Синдром Шихана: причины, симптомы и лечение послеродового некроза гипофиза.

Введение

Синдром Шихана, также известный как послеродовой некроз гипофиза, развивается при повреждении гипофиза вследствие значительной кровопотери и гиповолемического шока (ишемический некроз), обычно во время или после родов, что приводит к снижению функции гипофиза (гипопитуитаризму). Гипофиз – это эндокринный орган, то есть он вырабатывает определенные гормоны и участвует в регуляции работы других гормональных систем. Эта железа расположена в головном мозге, в углублении клиновидной кости, известном как турецкое седло. Гипофиз работает совместно с гипоталамусом и другими эндокринными органами, модулируя многочисленные функции организма, включая рост, метаболизм, менструальный цикл, лактацию и даже реакцию "бей или беги". Многие признаки и симптомы синдрома Шихана считаются "неспецифическими" в медицинской практике; иными словами, они встречаются при различных заболеваниях и не являются уникальными для данного синдрома. В некоторых случаях женщина с синдромом Шихана может первоначально практически не испытывать симптомов; поэтому диагноз может быть поставлен лишь спустя годы, когда становятся очевидными признаки гипопитуитаризма. В редких случаях синдром может проявляться остро, с нестабильными жизненно важными показателями, опасно низким уровнем глюкозы в крови, сердечной недостаточностью или даже психозом. Помимо нарушений менструального цикла, другими признаками дефицита половых гормонов являются приливы, снижение либидо и инволюция молочных желез. Дисфункция надпочечников может проявляться как остро, так и хронически. В хронических случаях она схожа с болезнью Аддисона, с симптомами, включающими усталость, потерю веса, гипогликемию (низкий уровень сахара в крови), снижение уровня гемоглобина (анемию) и гипонатриемию (низкий уровень натрия), которые развиваются в течение нескольких месяцев или лет. Острая надпочечниковая недостаточность называется надпочечниковым кризом, который представляет угрозу для жизни и возникает вскоре после провоцирующего фактора, то есть значительной кровопотери после родов при синдроме Шихана. Признаки и симптомы надпочечникового кризиса включают гипогликемию, гипотензию, слабость, усталость и судороги, вызванные тяжелой гипонатриемией. Также могут наблюдаться гематологические изменения, такие как анемия или снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения).

Sheehan's syndrome, also known as postpartum pituitary gland necrosis, occurs when the pituitary gland is damaged due to significant blood loss and hypovolemic shock (ischemic necrosis) usually during or after childbirth leading to decreased functioning of the pituitary gland (hypopituitarism). The pituitary gland is an endocrine organ, meaning it produces certain hormones and is involved in the regulation of various other hormones. This gland is located in the brain and sits in a pocket of the sphenoid bone known as the sella turcica. The pituitary gland works in conjunction with the hypothalamus, and other endocrine organs to modulate numerous bodily functions including growth, metabolism, menstruation, lactation, and even the "fight or flight" response. Many of the signs and symptoms of Sheehan's are considered "nonspecific" in the medical community; in other words these signs and symptoms are seen in a number of different disease processes, and are not specific to a singular disease or syndrome. In some cases, a woman with Sheehan syndrome may be relatively asymptomatic initially; therefore, the diagnosis would not be made until years later when features of hypopituitarism become evident. In rare instances this syndrome can present acutely with unstable vital signs, dangerously low blood glucose levels, heart failure, or even psychosis. In addition to menstrual irregularities other signs of sex hormone deficiency are hot flashes, decreased libido, and breast involution. Adrenal gland malfunction can present acutely or chronically. In a more chronic case, it is similar to Addison's disease with symptoms including fatigue, weight loss, hypoglycemia (low blood sugar levels), low hemoglobin levels (anemia) and hyponatremia (low sodium levels) that develop over several months or years. Acute adrenal insufficiency is referred to as an adrenal crisis, which can be life threatening, and occurs very shortly after the inciting event i. e. significant blood loss post partum in the context of Sheehan's syndrome. Adrenal crisis signs and symptoms include hypoglycemia, hypotension, weakness, fatigue, and seizures from severe hyponatremia. Hematological changes might be seen as well such as anemia or low platelets (thrombocytopenia).

Патофизиология

Этот синдром, по-видимому, возникает, когда определенные факторы усугубляют друг друга, вызывая повреждение гипофиза. Физиологическое увеличение гипофиза в сочетании с нарушением его кровоснабжения в конечном итоге приводит к ишемии и некрозу гипофиза. На более поздних стадиях развития этого синдрома повреждение гипофиза вызывает его уменьшение в размерах, оставляя на МРТ частично или полностью пустую турецкую седловину. Планы лечения и дозировки должны быть индивидуализированы эндокринологом. Глюкокортикоиды могут быть назначены для купирования или предотвращения надпочечникового криза – потенциально серьезного осложнения синдрома Шихана. Первоначальное описание было сделано в исследовательской статье "Послеродовой некроз передней доли гипофиза". В своем исследовании доктор Шихан изучил (на основании данных аутопсии) последствия некроза гипофиза в 12 случаях пациентов, перенесших послеродовой некроз. Согласно Шихану, в 1939 году примерно у 41% выживших после тяжелого послеродового кровотечения (ППК) и/или гиповолемического шока развился тяжелый или частичный гипопитуитаризм. Поскольку у многих пациентов с синдромом Шихана не обнаруживаются эти антитела, неясно, являются ли они причиной этого синдрома или возникают в результате его развития.