Кіріспе
Қанға, сүйек бағасы, лимфа және лимфа жүйесіне әсер ететін ісіктер. Гематопоэтикалық және лимфоидты тіндердің ісіктері (американдық ағылшын) немесе гематопоэтикалық және лимфоидты тіндердің ісіктері (британдық ағылшын) – қанға, сүйек бағасы, лимфа және лимфа жүйесіне әсер ететін ісіктер. Бұл тіндердің барлығы қан айналымы және иммундық жүйе арқылы тығыз байланысты болғандықтан, біреуіне әсер ететін ауру, көбінесе, басқаларына да әсер етеді. Осының салдарынан аплязия, миелопролиферация және лимфопролиферация (демек, лейкемиялар мен лимфомалар) өте жақын және көбінесе бір-бірімен байланысты проблемаларға айналады. Қатты ісіктерде сирек кездесетін хромосомалық транслокациялар осы аурулардың жиі кездесетін себебі болып табылады. Бұл гематологиялық қатерлі ісіктерді диагностикалау және емдеуге ерекше көзқарас қалыптастырады. Гематологиялық қатерлі ісіктер – қатерлі жаңа түзілімдер ("қатерлі омырқан") және оларды көбінесе гематология және/немесе онкология мамандары емдейді. Кейбір емдеу орталықтарында "гематология/онкология" ішкі медицинаның бір мамандығы болып саналады, ал басқаларында олар жеке бөлімдер ретінде қарастырылады (сондай-ақ хирургиялық және сәулелік онкологтар да бар). Барлық гематологиялық аурулар қатерлі ("опушақтық") емес; осы басқа қан ауруларын да гематолог бақылауында ұстай алады. Гематологиялық қатерлі ісіктер екі негізгі қан жасушаларының бірінен пайда болуы мүмкін: миелоидты және лимфоидты жасушалар желілері. Миелоидты жасушалар желісі гранулоциттер, эритроциттер, тромбоциттер, макрофагтар және маст жасушаларын өндіреді, ал лимфоидты жасушалар желісі В, Т, NK және плазма жасушаларын өндіреді. Лимфома, лимфоциттік лейкемиялар және миелома лимфоидтық желіден пайда болса, ал жіті және созылмалы миелогенді лейкемия, миелодиспластикалық синдромдар және миелопролиферативтік аурулар миелоидтық желіден пайда болады. Олардың кейбір түрлері ауыррақ болып келеді және гематологиялық қатерлі ісік (британдық ағылшын)/гематологиялық қатерлі ісік (американдық ағылшын) немесе қан қатерлі ісігі деп аталады. Оларды "сұйық ісіктер" деп те атайды.
Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues (American English) or tumours of the haematopoietic and lymphoid tissues (British English) are tumors that affect the blood, bone marrow, lymph, and lymphatic system. Because these tissues are all intimately connected through both the circulatory system and the immune system, a disease affecting one will often affect the others as well, making aplasia, myeloproliferation and lymphoproliferation (and thus the leukemias and the lymphomas) closely related and often overlapping problems. While uncommon in solid tumors, chromosomal translocations are a common cause of these diseases. This commonly leads to a different approach in diagnosis and treatment of hematological malignancies. Hematological malignancies are malignant neoplasms ("cancer"), and they are generally treated by specialists in hematology and/or oncology. In some centers "hematology/oncology" is a single subspecialty of internal medicine while in others they are considered separate divisions (there are also surgical and radiation oncologists). Not all hematological disorders are malignant ("cancerous"); these other blood conditions may also be managed by a hematologist. Hematological malignancies may derive from either of the two major blood cell lineages: myeloid and lymphoid cell lines. The myeloid cell line normally produces granulocytes, erythrocytes, thrombocytes, macrophages and mast cells; the lymphoid cell line produces B, T, NK and plasma cells. Lymphomas, lymphocytic leukemias, and myeloma are from the lymphoid line, while acute and chronic myelogenous leukemia, myelodysplastic syndromes and myeloproliferative diseases are myeloid in origin. A subgroup of them are more severe and are known as haematological malignancies (British English)/hematological malignancies (American English) or blood cancer. They may also be referred to as liquid tumors.
Диагностика
Қан гематологиялық қатерлі ісікке күдіс туған кезде, қатерлі жасушалар жарық микроскопиясында ерекше белгілермен көрінуі мүмкін болғандықтан, толық қан анализі және қан жағымы қажет. Лимфаденопатия болған жағдайда, лимфа түйінінен биопсия алу әдетте хирургиялық оқиға арқылы жасалады. Жалпы алғанда, сүйек миының биопсиясы осы ауруларды зерттеу процесінің бір бөлігі болып табылады. Барлық материалдар қатерлі ісіктің табиғатын анықтау үшін микроскоппен зерттеледі. Осы аурулардың көптеген түрлерін қазір цитогенетикалық (AML, CML) немесе иммунофенотиптік (лимфома, миелома, CLL) зерттеулер арқылы қатерлі жасушаларды жіктеуге болады.
Емдеу
Емдеу кейде "күтіп бақылау" (мысалы, ХЛЛ жағдайында) немесе симптоматикалық ем (мысалы, МДС кезінде қан құю) түрінде болуы мүмкін. Аурудың күштірек прогрессиялайтын түрлеріне химиотерапия, радиотерапия, иммунотерапия және кейбір жағдайларда сүйек миын трансплантациялау қажет. Ритюксимабтың В-жасушаларынан туындайтын гематологиялық қатерлі ісіктерді, оның ішінде фолликулярлы лимфома (ФЛ) және диффузиялық ірі В-жасушалы лимфома (ДЛКВ) емдеуде қолданылуы дәлелденген. Жазылуға бағытталған емдеуден өзге, адамдар симптомдарды басқару үшін өзін-өзі күту арқылы да пайда көре алады. Мысалы, жүру сияқты аэробтық жаттығулар гематологиялық қатерлі ісіктермен ауыратын адамдардағы шаршау мен депрессия сезімін азайтуға көмектеседі.
Қадағалау
Егер ем сәтті болса ("толық" немесе "ішінара ремиссия"), адам әдетте қайталануын анықтау және "екінші қатерлі ісік" (кейбір химиотерапия мен сәулелік терапия түрлерінің сирек кездесетін жанама әсері – басқа түрдегі қатерлі ісіктің пайда болуы) бақылау үшін белгілі бір уақыт аралығында тексеріліп отырады. Бұл тексерулер алдын ала белгіленген үлгі бойынша жүргізіледі, онда жалпы анамнез толық қан анализімен және сарысудағы лактат дегидрогеназа немесе тимидин киназа деңгейінің анықталуымен бірге қарастырылады. Гематологиялық қатерлі ісіктер және оларға жасалатын емдеулер көптеген органдарға әсер ететін асқынуларға себеп болуы мүмкін, ең көп зардап шегетін мүше – өкпе.
Этиологиясы
Хромосомалық транслокациялар гематологиялық қатерлі аурулардың маңызды этиологиялық факторы болып табылады. Мұндай транслокациялар әдетте клеткаларда ДНК-ның екі тізбекті үзілуін дұрыс емес жағдайларда жөндеудің нәтижесінде, мысалы, гомолог емес ұштардың қосылуы сияқты қате процестер арқылы пайда болады.
Эпидемиология
АҚШ-та жаңа қатерлі ісіктердің 9,5% гематологиялық қатерлі ісіктерді құрайды, ал Ұлыбританияда әр жыл сайын 30 000 науқасқа диагноз қойылады. Осы санатта лимфомалар лейкемиядан көбірек кездеседі.