Введение

Сужение выходного отдела левого желудочка сердца.

Стеноз аорты – наиболее распространенное заболевание сердечных клапанов в развитых странах. Оно поражает примерно 2% людей старше 65 лет. Оценочные данные для большинства развивающихся стран были неизвестны по состоянию на 2014 год. У пациентов с симптомами, без проведения лечения, вероятность смерти в течение пяти лет составляет около 50%, а в течение десяти лет – около 90%.

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные со стенозом аорты, зависят от степени стеноза. У большинства людей с легким или умеренным стенозом аорты симптомы отсутствуют. Симптомы обычно проявляются у людей с тяжелым стенозом аорты, хотя они могут возникать и при легкой или умеренной степени стеноза. Три основных симптома стеноза аорты – потеря сознания, стенокардия (боль в груди) и одышка при физической нагрузке или другие признаки сердечной недостаточности, такие как одышка в положении на спине, приступы одышки в ночное время или отеки ног и стоп.

Стенокардия

Ангина при сердечной недостаточности также увеличивает риск смерти. У пациентов с ангиной 5-летняя смертность составляет 50%, если аортальный клапан не заменен. Ангина при стенозе аорты (АС) возникает из-за гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ), вызванной постоянной выработкой повышенного давления, необходимого для преодоления градиента давления, обусловленного АС. В то время как мышечный слой левого желудочка утолщается, артерии, снабжающие его, не удлиняются и не расширяются в значительной степени, поэтому мышца может не получать достаточного кровоснабжения для удовлетворения потребности в кислороде. Эта ишемия может впервые проявляться при физической нагрузке, когда сердечная мышца требует увеличения кровотока для компенсации возросшей нагрузки. Пациент может жаловаться на стенокардическую боль в груди при физической активности. Стресс-тест с физической нагрузкой, с использованием или без визуализации, строго противопоказан пациентам с симптоматическим тяжелым стенозом аорты. В современных рекомендациях стресс-тест с физической нагрузкой рекомендуется пациентам без симптомов и может предоставить дополнительную прогностическую информацию. Однако в конечном итоге сердечной мышце потребуется больше крови даже в покое, чем могут обеспечить ветви коронарных артерий. В этом случае на ЭКГ могут появиться признаки напряжения желудочков (депрессия сегмента ST и инверсия зубца T), указывающие на субэндокардиальную ишемию. Субэндокард – это область, наиболее подверженная ишемии, поскольку она наиболее удалена от эпикардиальных коронарных артерий.

Синкоп

Синкопе (обмороки) при стенозе аортального клапана обычно возникают при физической нагрузке. В условиях сердечной недостаточности это повышает риск смерти. У пациентов с синкопе трехлетняя смертность составляет 50%, если аортальный клапан не заменен. Неясно, почему стеноз аорты вызывает обмороки. Одна из теорий заключается в том, что тяжелый стеноз аорты приводит к практически фиксированному сердечному выбросу. Когда человек со стенозом аорты занимается физическими упражнениями, его периферическое сосудистое сопротивление снижается, поскольку кровеносные сосуды скелетных мышц расширяются, чтобы обеспечить мышцы большим количеством крови для выполнения работы. Обычно это снижение периферического сосудистого сопротивления компенсируется увеличением сердечного выброса. Поскольку пациенты с тяжелым стенозом аорты не могут увеличить сердечный выброс, артериальное давление падает, и человек теряет сознание из-за снижения кровоснабжения мозга. Другая теория состоит в том, что во время физической нагрузки высокое давление, создаваемое в гипертрофированном левом желудочке, вызывает вазодепрессорную реакцию, которая, в свою очередь, приводит к вторичному расширению периферических сосудов и снижению кровотока к мозгу, вызывая потерю сознания. Действительно, при стенозе аорты из-за фиксированного препятствия оттоку крови из сердца, сердцу может быть невозможно увеличить выброс, чтобы компенсировать расширение периферических сосудов. В некоторых случаях может действовать третий механизм. Из-за гипертрофии левого желудочка при стенозе аорты, включая последующую неспособность коронарных артерий адекватно снабжать миокард кровью (см. раздел "Стенокардия" ниже), могут развиваться аритмии. Они могут приводить к обморокам. Наконец, по крайней мере при кальцифицированном стенозе аорты, кальцификация в и вокруг аортального клапана может прогрессировать и распространяться на электрическую систему проводимости сердца. В этом случае может развиться блокада сердца – потенциально опасное для жизни состояние, одним из симптомов которого может быть обморок.

Застойная сердечная недостаточность

Конгестивная сердечная недостаточность (КХСН) имеет неблагоприятный прогноз у пациентов с АС. У пациентов с КХСН, обусловленной АС, двухлетняя смертность составляет 50%, если аортальный клапан не заменен. КХСН при АС возникает вследствие сочетания гипертрофии левого желудочка с фиброзом, систолической дисфункции (снижение фракции выброса) и диастолической дисфункции (повышенное давление наполнения ЛЖ). Недавние исследования показали, что стеноз вызывает форму болезни фон Виллебранда, разрушая связанный с ней фактор свертывания (антиген, ассоциированный с фактором VIII, также называемый фактором фон Виллебранда) из-за усиленной турбулентности вокруг стенозированного клапана.

Осложнения

Несмотря на вышесказанное, Американская кардиологическая ассоциация изменила свои рекомендации относительно антибиотикопрофилактики эндокардита. В частности, с 2007 года рекомендуется, чтобы такая профилактика ограничивалась только пациентами с протезированными клапанами сердца, перенесшими эпизод эндокардита в анамнезе, и пациентами с определенными типами врожденных пороков сердца. Поскольку стеноз аортального клапана может ограничивать сердечный выброс, люди со стенозом аорты подвержены риску синкопе и опасно низкого артериального давления при приеме ряда лекарственных препаратов для лечения сердечно-сосудистых заболеваний, которые часто сопутствуют стенозу аорты. К таким препаратам относятся нитроглицерин, нитраты, ингибиторы АПФ, теразозин (Гитрин) и гидралазин. Важно отметить, что все эти вещества вызывают периферическую вазодилатацию. В нормальных условиях, при отсутствии стеноза аорты, сердце способно увеличивать свой выброс, компенсируя тем самым эффект расширенных сосудов. Однако в некоторых случаях стеноза аорты, из-за препятствия оттоку крови из сердца, вызванного стенозом аортального клапана, сердечный выброс не может быть увеличен. Это может привести к снижению артериального давления или синкопе.

Причины

Стеноз аорты наиболее часто вызван возрастным прогрессирующим кальцифическим поражением аортального клапана (CAVD) (более 50% случаев), при среднем возрасте от 65 до 70 лет. CAVD – это накопление кальция на створках клапана, что приводит к их уплотнению и стенозу. Другой значимой причиной стеноза аорты является кальцификация врожденного двустворчатого аортального клапана или, реже, врожденного одностворчатого аортального клапана. Пациентам с одностворчатым аортальным клапаном обычно требуется вмешательство в очень молодом возрасте, часто в период новорожденности. В то время как пациенты с врожденным двустворчатым аортальным клапаном составляют 30-40% от числа пациентов, обращающихся во взрослом возрасте, и обычно проявляют симптомы раньше (в возрасте 40-50 лет), чем пациенты с трехстворчатым аортальным клапаном (65 лет и старше). Редкие причины стеноза аорты включают болезнь Фабри, системную красную волчанку, болезнь Педжета, повышенный уровень мочевой кислоты в крови и инфекции.

Патофизиология

Аортальный клапан человека обычно состоит из трех створок или куспидов и имеет отверстие площадью 3,0–4,0 квадратных сантиметра. В результате этого стеноза левому желудочку необходимо создавать более высокое давление при каждом сокращении, чтобы эффективно проталкивать кровь в аорту. Первоначально левый желудочек генерирует это повышенное давление за счет утолщения мышечной стенки (гипертрофия миокарда). Наиболее часто встречающимся типом гипертрофии при аортальном стенозе является концентрическая гипертрофия.

Электрокардиограмма

Хотя аортальный стеноз не выявляется какими-либо специфическими изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ), он часто приводит к ряду электрокардиографических отклонений. ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ) часто встречаются при аортальном стенозе.

Как отмечалось выше, процесс кальцификации при аортальном стенозе может прогрессировать и распространяться за пределы аортального клапана, затрагивая систему электропроводности сердца. Признаки этого явления редко могут включать ЭКГ-паттерны, характерные для определенных типов блокад сердца, таких как блокада левой ножки пучка Гиса. Возможно прямое измерение давления по обе стороны аортального клапана. Градиент давления может служить критерием для принятия решения о лечении и полезен для пациентов с симптомами перед операцией. Площадь аортального клапана можно рассчитать неинвазивно, используя эхокардиографические скорости потока. На основе скорости кровотока через клапан градиент давления через клапан можно рассчитать по уравнению непрерывности или модифицированному уравнению Бернулли: text=Gradient = 4(velocity)² мм рт. ст. Нормальный аортальный клапан имеет градиент всего в несколько мм рт. ст. Уменьшение площади клапана приводит к увеличению градиента давления, и эти параметры используются для классификации и определения степени тяжести аортального стеноза как легкой, умеренной или тяжелой. Градиент давления может быть аномально низким при наличии стеноза митрального клапана, сердечной недостаточности, сопутствующей аортальной регургитации, а также ишемической болезни сердца (заболевания, связанного со снижением кровоснабжения и кислорода, вызывающего ишемию). Эхокардиограмма также может выявить гипертрофию левого желудочка, утолщение и неподвижность аортального клапана, а также расширение корня аорты. Для количественной оценки степени кальцификации аортального клапана используется мультидетекторная компьютерная томография (МДКТ) с расчетом кальциевого индекса аортального клапана (CT AVC). Согласно Руководству ESC/EACTS 2021 года по ведению пациентов с болезнями клапанов сердца, рекомендуемые пороговые значения, указывающие на тяжелый аортальный стеноз, составляют > 1200 AU у женщин и > 2000 AU у мужчин.

Управление

Лечение обычно не требуется людям без симптомов.

Лекарства

Наблюдательные исследования показали связь между снижением уровня холестерина при приеме статинов и замедлением прогрессирования заболевания, но рандомизированное клиническое исследование, опубликованное в 2005 году, не выявило никакого эффекта при кальцинированном аортальном стенозе. Влияние статинов на прогрессирование аортального стеноза неясно. Исследование 2007 года показало замедление аортального стеноза при использовании розувастатина. В 2013 году сообщалось, что клинические испытания не показали никакого преимущества в замедлении прогрессирования аортального стеноза. Любая стенокардия обычно лечится бета-блокаторами и/или блокаторами кальциевых каналов. Любая гипертензия лечится агрессивно, но при назначении бета-блокаторов необходимо соблюдать осторожность. Любая сердечная недостаточность обычно лечится дигоксином и диуретиками, а при отсутствии противопоказаний – с осторожностью применяются ингибиторы АПФ.

Замена аортального клапана

У взрослых симптоматический тяжелый аортальный стеноз обычно требует замены аортального клапана (АВК). Однако хирургическая замена аортального клапана хорошо изучена и, как правило, демонстрирует хороший и надежно установленный долгосрочный прогноз. Пораженный аортальный клапан чаще всего заменяют хирургическим путем, используя механический или биологический клапан. Операция выполняется либо в условиях открытой операции на сердце, либо, в меньшем, но растущем числе случаев, с использованием минимально инвазивной хирургии сердца (MICS). Минимально инвазивный доступ через правую миниторакотомию особенно полезен для пациентов высокого риска, таких как пожилые люди, пациенты с ожирением, хронической обструктивной болезнью легких, хронической болезнью почек и пациенты, которым требуется повторная операция.

Замена аортального клапана через катетер

В мире более 250 000 человек перенесли транскатетерную имплантацию аортального клапана (TAVI). Для пациентов, которым противопоказана хирургическая замена клапана, и большинства пациентов старше 75 лет, TAVI может быть подходящей альтернативой.

Вальвулопластика с использованием шариков

Для младенцев и детей балонная вальвулопластика, при которой баллон надувается для расширения клапана и улучшения кровотока, может быть эффективной. Однако у взрослых она, как правило, неэффективна, поскольку клапан имеет тенденцию возвращаться к стенозированному состоянию. Хирург сделает небольшой разрез в верхней части ноги пациента и введет баллон в артерию. Затем баллон продвинут к клапану и надут для его раскрытия.

Сердечная недостаточность

Острую декомпенсированную сердечную недостаточность, вызванную стенозом аортального клапана, можно временно купировать с помощью внутриаортального баллонного насоса в ожидании хирургического вмешательства. При повышенном артериальном давлении нитропруссид следует использовать с осторожностью. Прогноз после замены аортального клапана у пациентов моложе 65 лет примерно на пять лет хуже, чем у населения в целом; для пациентов старше 65 лет он сопоставим. Распространенность стеноза аортального клапана растет с увеличением доли пожилых людей в Северной Америке и Европе. Факторы риска, влияющие на прогрессирование стеноза аортального клапана, схожи с факторами риска ишемической болезни сердца, такими как гипертония, пожилой возраст, мужской пол, гиперлипидемия, сахарный диабет, курение, метаболический синдром и терминальная стадия почечной недостаточности. Это привело к проведению ряда клинических исследований, продолжавшихся по состоянию на 2012 год. Последующие исследования не подтвердили первоначальные положительные результаты.