Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Микседема – ауыр гипотиреозбен мағынасы бірдей қолданылатын термин. Дегенмен, бұл термин гипотиреоз және (сирек) гипертиреоздың парадоксальды жағдайларында болатын дерматологиялық өзгерісті сипаттау үшін де қолданылады. Соңғы мағынасында микседема дермада мукополисахаридтердің жиналуын білдіреді, нәтижесінде зақымдалған аймақ ісінеді. Микседеманың төменгі аяқта кездесетін бір түрі – претибиалдық микседема, ол Грейвс ауруының айқын белгісі, гипертиреоздың аутоиммундық түрі. Микседема Хашимото тиреоидитінде және гипотиреоздың басқа да ұзаққа созылған түрлерінде де кездесуі мүмкін.
Myxedema is a term used synonymously with severe hypothyroidism. However, the term is also used to describe a dermatological change that can occur in hypothyroidism and (rare) paradoxical cases of hyperthyroidism. In this latter sense, myxedema refers to deposition of mucopolysaccharides in the dermis, which results in swelling of the affected area. One manifestation of myxedema occurring in the lower limb is pretibial myxedema, a hallmark of Graves disease, an autoimmune form of hyperthyroidism. Myxedema can also occur in Hashimoto thyroiditis and other long standing forms of hypothyroidism.
Этимология
Микседема сөзі μύξᾰ сөзінен шыққан, ол "қою шырыш" немесе "ылғалды зат" деген мағынаны білдіреді, және οἴδημα – "ісіну" дегенді білдіреді.
The word myxedema originates from μύξᾰ, meaning "mucus" or "slimy substance", and οἴδημα for "swelling".
Белгілері мен симптомдары
Микседеманың ерекше физикалық белгісі – ойық қалдырмайтын ісіну, бұл ойық қалдыратын ісінуден өзгеше. Микседема төменгі аяқта (претибиалдық микседема) және көздің артында (экзофтальмоз) да пайда болуы мүмкін. Ауыр жағдайларда, жатаққа жатқызу қажет болатын, гипотермия, гипогликемия, гипотония, тыныс депрессиясы және кома белгілері көрініс беруі мүмкін.
Myxedema's characteristic physical sign is non pitting edema, in contrast to pitting edema. Myxedema can also occur in the lower leg (pretibial myxedema) and behind the eyes (exophthalmos). Severe cases, requiring hospitalization can exhibit signs of hypothermia, hypoglycemia, hypotension, respiratory depression, and coma.
Патофизиология
Микседема – дәнекер тіні компоненттерінің артуына байланысты тері және тері астындағы ісінудің нақты бір түрі. Дәнекер тіні талшықтары ұлғайған мөлшердегі ақуыз және мукополисахаридтермен бөлінеді. Оларға гиалурон қышқылы, хондроитин сульфаты және басқа да мукополисахаридтер сияқты гликозаминогликандар жатады. Лимфоциттердің стимуляциясы. Грейвс ауруында лимфоциттер TSH рецепторына қарсы тиреотроптық иммуноглобулин (IgG; II типті гиперсезімталдық) бұрыс өндіреді. Лимфоциттер қалқанша безі рецепторларына ғана емес, сонымен қатар рецепторды экспрессиялайтын жасушалары бар кез келген тінді де зақымдайды. Бұл тіндің зақымдануына және тыртық тоқыманың қалыптасуына алып келуі мүмкін, осылайша гликозаминогликандардың жиналуын түсіндіруге болады.
Myxedema describes a specific form of cutaneous and dermal edema secondary to increased deposition of connective tissue components. The connective fibres are separated by an increased amount of protein and mucopolysaccharides. These can include glycosaminoglycans, such as hyaluronic acid, chondroitin sulfate and other mucopolysaccharides. Lymphocyte stimulation. In Graves' thyroid disease, lymphocytes react against the TSH receptor by inappropriately producing thyroid stimulating immunoglobulin (IgG; type II hypersensitivity). Lymphocytes react not only against thyroid receptors, but also any tissue with cells expressing the receptor. This can lead to tissue damage and scar tissue formation, explaining the deposition of glycosaminoglycans.
Диагностика
Микседеманы көбінесе клиникалық белгілері бойынша ғана диагностикалауға болады. Тән белгілері – әлсіздік, суыққа төзбеушілік, ой-қиялының және дене қимылының баяулауы, құрғақ тері, ерекше бет пішіні және дауыстың қабақтануы. Жалпы сарысудағы тироксин және бос тироксин индексінің нәтижелері әдетте диагнозды растайды.
It is often possible to diagnose myxedema on clinical grounds alone. Characteristic symptoms are weakness, cold intolerance, mental and physical slowness, dry skin, typical facies, and hoarse voice. Results of the total serum thyroxine and free thyroxine index tests usually will confirm the diagnosis.
Менеджмент
Негізгі емдеу тиреоид гормоны L-тироксиннің жеткілікті дозасын тамырға салу арқылы немесе лиотрионинды назогастральдық зонд арқылы беру арқылы басталады. Команы тудырған жағдайды анықтап, емдеу жүргізу қажет. Маңызды зерттеуде зерттеушілер микседематоздық кретинизмде йодпен емдеудің, емдеу туғаннан кейінгі кезеңнің басында басталған жағдайда, қалқанша безінің қызметін қалыпқа келтіретінін көрсетті. Әйтпесе, жағдайы нашар болып қалады.
Primary treatment is prompted by the administration of adequate doses of either the thyroid hormone L thyroxine given intravenously or by giving liothyronine via a nasogastric tube. It is essential to identify and treat the condition precipitating the coma. In an important study the researchers showed that in the myxedematous type of cretinism treatment with iodine normalizes thyroid function provided that the treatment is begun early in the postnatal period. If not, the prognosis remains dismal.