Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Введение
Аномально высокое количество тромбоцитов в крови
Abnormally high platelet count in the blood
В гематологии тромбоцитемия – это состояние, характеризующееся повышенным количеством тромбоцитов в крови. Нормальный уровень составляет от 150 до 450 тромбоцитов на литр крови, однако обследование обычно рассматривается только при превышении верхнего предела в 750/л. Если причина неизвестна, используется термин "тромбоцитемия", как первичная тромбоцитемия или эссенциальная тромбоцитемия. Это состояние возникает из-за нарушения в клетках костного мозга, приводящего к избыточной продукции тромбоцитов, однако причина этого нарушения неизвестна, и данный тип встречается нечасто. Если причина известна, например, другое заболевание, предпочтительнее использовать термин "тромбоцитоз", как вторичный или реактивный тромбоцитоз. Реактивный тромбоцитоз – наиболее распространенный тип, который часто протекает бессимптомно, но иногда может предрасполагать к тромбозу. В противоположность этому, тромбоцитопения – это состояние, характеризующееся аномально низким количеством тромбоцитов в крови. В научной литературе тромбоцитоз иногда исключают из области изучения тромбофилии по определению, но на практике, учитывая определение тромбофилии как повышенной предрасположенности к тромбозу, тромбоцитоз (особенно первичный тромбоцитоз) может быть потенциальной причиной тромбофилии. В то же время, вторичный тромбоцитоз крайне редко вызывает тромботические осложнения.
In hematology, thrombocythemia is a condition of high platelet (thrombocyte) count in the blood. Normal count is in the range of 150 to 450 platelets per liter of blood, but investigation is typically only considered if the upper limit exceeds 750/L. When the cause is unknown, the term thrombocythemia is used, as either primary thrombocythemia or essential thrombocythemia. The condition arises from a fault in the bone marrow cells leading to over production of platelets but the cause of the fault is unknown, and this type is not common. When the cause is known such as another disorder or disease, the term thrombocytosis is preferred, as either secondary or reactive thrombocytosis. Reactive thrombocytosis is the most common type and though it can often have no symptoms it can sometimes predispose to thrombosis. In contrast, thrombocytopenia refers to abnormally low blood platelet numbers in the blood. Scientific literature sometimes excludes thrombocytosis from the scope of thrombophilia by definition, but practically, by the definition of thrombophilia as an increased predisposition to thrombosis, thrombocytosis (especially primary thrombocytosis) is a potential cause of thrombophilia. Conversely, secondary thrombocytosis very rarely causes thrombotic complications.
Причины
Реактивная тромбоцитемия является наиболее распространенной причиной повышенного количества тромбоцитов. Она составляет 88–97% случаев тромбоцитемии у взрослых и почти 100% – у детей. У взрослых распространенными причинами реактивной тромбоцитемии являются острые инфекции, повреждение тканей, хроническое воспаление и злокачественные новообразования. Обычно одно или несколько из этих состояний выявляется более чем в 75% случаев реактивной тромбоцитемии. Причины реактивной тромбоцитемии у детей схожи с причинами у взрослых. Кроме того, гемолитическая анемия и талассемия часто встречаются у детей, проживающих на Ближнем Востоке. Другие причины реактивной тромбоцитемии включают: послеоперационный период, дефицит железа, прием лекарственных препаратов и эффект отскока после подавления костного мозга. Исследования показывают, что тромбоцитоз может возникать после физических упражнений, что обусловлено гемоконцентрацией и высвобождением тромбоцитов из печени, легких и селезенки. Болезнь SARS вызывала тромбоцитоз. После исключения реактивных причин тромбоцитемии следует рассмотреть возможность клональной тромбоцитемии. Наиболее распространенной причиной клональной тромбоцитемии является миелопролиферативное новообразование. К ним относятся: эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия и первичный миелофиброз. Однако при эссенциальной тромбоцитемии, когда количество тромбоцитов превышает 750x109/л или 1000x109/л, особенно при наличии других факторов риска тромбоза, может потребоваться лечение. Считается, что селективное применение аспирина в низких дозах оказывает защитное действие. Чрезвычайно высокие показатели тромбоцитов можно лечить гидроксимочевиной (циторедуцирующим средством) или анагрелидом (Агрилин). При положительном статусе Janus kinase 2 руксолитиниб (Jakafi) может быть эффективным.
Reactive thrombocythemia is the most common cause of a high platelet count. It accounts for 88% to 97% of thrombocythemia cases in adults, and near 100% in children. In adults, acute infection, tissue damage, chronic inflammation and malignancy are the common causes of reactive thrombocythemia. Usually, one or more of these conditions is present in more than 75% of the cases with reactive thrombocythemia. Causes for reactive thrombocythemia in children are similar to adults. In addition, hemolytic anemia and thalassemia are often present in children living in the Middle East. Other causes of reactive thrombocythemia include: post surgery, iron deficiency, drugs, and rebound effect after bone marrow suppression. Research suggests that thrombocytosis can also occur after physical exercise, and is triggered by hemoconcentration and the release of platelets from the liver, lungs and spleen. The SARS disease caused thrombocytosis. Once the reactive causes of thrombocythemia are ruled out, clonal thrombocythemia should be considered. The most common cause of clonal thrombocythemia is a myeloproliferative neoplasm. These include: essential thrombocythemia, chronic myelogenous leukemia, polycythemia vera, and primary myelofibrosis. However, in essential thrombocythemia where platelet counts are over 750x109/L or 1,000x109/L, especially if there are other risk factors for thrombosis, treatment may be needed. Selective use of aspirin at low doses is thought to be protective. Extremely high platelet counts can be treated with hydroxyurea (a cytoreducing agent) or anagrelide (Agrylin). In Janus kinase 2 positive disorders, ruxolitinib (Jakafi) can be effective.