Введение
Опухоли, поражающие кровь, костный мозг, лимфу и лимфатическую систему. Опухоли гематопоэтических и лимфоидных тканей (американский английский) или опухоли гематопоэтических и лимфоидных тканей (британский английский) – это опухоли, поражающие кровь, костный мозг, лимфу и лимфатическую систему. Поскольку все эти ткани тесно связаны как с кровеносной системой, так и с иммунной системой, заболевание, поражающее одну из них, часто влияет и на другие, что делает аплазию, миелопролиферацию и лимфопролиферацию (а следовательно, лейкемии и лимфомы) тесно связанными и часто перекрывающимися проблемами. Хотя хромосомные транслокации встречаются нечасто при солидных опухолях, они являются распространенной причиной этих заболеваний. Это обычно приводит к иному подходу к диагностике и лечению гематологических злокачественных новообразований. Гематологические злокачественные новообразования – это злокачественные новообразования («рак»), которые обычно лечат специалисты по гематологии и/или онкологии. В некоторых центрах «гематология/онкология» является единой подспециальностью внутренней медицины, в то время как в других они рассматриваются как отдельные отделения (существуют также хирургические и лучевые онкологи). Не все гематологические нарушения являются злокачественными («раковыми»); эти другие заболевания крови также могут находиться под наблюдением гематолога. Гематологические злокачественные новообразования могут происходить из двух основных линий кроветворных клеток: миелоидной и лимфоидной. Миелоидная линия клеток обычно производит гранулоциты, эритроциты, тромбоциты, макрофаги и тучные клетки; лимфоидная линия клеток производит B-, T-, NK- и плазматические клетки. Лимфомы, лимфоцитарные лейкозы и миеломы происходят из лимфоидной линии, в то время как острая и хроническая миелоидная лейкемия, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания имеют миелоидное происхождение. Некоторые из них протекают тяжелее и известны как гематологические злокачественные новообразования (британский английский) / гематологические злокачественные новообразования (американский английский) или рак крови. Их также можно назвать жидкими опухолями.
Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues (American English) or tumours of the haematopoietic and lymphoid tissues (British English) are tumors that affect the blood, bone marrow, lymph, and lymphatic system. Because these tissues are all intimately connected through both the circulatory system and the immune system, a disease affecting one will often affect the others as well, making aplasia, myeloproliferation and lymphoproliferation (and thus the leukemias and the lymphomas) closely related and often overlapping problems. While uncommon in solid tumors, chromosomal translocations are a common cause of these diseases. This commonly leads to a different approach in diagnosis and treatment of hematological malignancies. Hematological malignancies are malignant neoplasms ("cancer"), and they are generally treated by specialists in hematology and/or oncology. In some centers "hematology/oncology" is a single subspecialty of internal medicine while in others they are considered separate divisions (there are also surgical and radiation oncologists). Not all hematological disorders are malignant ("cancerous"); these other blood conditions may also be managed by a hematologist. Hematological malignancies may derive from either of the two major blood cell lineages: myeloid and lymphoid cell lines. The myeloid cell line normally produces granulocytes, erythrocytes, thrombocytes, macrophages and mast cells; the lymphoid cell line produces B, T, NK and plasma cells. Lymphomas, lymphocytic leukemias, and myeloma are from the lymphoid line, while acute and chronic myelogenous leukemia, myelodysplastic syndromes and myeloproliferative diseases are myeloid in origin. A subgroup of them are more severe and are known as haematological malignancies (British English)/hematological malignancies (American English) or blood cancer. They may also be referred to as liquid tumors.
Диагноз
Для анализа при подозрении на гематологическое злокачественное заболевание необходимы общий анализ крови и мазок крови, поскольку злокачественные клетки могут проявляться характерными признаками при исследовании под световым микроскопом. При наличии лимфаденопатии обычно проводится хирургическая биопсия лимфатического узла. Как правило, биопсия костного мозга входит в комплекс обследования для анализа этих заболеваний. Все образцы исследуются под микроскопом для определения природы злокачественного новообразования. Многие из этих заболеваний теперь можно классифицировать с помощью цитогенетики (ОМЛ, ХМЛ) или иммунофенотипирования (лимфома, миелома, ХЛЛ) злокачественных клеток.
Лечение
Лечение может иногда состоять в "бдительном наблюдении" (например, при ХЛЛ) или симптоматической терапии (например, переливание крови при МДС). Более агрессивные формы заболевания требуют лечения химиотерапией, лучевой терапией, иммунотерапией и, в некоторых случаях, трансплантацией костного мозга. Эффективность ритуксимаба установлена при лечении гематологических злокачественных новообразований B-клеточного происхождения, включая фолликулярную лимфому (ФЛ) и диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому (DLBCL). Помимо лечения, направленного на выздоровление, пациенты могут облегчить симптомы с помощью самопомощи. Например, аэробные упражнения, такие как ходьба, могут снизить утомляемость и чувство подавленности у людей с гематологическими злокачественными новообразованиями.
Последующие действия
Если лечение было успешным ("полная" или "частичная ремиссия"), за пациентом обычно осуществляется регулярное наблюдение для выявления рецидива и мониторинга "вторичных злокачественных новообразований" (редкий побочный эффект некоторых схем химио- и лучевой терапии – появление другой формы рака). В рамках последующего наблюдения, которое должно проводиться в заранее установленные регулярные интервалы, сбор общего анамнеза сочетается с общим анализом крови и определением уровня лактатдегидрогеназы или тимидинкиназы в сыворотке. Гематологические злокачественные новообразования, а также их лечение, связаны с осложнениями, поражающими многие органы, при этом легкие часто оказываются вовлеченными.
Этиология
Хромосомные транслокации являются важным этиологическим фактором при гематологических злокачественных новообразованиях. Такие транслокации обычно возникают в клетках в результате нарушенного восстановления разрывов двойной нити ДНК неточным механизмом, таким как нехомологичное соединение концов.
Эпидемиология
В совокупности гематологические злокачественные новообразования составляют 9,5% новых случаев рака в Соединенных Штатах, и ежегодно в Великобритании диагностируется 30 000 пациентов. Внутри этой категории лимфомы встречаются чаще, чем лейкемии.