе күнделікті қолданбау. Дұрыс тіреу протоколына сәйкес келмейтін балаларда рецидивтер оларды мұқият сақтайтындарға қарағанда жеті есе көп, себебі аяқ айналасындағы бұлшықеттер оны бұрынғы қалыпты емес күйіне қайтаруы мүмкін. Понсети әдісі кеңінен қабылдағанға дейін хирургиялық араласу жиі кездесетін. Хирургияның ауқымы деформацияның ауырлығына байланысты. Әдетте, операция 9-12 айлық жасында жасалады және мақсаты – операция кезінде тұмсықаяқтың барлық элементтерін түзету. Типик деформация элементтері бар аяқтар үшін (кавус, алдыңғы аяқтың адукциясы, артқы аяқтың варусы және тобықтың эквинусы), әдеттегі процедура – Posteromedial Release (PMR) хирургиясы. Бұл аяқ пен тобықтың ортаңғы жағында, артқа қарай және кейде аяқтың сыртқы жағына дейін созылатын тілік арқылы жасалады. Бұл процедурада әдетте тұмсық фасциясын, бірнеше сіңірлерді және буын капсулаларын/байламдарын босату (кесу) немесе ұзарту қажет. Әдетте, маңызды құрылымдар ашыққа шығарылып, содан кейін аяқты дұрыс плантиградтық күйге жеткізу үшін біртіндеп босатылады. Атап айтқанда, тобықты бейтарапқа, өкшені бейтарапқа, аяқтың ортаңғы бөлігін артқы аяқпен (навикуланы талуспен, ал кубоидты кальканеуспен) сәйкестендіру маңызды. Бұл буындарды туралау мүмкін болғаннан кейін, оларды түзетілген күйде ұстау үшін әдетте олар арқылы жұқа сымдар орналастырылады. Бұл сымдар уақытша және 3-4 аптадан кейін теріден алынып тасталады. Буындар тігілгеннен кейін сіңірлер (әдетте Ахилл, артқы тибиалис және ұзын буынды бұлшық еті) тиісті ұзындықта жаңартылады. Тіліктер (немесе тіліктер) сіңірілетін тігістермен жабылады. Содан кейін аяқ 6-8 аптаға түзетілген күйде гипстеледі. 3-4 аптадан кейін анестезия астында гипсті ауыстыру орын алады, сонда шыналар алынып, арнайы AFO тірегін жасау үшін қалып жасалады. Жаңа гипс AFO дайын болғанға дейін тағылады. Гипсті алып тастағаннан кейін AFO аяқтың бұрынғы күйіне оралуын болдырмау үшін тағылады. Кейбір адамдарға жасы ұлғайған сайын қосымша операциялар қажет болуы мүмкін, бірақ бұрынғы операциялардан қалған тынықсыздық тінінің көп болуына байланысты мұндай операциялардың тиімділігі туралы пікірталас бар.
Treatment is usually with some combination of the Ponseti method and French method. The Ponseti method involves a combination of casting, Achilles tendon release, and bracing. There are many commercial braces as well as an open source hardware brace that can be made for about US$11 with a 3D printer. The Ponseti method is widely used and highly effective under the age of two. The French method involves realignment, taping, and long term home exercises and night splinting. Another technique, the Kite method, does not appear to be as effective. The Ponseti method is highly effective with short term success rates of 90%. The most common reason for this is inadequate adherence to bracing, such as not wearing the brace properly, not keeping it on for the recommended length of time, or not using it every day. Children who do not follow proper bracing protocol have up to seven times higher recurrence rates than those who follow bracing protocol, as the muscles around the foot can pull it back into the abnormal position. Surgery was more common prior to the widespread acceptance of the Ponseti method. The extent of surgery depends on the severity of the deformity. Usually, surgery is done at 9 to 12 months of age and the goal is to correct all the components of the clubfoot deformity at the time of surgery. For feet with the typical components of deformity (cavus, forefoot adductus, hindfoot varus, and ankle equinus), the typical procedure is a Posteromedial Release (PMR) surgery. This is done through an incision across the medial side of the foot and ankle, that extends posteriorly, and sometimes around to the lateral side of the foot. In this procedure, it is typically necessary to release (cut) or lengthen the plantar fascia, several tendons, and joint capsules/ligaments. Typically, the important structures are exposed and then sequentially released until the foot can be brought to an appropriate plantigrade position. Specifically, it is important to bring the ankle to neutral, the heel into neutral, the midfoot aligned with the hindfoot (navicula aligned with the talus, and the cuboid aligned with the calcaneus). Once these joints can be aligned, thin wires are usually placed across these joints to hold them in the corrected position. These wires are temporary and left out through the skin for removal after 3–4 weeks. Once the joints are aligned, tendons (typically the Achilles, posterior tibialis, and flexor halluces longus) are repaired at an appropriate length. The incision (or incisions) are closed with dissolvable sutures. The foot is then casted in the corrected position for 6–8 weeks. It is common to do a cast change with anesthesia after 3–4 weeks, so that pins can be removed and a mold can be made to fabricate a custom AFO brace. The new cast is left in place until the AFO is available. When the cast is removed, the AFO is worn to prevent the foot from returning to the old position. Some people may require additional surgeries as they age, though there is some dispute as to the effectiveness of such surgeries, in light of the prevalence of scar tissue present from earlier surgeries.
Дамушы елдер
Тиімді емдерге қарамастан, төмен және орташа табысқа ие елдердегі балалар жабдықтарға қол жеткізудің шектеулі болуы (әсіресе гипстеу материалдары мен аяқты алып жүруге арналған тіректер), денсаулық сақтау мамандарының жетіспеушілігі, күтушілер мен отбасылардың білім деңгейінің және әлеуметтік-экономикалық жағдайының төмендігі сияқты көптеген кедергілерге кезеседi. Бұл факторлар балалардағы бұйра аяқты анықтау мен диагноз қоюды, оларды емге қабылдауды және күтушілерді дұрыс емдеу жолын үйретуді, сондай-ақ қайта тексеруге келтіруді қиындатады. Статистикалық мәліметтер бойынша, бұйра аяқ диагнозы қойылғандардың тек 15%-ы ғана ем алады.
Despite effective treatments, children in LMICs face many barriers such as limited access to equipment (specifically casting materials and abduction braces), shortages of healthcare professionals, and low education levels and socioeconomic status amongst caregivers and families. These factors make it difficult to detect and diagnose children with clubfoot, connect them to care, and train their caregivers to follow the proper treatment and return for follow up visits. It is estimated that only 15% of those diagnosed with clubfoot receive treatment.
Мәдени сілтемелер
Гюстав Флобердің 1856 жылы жазылған «Мадам Бовари» романындағы «Алтын Арслан» қонақ үйінің конюшнясы Ипполит Таутеннің аяғы бұғаналы. Шарль Бовари оны түзетуге тырысады, бірақ процедура сәтсіз аяқталады, ал Таутенге ампутация жасалуы керек. Филип Кери, 1915 жылы жазылған В. Сомерсет Моэмнің «Адамның құлдығында» романының басты кейіпкері, аяғы бұғаналы. Бұл туындының орталық тақырыбы. 1941 жылы «Жоғарғы Сиерра» фильміндегі кейіпкер Велманың аяғы бұғаналы. Оны операция арқылы сәтті емдеуге болады. Дэниел Кейстің 1959 жылғы «Альгернонға арналған гүлдер» ғылыми-фантастикалық әңгімесіндегі басты кейіпкердің әріптесі Гимпидің аяғы бұғаналы. Кашиваги, Юкио Мисиманың 1956 жылғы «Алтын павильон ғибадатханасы» романындағы кейіпкер, аяғы бұғаналы. Бұл оқиғаның басты кейіпкері – кекечкен Мизогучиге ұқсас. Джонсон, Фланнери О’Коннордың 1965 жылғы «Ақсақтар бірінші кіреді» әңгімесінде аяғы бұғаналы. Бұл оқиғаның маңызды символы. 1974 жылы Алан Э. Нурс жазған «Блэдеруннер» ғылыми-фантастикалық романының басты кейіпкерінің аяғы бұғаналы. Патрик Сюскиндтің 1985 жылғы «Ауыр иіс: Қылмыскердің оқиғасы» романының басты кейіпкерінің аяғы бұғаналы. Ол ақсап жүруге себеп болады. Дэвид Эддингстің 1987-1991 жылдардағы «Маллориан» фантастикалық кітаптар сериясындағы кейіпкер Сенджидің аяғы бұғаналы. Kwai Geuk Chat, 1993 жылы шыққан «Once Upon a Time in China III» фильміндегі кейіпкер, ол 1991-1997 жылдардағы «Once Upon a Time in China» сериясының бөлігі, аяғы бұғаналы. Ол «Бұғаналы жетінші Чиу Цат» лақап атымен танылады – «Бұғаналы» аяғының арқасында, ал «жетінші Чиу Цат» – ол Чиу Тин Бактың шәкірттерінің жетінші мүшесі болғандықтан. Мордред, Думонияның патшасы, 1995-1997 жылдардағы Бернард Корнуэллдің «Соғыс әміршілерінің жылнамалары» тарихи фантастикалық кітаптар сериясының кейіпкері, аяғы бұғаналы. Ол көбінесе оның биліктегі әлсіздігін білдіретін символ ретінде қолданылады. Шарлон МакКейдің 2000 жылы шыққан осы аттас балалар кітабының басты кейіпкері Чарли Уилкокстың аяғы бұғаналы. Вулкан, темірші, 2001 жылғы «Везувий құпиялары» романындағы кейіпкер, ол 2001-2009 жылдардағы Каролина Лоуренстің «Рим құпиялары» тарихи фантастика сериясының бөлігі. 2016 жылы Кимберли Брубакер Брэдлидің «Менің өмірімді құтқарған соғыс» балалар кітабының басты кейіпкері Аданың аяғы бұғаналы. Анасы оны эмоционалды және физикалық жағынан қорлайды. Ларис Стронг, «Бұғаналы» деп аталады, ол алғаш рет Джордж Р.Р. Мартиннің 2013 жылғы «Принцесса және королева» фантастикалық новелласында пайда болады. Ол патша Визерис І Таргариен мен оның мұрагері Эгон II Таргариеннің құпиялы және айлакер шебері. Ларис кейінірек «От және қан» (2018) романында және оның «Аждаһа үйі» (2022) теледидарлық бейімделуінде кеңейтілді.
Hippolyte Tautain, the stableman at the Lion D'Or public house in the 1856 novel Madame Bovary by Gustave Flaubert, has clubfoot. Charles Bovary tries to correct it, but the procedure is unsuccessful, and Tautain must have an amputation. Philip Carey, the main character of the 1915 novel Of Human Bondage by W. Somerset Maugham, has clubfoot. It is a central theme of the work. Velma, a character in the 1941 film High Sierra, has clubfoot. It is successfully treated with surgery. Gimpy, a coworker of the main character in the 1959 science fiction short story "Flowers for Algernon" by Daniel Keyes, has clubfoot. Kashiwagi, a character in the 1956 novel The Temple of the Golden Pavilion by Yukio Mishima, has clubfoot. It parallels the main character, Mizoguchi, who has a stutter. Johnson, a character in the 1965 short story "The Lame Shall Enter First" by Flannery O'Connor, has clubfoot. It is a major symbol in the story. The main character of the 1974 science fiction novel The Bladerunner by Alan E. Nourse has clubfoot. The main character of the 1985 novel Perfume: The Story of a Murderer by Patrick Süskind, has clubfoot. It causes a limp. Senji, a character in the 1987 to 1991 fantasy book series The Mallorean by David Eddings, has clubfoot. Kwai Geuk Chat, a character in the 1993 film Once Upon a Time in China III, which is part of the 1991 to 1997 Once Upon a Time in China series, has clubfoot. He is nicknamed "Clubfoot Seven Chiu Tsat" – "Clubfoot" because of his foot, and "Seven Chiu Tsat" because he is the seventh member of the character Chiu Tin bak's apprentices, disciples, and henchmen. Mordred, King of Dumonia, a character in the 1995 to 1997 historical fantasy book series The Warlord Chronicles by Bernard Cornwell, has clubfoot. It is often used as a symbol for his weakness as a ruler. Charlie Wilcox, the main character of the 2000 children's book of the same name by Sharon McKay, has clubfoot. Vulcan the blacksmith, a character in the 2001 novel The Secrets of Vesuvius, which is part of the 2001 to 2009 historical fiction series The Roman Mysteries by Caroline Lawrence, has clubfoot. Ada, the main character of the 2016 children's book The War That Saved My Life by Kimberly Brubaker Bradley, has clubfoot. Her mother emotionally and physically abuses her because of it. Larys Strong, called "the Clubfoot", first appears in George R. R. Martin's 2013 fantasy novella The Princess and the Queen, part of A Song of Ice and Fire. He is the secretive and sly master of whisperers for King Viserys I Targaryen and his successor Aegon II Targaryen. Larys's character was later expanded on in the novel Fire & Blood (2018) and its television adaptation House of the Dragon (2022).