Введение

Состояние, характеризующееся увеличенным и неэффективным сердцем.

Причины включают генетику, алкоголь, кокаин, определенные токсины, осложнения беременности и некоторые инфекции. Это тип кардиомиопатии, группы заболеваний, которые в основном поражают сердечную мышцу. Это заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания чаще всего приходится на средний возраст. Тем не менее, у многих людей проявляются значительные симптомы. Они могут включать:
Одышку
Синкопе (обморок)
Стенокардию, но только при наличии ишемической болезни сердца.

У человека с дилатационной кардиомиопатией может быть увеличено сердце, с легочной отечностью, повышенным давлением в яремных венах и низким пульсовым давлением. Могут присутствовать признаки митральной и трикуспидальной регургитации, возможно, опосредованные иммунологическим механизмом. В некоторых случаях обнаруживаются специфические аутоантитела. Другие причины включают:
Болезнь Шагаса, вызванную Trypanosoma cruzi. Это наиболее распространенная инфекционная причина дилатационной кардиомиопатии в Латинской Америке.
Беременность: Дилатационная кардиомиопатия возникает в конце беременности или через несколько недель или месяцев после родов в виде перипартальной кардиомиопатии. Мышечная дистрофия.
Туберкулез: в 1-2% случаев туберкулеза. Автоиммунные механизмы.
Дефицит тиамина.

Недавние исследования показали, что у пациентов с чрезвычайно высокой частотой (несколько тысяч в день) преждевременных желудочковых сокращений (экстрасистолии) может развиться дилатационная кардиомиопатия. В этих случаях, если количество экстрасистол уменьшается или устраняется (например, с помощью абляционной терапии), кардиомиопатия обычно регрессирует.

Патофизиология

Прогрессирование сердечной недостаточности связано с ремоделированием левого желудочка, которое проявляется в постепенном увеличении конечного диастолического и конечного систолического объемов левого желудочка, истончением стенки и изменением геометрии камеры на более сферическую и менее вытянутую форму. Этот процесс обычно сопровождается непрерывным снижением фракции выброса. Концепция сердечного ремоделирования изначально была разработана для описания изменений, происходящих в дни и месяцы после инфаркта миокарда.

Медицинская терапия

Лекарственная терапия может замедлить прогрессирование заболевания и в некоторых случаях даже улучшить функцию сердца. Стандартная терапия может включать ограничение потребления соли, ингибиторы АПФ, диуретики и бета-блокаторы.

Электрическая обработка

Искусственные кардиостимуляторы могут применяться у пациентов с внутрижелудочковой блокадой, а имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы – у пациентов с риском развития аритмий. Показано, что эти методы лечения предотвращают внезапную сердечную смерть, улучшают симптомы и снижают частоту госпитализаций у пациентов с систолической сердечной недостаточностью. Кроме того, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор следует рассматривать как вариант терапии для первичной профилактики внезапной сердечной смерти у пациентов с подтвержденной мутацией в гене LMNA, вызывающей фенотип дилатационной кардиомиопатии и наличие клинических факторов риска. Разработан новый калькулятор оценки риска, позволяющий рассчитать вероятность возникновения устойчивой желудочковой аритмии в течение следующих 5 лет у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. https://www. ikard. pl/SVA/

Хирургическое лечение

У пациентов с распространенным заболеванием, не поддающимся медикаментозной терапии, может быть рассмотрена трансплантация сердца. У этих пациентов однолетняя выживаемость приближается к 90%, а более 50% живут более 20 лет. Это может произойти в любой популяции пациентов.

Направления исследований

Исследовались терапии, поддерживающие обратное ремоделирование, и это может указывать на новый подход к прогнозированию кардиомиопатий (см. ремоделирование желудочков).

Животные

У некоторых видов животных задокументированы как наследственные, так и приобретенные формы дилатационной кардиомиопатии.

Собаки

Расширенная кардиомиопатия – наследственное заболевание, встречающееся у некоторых пород собак, таких как боксеры, доберманы, немецкие доги, ирландские волкодавы и сенбернары. Лечение базируется на медикаментозной терапии, включающей ингибиторы АПФ, петлевые диуретики и ингибиторы фосфодиэстеразы. В 2019 году исследователи из Школы ветеринарной медицины Калифорнийского университета в Дэвисе обнаружили приобретенную форму дилатационной кардиомиопатии, связывающую ее с определенными диетами, и опубликовали отчет о развитии этого заболевания у собак, не имеющих генетической предрасположенности, особенно у золотистых ретриверов. Диеты, ассоциированные с ДКМП, были описаны как корма для собак категории "BEG" (boutique, exotic ingredient, and/or grain-free – "бутик", с экзотическими ингредиентами и/или беззерновые), а также диеты с высоким содержанием бобовых. При лечении ДКМП, вызванной диетой, может быть рекомендована смена корма и добавление таурина и карнитина, даже если у собаки не выявлен дефицит этих веществ, хотя стоимость добавления карнитина может показаться некоторым владельцам слишком высокой.

Кошки

Расширенная кардиомиопатия также поражает некоторые породы кошек, включая ориентальную короткошерстную, бирманскую, персидскую и абиссинскую. У кошек наиболее частой причиной развития расширенной кардиомиопатии является дефицит таурина. В отличие от этих наследственных форм, не наследственная дилатационная кардиомиопатия была широко распространена среди кошек в целом до того, как таурин стали добавлять в коммерческие корма для кошек.

Другие животные

Также часто встречается наследственная дилатационная кардиомиопатия у золотистых хомяков (Mesocricetus auratus), содержащихся в неволе, что во многом обусловлено их высокой степенью инбридинга. Распространенность этого заболевания достаточно велика, поэтому для использования в качестве животных моделей при клинических испытаниях человеческих форм болезни были выведены несколько линий золотистых хомяков.