Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Микседема – термин, используемый как синоним тяжелого гипотиреоза. Однако этот термин также применяется для описания дерматологических изменений, которые могут возникать при гипотиреозе и (редких) парадоксальных случаях гипертиреоза. В последнем смысле микседема означает отложение мукополисахаридов в дерме, что вызывает отек пораженного участка. Одним из проявлений микседемы в нижних конечностях является претибиальная микседема – характерный признак болезни Грейвса, аутоиммунной формы гипертиреоза. Микседема также может возникать при тиреоидите Хашимото и других длительно существующих формах гипотиреоза.
Myxedema is a term used synonymously with severe hypothyroidism. However, the term is also used to describe a dermatological change that can occur in hypothyroidism and (rare) paradoxical cases of hyperthyroidism. In this latter sense, myxedema refers to deposition of mucopolysaccharides in the dermis, which results in swelling of the affected area. One manifestation of myxedema occurring in the lower limb is pretibial myxedema, a hallmark of Graves disease, an autoimmune form of hyperthyroidism. Myxedema can also occur in Hashimoto thyroiditis and other long standing forms of hypothyroidism.
Этимология
Слово микседема происходит от μύξᾰ, что означает «слизь» или «вязкое вещество», и οἴδημα, означающее «отёк».
The word myxedema originates from μύξᾰ, meaning "mucus" or "slimy substance", and οἴδημα for "swelling".
Признаки и симптомы
Характерным физическим признаком микседемы является непиточный отек, в отличие от питочного отека. Микседема может также возникать в области голени (претибиальная микседема) и за глазницами (экзофтальмоз). В тяжелых случаях, требующих госпитализации, могут наблюдаться признаки гипотермии, гипогликемии, гипотензии, угнетение дыхания и кома.
Myxedema's characteristic physical sign is non pitting edema, in contrast to pitting edema. Myxedema can also occur in the lower leg (pretibial myxedema) and behind the eyes (exophthalmos). Severe cases, requiring hospitalization can exhibit signs of hypothermia, hypoglycemia, hypotension, respiratory depression, and coma.
Патофизиология
Микседема описывает специфическую форму кожного и дермального отека, являющегося вторичным по отношению к увеличению отложения компонентов соединительной ткани. Соединительные волокна разделены повышенным количеством белка и мукополисахаридов. К ним могут относиться гликозаминогликаны, такие как гиалуроновая кислота, хондроитинсульфат и другие мукополисахариды. Стимуляция лимфоцитов. При болезни Грейвса лимфоциты реагируют на рецептор ТТГ, неадекватно продуцируя стимулирующий тиреоидный иммуноглобулин (IgG; гиперчувствительность II типа). Лимфоциты реагируют не только на рецепторы щитовидной железы, но и на любую ткань, клетки которой экспрессируют этот рецептор. Это может приводить к повреждению тканей и образованию рубцовой ткани, что объясняет отложение гликозаминогликанов.
Myxedema describes a specific form of cutaneous and dermal edema secondary to increased deposition of connective tissue components. The connective fibres are separated by an increased amount of protein and mucopolysaccharides. These can include glycosaminoglycans, such as hyaluronic acid, chondroitin sulfate and other mucopolysaccharides. Lymphocyte stimulation. In Graves' thyroid disease, lymphocytes react against the TSH receptor by inappropriately producing thyroid stimulating immunoglobulin (IgG; type II hypersensitivity). Lymphocytes react not only against thyroid receptors, but also any tissue with cells expressing the receptor. This can lead to tissue damage and scar tissue formation, explaining the deposition of glycosaminoglycans.
Диагноз
Часто можно диагностировать микседему только на основании клинических данных. Характерными симптомами являются слабость, непереносимость холода, умственная и физическая заторможенность, сухая кожа, типичные черты лица и охриплость голоса. Результаты анализов на общий тироксин сыворотки и индекс свободного тироксина обычно подтверждают диагноз.
It is often possible to diagnose myxedema on clinical grounds alone. Characteristic symptoms are weakness, cold intolerance, mental and physical slowness, dry skin, typical facies, and hoarse voice. Results of the total serum thyroxine and free thyroxine index tests usually will confirm the diagnosis.
Управление
Первичное лечение инициируется введением адекватных доз либо тиреоидного гормона L-тироксина внутривенно, либо лиотиронина через носогастральный зонд. Необходимо выявить и устранить состояние, спровоцировавшее кому. В важном исследовании было показано, что при микседематозном кретинизме лечение йодом нормализует функцию щитовидной железы, при условии начала лечения в раннем неонатальном периоде. В противном случае, прогноз остается неблагоприятным.
Primary treatment is prompted by the administration of adequate doses of either the thyroid hormone L thyroxine given intravenously or by giving liothyronine via a nasogastric tube. It is essential to identify and treat the condition precipitating the coma. In an important study the researchers showed that in the myxedematous type of cretinism treatment with iodine normalizes thyroid function provided that the treatment is begun early in the postnatal period. If not, the prognosis remains dismal.