Кіріспе
Гематологияда тромбоцитемия – қандағы тромбоциттердің (тромбоциттердің) санының қалыптан тыс жоғары болуы. Қанның бір литріне қалыпты мөлшері 150-ден 450-ге дейін тромбоцит құрайды, бірақ зерттеулер әдетте тек жоғарғы шек 750/л-ден асса ғана қарастырылады. Себебі белгісіз жағдайларда тромбоцитемия термині қолданылады, ол бастапқы немесе эссенциалдық тромбоцитемия болып бөлінеді. Бұл жағдай сүйек миының жасушаларындағы ақаулардың салдарынан тромбоциттердің артық өндірілуіне алып келеді, бірақ ақаудың себебі әдетте белгісіз және бұл түр сирек кездеседі. Егер себеп басқа ауру немесе бұзылу болса, онда екіншілік немесе реактивті тромбоцитоз термині қолданылады. Реактивті тромбоцитоз ең көп кездесетін түрі болып табылады және көбінесе ешқандай белгісіз өтеді, бірақ кейде тромбозға бейімдеуі мүмкін. Керісінше, тромбоцитопения – қандағы тромбоциттердің санының қалыптан тыс төмендеуі. Ғылыми әдебиетте тромбоцитоз кейде тромбофилияның анықтамасынан тыс қалдырылады, бірақ практикалық тұрғыдан алғанда, тромбофилияның тромбозға бейімділіктің жоғарылауы ретіндегі анықтамасына сәйкес, тромбоцитоз (әсіресе бастапқы тромбоцитоз) тромбофилияның ықтимал себебі болуы мүмкін. Ал екіншілік тромбоцитоз, керісінше, тромбоздық асқынуларды өте сирек тудырады.
In hematology, thrombocythemia is a condition of high platelet (thrombocyte) count in the blood. Normal count is in the range of 150 to 450 platelets per liter of blood, but investigation is typically only considered if the upper limit exceeds 750/L. When the cause is unknown, the term thrombocythemia is used, as either primary thrombocythemia or essential thrombocythemia. The condition arises from a fault in the bone marrow cells leading to over production of platelets but the cause of the fault is unknown, and this type is not common. When the cause is known such as another disorder or disease, the term thrombocytosis is preferred, as either secondary or reactive thrombocytosis. Reactive thrombocytosis is the most common type and though it can often have no symptoms it can sometimes predispose to thrombosis. In contrast, thrombocytopenia refers to abnormally low blood platelet numbers in the blood. Scientific literature sometimes excludes thrombocytosis from the scope of thrombophilia by definition, but practically, by the definition of thrombophilia as an increased predisposition to thrombosis, thrombocytosis (especially primary thrombocytosis) is a potential cause of thrombophilia. Conversely, secondary thrombocytosis very rarely causes thrombotic complications.
Себептер
Реактивті тромбоцитемия – жоғары тромбоциттер санының ең көп кездесетін себебі. Ересектердегі тромбоцитемия жағдайларының 88-97%-ы және балаларда шамамен 100%-ы осыған байланысты. Ересектерде реактивті тромбоцитемияның себептері: жедел инфекция, тіндік зақымдану, созылмалы қабыну және қатерлі ісіктер. Әдетте, реактивті тромбоцитемияның 75%-дан астамы осы жағдайлардың біреуімен немесе бірнешеуімен байланысты болады. Балалардағы реактивті тромбоцитемияның себептері ересектердегілерге ұқсас. Сонымен қатар, Таяу Шығыс аймағында тұратын балаларда гемолитикалық анемия және талассемия жиі кездеседі. Реактивті тромбоцитемияның басқа да себептері: операциядан кейін, темір тапшылығы, дәрілік препараттар және сүйек миының басылуынан кейінгі реакция. Зерттеулер физикалық жаттығудан кейін де тромбоцитоз пайда болуы мүмкін екенін көрсетіп, оның себебі гемоконцентрация және бауыр, өкпе және көкбауырдан тромбоциттердің бөлінуі екенін анықтады. SARS ауруы тромбоцитозға әкелді. Тромбоцитемияның реактивті себептері жоққа шығарылғаннан кейін, клоналды тромбоцитемия қарастырылуы тиіс. Клоналды тромбоцитемияның ең көп кездесетін себебі – миелопролиферативті неоплазма. Оларға: эссенциалды тромбоцитемия, созылмалы миелогенді лейкемия, полицитемия вера және бастапқы миелофиброз жатады. Дегенмен, эссенциалды тромбоцитемияда, егер тромбоциттер саны 750x109/л немесе 1000x109/л-ден жоғары болса, әсіресе тромбозға бейімделетін басқа да факторлар болған жағдайда, емдеу қажет болуы мүмкін. Аспириннің төмен дозада таңдап қолданылуы қорғаушы рөл атқаруы мүмкін. Өте жоғары тромбоциттер санын гидроксимочевинамен (циторедуктивті агент) немесе анагрелидпен (Агрилин) емдеуге болады. Janus kinase 2 оң нәтижелі жағдайларда руксолитиниб (Jakafi) тиімді болуы мүмкін.